Feocromocitoma

Feocromocitoma

Per feocromocitoma si intende una neoplasia che prende origine dalle cellule cromaffini. Normalmente interessa la porzione midollare del surrene; tuttavia, poiché le cellule cromaffini si trovano anche nel sistema nervoso, il feocromocitoma può interessare anche delle zone extrasurrenaliche (cuore, colo, vescica, parete posteriore dell’addome, ecc.). In questi casi, si parla di paragangliomi.

Epidemiologia

Il feocromocitoma è definito il tumore del 10% perché:

• Nel 10% dei casi è extrasurrenalico;
• Nel 10% è presente in entrambi i surreni;
• Nel 10% è maligno (quindi solitamente è un tumore benigno);
• Nel 10% è familiare;
• Nel 10% è di interesse pediatrico.

È un tumore raro. Spesso è associato al gruppo di patologie definite MEN (MEN 2A e MEN 2B).

Clinica

Essendo il feocromocitoma un tumore secernente catecolamine, le manifestazioni cliniche sono dovute all’aumento della produzione e della secrezione di adrenalina e noradrenalina. Il paziente può presentare:

• Ipertensione arteriosa;
• Cardiopalmo (percezione del battito cardiaco) e tachicardia;
• Sudorazione eccessiva;
• Ansia e nervosismo;
• Dolore toracico;
• Nausea e vomito;
• Tremori.

Si tratta di manifestazioni cliniche aspecifiche, che possono ritrovarsi in molte altre patologie: difatti, spesso si pensa che il paziente possa avere altre malattie piuttosto che il feocromocitoma, ed è per questo che viene definito il grande mascheratore. Nelle fasi più avanzate, un feocromocitoma può portare a diabete mellito ed ictus.

Diagnosi

Dato che la clinica di un paziente con feocromocitoma è molto aspecifica, è opportuno seguire le varie tecniche di laboratorio e la diagnostica per immagini:

• Dosaggio di acido vanilmandelico e acido omovanillico (definiti metanefrine, cioè si tratta di alcuni cataboliti di adrenalina e noradrenalina) nel sangue e nelle urine. Saranno molto elevati.
• Se questi cataboliti sono elevati, si passa a TC e RMN addominali, che permettono di visualizzare una massa addominale a livello surrenalico.
• PET con fluoroDOPA (è la metodica più utilizzata e più importante).
• Scintigrafia con MIBG o con Octreotide.