Displasia congenita dell'anca

EPIDEMIOLGIA

Trasmissibile ereditarietà

Già presente alla nascita

L’evidenza può essere maggiore o minore ma c’è.

Dal punto di vista dei dati statistici:

Ereditarietà, può saltare una generazione o meno, non c’è una regola fissa

Già presente alla nascita, non diagnosticarla è un difetto di diagnosi, non è un assenza della

patologia che poi si sviluppa in un secondo momento, la patologia c’è, ma magari perché di

entità minima, non viene diagnosticata precocemente.

Incidenza superiore nelle donne con rapporto 5:1 rispetto ai maschi

Incidenza regionale (nord­centro es Marche) legata a ceppi geneticamente “selezionati” che

hanno questa tara genetica legata a situazioni storiche in cui le popolazioni si spostavano di

meno e si mischiavano di meno. Con il passare dei decenni questa “localizzazione” diventa

sempre meno evidente.le popolazione di queste aree risalgono a ceppi in cui era presente la

malattia

Bilaterale: nel 50% dei casi, e quando è bilaterale di solito entrambe le anche sono colpite

nella stessa maniera, dalla stessa entità di patologia, ma potrebbe anche essere che una

delle due ha un entità maggiore bilaterale non necessariamente simmetrica

Associazioni: essendo una patologia su base genetica possono essere associate ad essa

altre patologie su base genetica, in particolare il piede torto congenito, ma anche

malformazioni viscerali

ANATOMIA PATOLOGICA

Dal punto di vista anatomopatologico sia il versate femorale che il versante acetabolare

dimostrano una serie di alterazioni.

VERSANTE FEMORALE

Sul versante femorale si osserva antiversione e valgismo del collo del femore.

Angolo di valgismo in un bambino e 140

Anti versione fisiologicamente esiste nel bambino il collo del femore giace non sul piano

frontale ma è obliquo in avant0 gradi nel adulto , in neonato 20­25 sono normali

Quindi

Collo del femore

Invece di andare verso dentro e pochissimo dentro avanti

Va inveceavanti e verso L alto

La testa del femore a questo punto non viene indirizzata cotile ma in alto e in avanti , tende

a poggiarsi sul bordo supero anteriore del cotile

La testa del femore tende a svilupparsi in modo più lentoerto punto temette di crescere

rimanendo più piccola del normaledi c è ritardo e ipoplasia , appiattita e ovoidale .( la testa si

altera perché non è' accolta bene o il danno genetico da questo problema non si sa )

Anatomicamente, nella normalità, il versante prossimale del femore, ad un certo punto,

nella zona trocanterica si conforma con un’angolazione, con il collo, con un orientamento

particolare che sul piano frontale determina un certo grado di valgismo, e sul piano coronale

un certo grado di antiversione. Rispetto alla diafisi il collo si proietta medialmente in alto ed

in avanti.

In condizioni di normalità il neonato ha dei valori di valgismo e di antiversione superiori

rispetto all’adulto; con la crescita progressivamente questi valori si riducono fino ad una

dozzina di gradi di antiversione (10°­15°) e 125°­135° di valgismo, questi sono i valori

considerati normali. Quindi un valore numerico assoluto non può essere preso in

considerazione, deve essere messo in relazione all’età. 150° di valgismo in un adulto sono

patologici, in un bambino di 10 anni sono normali, in un bambino di un anno si troveranno

valori ancora più alti. Stesso discorso vale per l’antiversione. La testa del femore non

corrisponde all’epifisi, solo il terzo superiore è epifisi (la epifisi delimita una semiluna

superiore corrispondente a circa un terzo) mentre il resto è parte della metafisi.

La testa nel suo insieme è ipoplasica e tende ad essere deformata, schiacciata, ovoidale

piuttosto che sferica.

VERSANTE ACETABOLARE

Interessamento prevalentemente della porzione supero anteriore del cotile tetto

ACETABOLARE ,

Questa porzione è quella su cui spinge il femoge

L ipoplasia del tetto si traduce : in un alterazione dell acetabolo che non sarà più un cerchio

ma un ellisse maggior asse tende da dietro in avantiteriore ad anteriore all alto .

il tetto nel neonato e' la porzione formata da più cartilagine che poi porterà con meccanismo

di ossificazione membranosa alla definitiva conformazione ossea dellacetabolo

Quindi la cartilagine e' un tessuto meno resistente allo stimolo meccanico rispetto all osso,

Il tetto ACETABOLARE e sfuggente non copre la testa del femore ma rimane sato e invita la

testa ad andare verso L alto e verso avanti.

Sul versante acetabolare si ha ipoplasia del cotile, ma soprattutto è evidente l’ipoplasia della

porzione superiore del cotile, quello che è detto tetto cotiloideo. Il ciglio cotiloideo è quindi

meno coprente nei confronti della testa, essendo meno sviluppato, si osserva quindi un

ipocruenza dell’articolazione.

Quindi la testa è più piccola, meno sferica e trova sul versante contrapposto un cotile che è

svasato, che non ha la parte superiore ben coprente ma è smussata, svasata, quindi questa

testa più difficilmente rimane contenuta all’interno della cavità acetabolare. Nella normalità si

ha una sfera che contiene un'altra sfera, quindi i due centri, geometricamente,

corrispondono. Nell’anca diplasica i due centri non corrispondono più. Si ha incongruenza

dell’articolazione.

Quadri a atomo patologici

Queste alterazioni possono essere più o meno accentuate, quindi si possono avere diversi

quadri anatomopatologici:

Coxa ( anca ) valga anti versa : in questa condizione non c'è nessuna a,trazione a carico

del cotile . e la testa del femore è normale nella sua morfologia e funzione. Quindi il rapporto

articolare tra testa e cotile e' normale , varia solo l angolo tra collo e dialisi sia sul piano

frontale (valgismo ) sia anti versione sul altro piano , quindi il carico che arriva su questa

articolazione e ' un carico Che passa per un asse non perfetto sarà un carico non perfetto

che però andrà ad agire su superfici articolari che ancora sono congruenti

Displasia (o displasia semplice) in questo caso abbiamo il quadro descritto prima sia delle

estremo prossimale del. Femore e del cetabolo ma Quantitativamente ridotta, per cui anche

se un po' spostata la testa del femore e ' ancora all interno del acetabolo e' sotto il tetto

acetabolare. fruenza articolare grossolanamente c e sono un po' alterati

la congruenza articolare è si imperfetta ma tutto sommato ,con minima discrepanza dei due

centri di rotazione, la testa è all’interno dell’acetabolo, è un acetabolo svasato quindi la testa

tende a scivolare verso l’alto e c’è questo rapporto che mantiene una geometria ed una

funzionalità che si discosta non molto dal normale .

Sublussazione

L angolo di valgismo e l angolo di anti versione sono più marcati come la displasia

ACETABOLARE , per cui la testa del femore non sta più dentro L acetabolo . Lussazione

quando I due capi di una articolazione perdono i loro reciproci rapporti sono separati , la

sublussazione e' una via di mezzo L articolazione e quasi lussata ( minimo e un massimo),

quindi ci sono quadri di diversa entità

lo scivolamento della testa lungo il piano inclinato è evidente(in quanto il cotilo non è più

un’emisfera ma è un piano inclinato, soprattutto per effetto del carico dopo che il soggetto ha

iniziato la deambulazione). Può rimanere tale anche a tempo indeterminato se si

stabiliscono dei compensi tali per i quali questa posizione incongrua viene comunque

mantenuta anche con il carico, oppure può evolvere il lussazione, ed in questo caso si

parlerà di lussazione franca.

Lussazione franca (evidente)

Sotto questo termine ci sono due possibilità

Embrionaria:nella fase di sviluppo embrionario queste due strutture si sono sviluppate

indipendentemente L una dall altra l’articolazione si è formata fin dall’inizio in due

localizzazioni spaziali distinte, le cellule che hanno portato a formare l’acetabolo e quelle del

femore non venivano da un unico abbozzo ma da due entità separate. È il grado massimo di

displasia.

Da carico: c e la lussazione ma è determinata dal fatto che quando il bimbo verso i nove

mesi comincia a camminare la spinta del carico sfruttando quel piano inclinato che è il tetto

molto obliquo verso L alto la testa scivola e cade fuori dall acetabolo ha un processo, un

divenire per cui da sublussazione, per il carico, si sviluppa lussazione

Lussazione inveterata:

Se i quadri di sublussazione non vengono adeguatamente trattati nel bambino di due o tre

anni si ha questa situazione , ci sono alterazioni secondarie un po' a tutte le componenti

delle articolazioni ,

condizione di lussazione franca embrionaria o da carico, dove, oltre ad essere evidente la

lussazione, essa è anche evidentemente presente da vecchia data, quindi al danno

strutturale della mancata congruenza articolare si sarà aggiunto il danno dovuto al fatto che

l’articolazione ha lavorato per lungo tempo in una condizione di lussazione, quindi con la

testa del femore poggiata sull’ala iliaca, non più sulla cavità acetabolare. Questo determina

quindi una serie di alterazioni secondarie per effetto meccanico.

Il termine lussazione indica la perdita di rapporto di due capi articolari, il termine

sublussazione intende qualcosa che non arriva alla perdita, la testa è mezzo dentro mezzo

fuori, sta sul ciglio cotiloideo, va a poggiare in quella zona dove ci dovrebbe essere il tetto a

chiudere.

LUSSAZIONE

Quando l’anca è lussata si crea un rapporto articolare anomalo per cui la testa poggia

sull’ala iliaca e si scava una sorta di alloggiamento nel quale trova una pseudo articolazione,

si parla quindi di paleocotile e neocotile.

Se tra il neocotile ed il paleocotile si trova un “binario” (una striscia di osso che sembra come

grattata), si chiama doccia di migrazione, ed è una specie di trincea che la testa ha scavato

giorno dopo giorno nella fase di fuoriuscita da una condizione di sublussazione fino ad

arrivare alla lussazione.

L acetabolo diventa ovale e piano piano la testa scava una doccia di migrazione e migra

verso L ala iliaca dove si scava una nicchia , quindi avremo un vecchio cotilePaleocotile

ormai disabitato, eun nuovo cotile in cui la testa ha trovato posto .

IMPORTANTE Tutti i quadri anatomopatologici ora descritti possono essere già presenti alla

nascita, possono rimanere invariati, possono evolversi e peggiorare.

Cioè uno può nascere con la coxa valga anti versa e per tutta la vita anche se n