Displasia congenita dell'anca

Tracciare altre due linee che intercettano la componente cartilaginea e la componente ossea

del acetabolo

Per cui si potranno definire due angoli oltre ad vere un informazione morfologica generale

del intera struttura

Angolo alfa e beta che variando vanno a costituire secondo un algoritmo elaborato da graf 4

classi

1 tipo: l anca è normale

2 tipo: ritardo del ossificazione per cui le linee che andiamo a tracciare non trovando L osso

formato assumono una pendenza diversa e ci danno un angolo diverso. Nel insieme la

struttura si svilupperà seppure in ritardo in modo normale

Tipo 2b corrisponde alla displasia semplice

Tipo3 alla sublussazione

Tipo 4 alla lussazione evidentemente embrionaria ( neonato)

Dopo 3 4 mesi si fa RX in due proiezioni di bacino

Un radiologo, Graf, ha il merito di aver studiato in maniera particolareggiata questa patologia

dal punto di vista ecografico e di aver elaborato una metodologia ben precisa ma soprattutto

di aver individuato una serie di reperi e dei rapporti geometrici e quindi angolari tra questi

reperi che descrivono vari stadi di maturazione dell’anca. Dall’anca normale all’anca

immatura che è un quadro non patologico ma neanche normale da tenere sottocontrollo

perché nei mesi successivi potrebbe con ritardo arrivare ad una completa maturazione o

mantenere delle discrepanze che con la crescita diventano più evidenti e quindi entrare in

una sfera francamente patologica ovvero delle anomalie già conclamate e quindi una

gradazione dell’entità della displasia dal punto di vista ecografico. Questa è una parte molto

specialistica, anche per un ortopedico, sono degli studi appannaggio di un radiologo esperto

su questa metodica, si fanno dei corsi a doc per imparare questa metodica. Si vanno ad

individuare una serie di strutture eco graficamente rilevabili che sono strutture ossee ma

anche cartilaginee, il segnale osseo e quello cartilagineo sono diversi. Tracciando una serie

di linee di riferimento e di angoli, angolo α, angolo β, si va a definire dei parametri numerici e

quindi il grado di immaturità o di patologia secondo una tabella che prevede quattro gradi.

Chiaramente alla nascita a valore fare questo esame, prima che il bambino cominci a

camminare, diamo 9­10 mesi di tempo, abbiamo la massima plasticità dei tessuti e

possiamo pensare ad un trattamento che indirizzi in questa fase di massima propulsione la

crescita in amniera propulsiva, e quindi avremo:

ANCHE NORMALI

grado Ia anca normale vera e propria

grado Ib anca immatura

RITARDO DI OSSIFICAZIONE

grado IIa+

grado IIa­

DISPLASIA INIZIALE grado IIb

SUBLUSSAZIONE

grado IIIa

grado IIIb

LUSSAZIONE grado IV

(il prof dice che non gli interessa che sappiamo la classificazione, l’importante è il concetto)

Esiste quindi una diagnostica economica, non invasiva, attuabile su vasta scala, che non

solo permette di fare diagnosi raffinata ma anche di definire l’entità della patologia. Questo è

importante perché a ciascuna di queste entità corrisponde un indirizzo terapeutico diverso,

quindi da subito si può approcciare la patologia con il trattamento adeguato.

Radiografia

Dopo 3 4 mesi si fa RX in due proiezioni di bacino perché spesso e bilaterale e perché si

tracciano linee per valutazioni qualitative,

Si valutano i tre elementi patologici descritti da Putti

Valgismo del collo del femore( per cui la testa e proiettata in alto e verso l esterno, rispetto a

delle linee di riferimento che si fanno passare per le cartilagini ad y e il bordo del acetabolo

Ipoplasia del tetto: L aumento del angolo di pendenza del tetto rispetto alla,linea

immaginaria tratpcciata attraverso le cartilagini ad y

Ipoplasia del nucleo di accrescimento della,testa del femore

Poi si fa una particolare proiezione obliqua che va sotto il nome di Dullap utile per valutare

quanto abducendo e intraruotando la testa del femore si posizioni in,posizione corretta in

corrispondenza del fondo dell acetabolo, quindi da una situazione di incongruenza articolare

a congruenza articolare . Se la riduzione non avviene , siamo difronte ad una RX più

aggressiva

Altra cosa da valutare seguendo la linea seguendo il profilo inferiore della branca ileopubica

e il profilo inferiore del collo del femore si può tra capitare in un anca normale una linea

continua che forma un arco detto arco di scer..., se il,collo del,femore e valgo evidentemente

non ci sarà più questa continuità , quanto più è grave tanto più c e la disgiunzione di questo

arco

Nella lussazione inveterata poi il paleo e neo cotile e le alterazioni artrosiche

Nel adulto applicando una formula matematica messa a punto da cro .. È possibile graduare

la,sub o lussazione in 4 stadi

Partendo da quella che è L altezza del bacino

Grado 1 minimo fino al 4 dove la lussazione e iliaca

50 anni fa era l’unico esame a disposizione, chiaramente non poteva essere un indagine di

screening quindi veniva utilizzata solo nei casi in cui c’era il sospetto clinico o nei casi di

familiarità, quindi le forme non familiari di displasia semplice non familiare non venivano

indagate. Lo screening ecografico di massa è invece possibile e c consente di mettere in

evidenza anche le forme non intercettabili anamnesticamente e clinicamente.

Bisogna ricercare, dal punto di vista radiografico, i segni per una diagnosi precoce. Nel

bambino esiste una triade detta triade di Putti:

Valgismo del collo del femore

Ipoplasia della testa del femore

Posizione della testa del femore rispetto ad un quadrilatero, degli assi di riferimento

(diagramma di Ombredanne) che si tracciano passando attraverso le cartilagini y e

perpendicolare a questa sul bordo dell’acetabolo, la testa del femore fisiologicamente

dovrebbe essere nel quadrante interno invece ce la ritroviamo a cavallo della linea o nel

quadrante esterno se è lussata. Chiaramente per fare queste valutazioni dobbiamo vedere

la testa del femore. In un neonato il collo lo vediamo ma la testa no in quanto è ancora

esclusivamente formata da cartilagine, bisogna quindi aspettare i 3­4 mesi di vita perché si

evidenzi l’abbozzo osseo del nucleo di ossificazione, quindi questo abbozzo che sarà più

piccolo rispetto al controlaterale e più spostato in fuori ed in alto, assieme all’aumentato

valgismo del collo del femore ci fa fare diagnosi. Certo, rispetto ad un controlaterale sano, se

il controlaterale è anch’esso patologico dovremo far riferimento rispetto all’età del paziente

ad un aspetto che abbiamo nella nostra testa come aspetto normale.

Un altro aspetto che evidenziamo nei primi mesi di vita è una linea ideale, che si chiama

arco di Shenton, tra il profilo interno, mediale, del collo del femore e la branca iloe­pubica

che si continuano una con l’altra come a descrivere in unico arco. Se il collo ha un valgismo

eccessivo e soprattutto se c’è una sublussazione l’arco si osserva come interrotto.

Poi chiaramente con il crescere del soggetto avverrà la completa ossificazione del femore e

quindi potremo andare ad osservare anche quegli aspetti del paleocotile, neocotile.

Nell’adulto si utilizza la classificazione radiografica del Crowe (è una cosa di interesse

specialisti quindi si tratta sempre di comprendere il concetto non di memorizzare la

classificazione).

Questa classificazione ci consente di graduare l’entità della

displasia/sublussazione/lussazione soprattutto nei casi bilaterali dove non si ha il confronto

con l’anca controlaterale sana. Questo Crow ha evidenziato come ci sia un rapporto fisso tra

determinate dimensioni del bacino, l’altezza del bacino rispetto tutta una serie di altre

dimensioni per cui utilizzando una formula matematica si esprime la risalita verso l’alto della

testa femore, in percentuale, rispetto alla dimensione totale del bacino. Si hanno quattro

gradi:

I Possiamo parlare di displasia però c’è il contatto tra tutta la cavità acetabolare ed una

parte della testa, è la cavità acetabolare che è più piccola quindi c’è una porzione di testa

che è scoperta, perché manca il tetto, però è abbastanza centrata la testa rispetto

all’acetabolo.

II C’è una porzione di acetabolo non abitata e la testa è più francamente proiettata in alto e

all’esterno, quindi è un condizione che si potrebbe definire sublussazione.

III è già presente una pressoché totale lussazione.

IV paleo cotile disabitato ed il femore si è organizzato un suo neocotile quindi lussazione

inveterata.

TRATTAMENTO

graduato in base alla clinica

Il trattamento può essere cruento o incruento. Logicamente i parametri che guidano le scelte

sono due:

Entità della patologia da trattare

Età del soggetto

Terapia incruenta

Scopo e L abduzione per correggere il valgismo del,collo Del femore e si proietta la testa

verso il fondo del cotile dando modo alla testa di svilupparsi fisiologicamente con la forma

sferica del acetabolo e dando modo al tetto del acetabolo di svilupparsi senza essere

disturbato

Se c'è anti versione importante bisogna utilizzare un tipo di tutore che controlli non soltanto L

abduzione ma anche la rotazione delle anche e si può ricorrere ad un apparecchio gessato

che ci dà una contezione più rigida possibile

Nella sublussazione in cui nella proiezione di landop vedevamo che c è una buona

riducibilita noi in narcosi applichiamo l apparecchio gessato per mantenere la posizione di

correzione

Relativa a soggetti in età di accrescimento, e quindi con un’introduzione di forze dall’esterno

che vanno a modificare il rapporto articolare hanno la possibilità poi di un recupero della

morfologia nella fase di crescita successiva. Un trattamento incruento dopo il termine di

accrescimento non ha alcun senso.

DOPPIO PANNOLINO: Nella displasia semplice può essere sufficiente consigliare ai genitori

di utilizzare due pannolini, uno sull’altro, quindi di creare un volume tra due cosce che

determina un abduzione (la manovra di Ortolani) che va a centrare la testa del femore

rispetto all’acetabolo. Chiaramente con il doppio pannolino non si controlla la rotazione ma

comunque nella displasia di minor grado e sufficiente.

CUSCINO DIVARICATORE: Per ottenere qualcosa in più si può utilizzare in cuscino

divaricatore, una struttura semirigida di volume maggiore e quindi mantiene maggiormente

gli arti abdotti rispetto al doppio pannolino ma egualmente non controlla la rotazione.

TUTORE DIVARICATORE: Se voglio agire anche sulla versione devo controllare la

rotazione, si deve intrarotare e si può far ciò usando un dispositivo più complesso, un vero e

proprio tutore che fa presa sulle cosce o sulle cosce e sulle gambe per avere più forza di

controllare la rotazione che si chiama divaricatore. Ce ne sono vari tipi, il Milgram è il più

noto.

APPARECCHIO GESSATO PELVI­PODALICO: Se si ha una sublussazione o una

lussazione prima di mantenere questa posizione di riduzione della testa del femore

nell’acetabolo bisogna ridurla, manovra impegnativa e dolorosa per il bambino quindi viene

effettuata in anestesia, anche in un neonato, si controlla in radioscopia l’avvenuta riduzione

anche se non si vede direttamente la testa del femore si valuta in base all’asse del collo che

guarda il fondo dell’acetabolo e quindi si può supporre che la parte di cartilagine che

costituisce la testa sia centrata, a quel punto si applicherà un apparecchio gessato

pelvi­podalico che mantiene la riduzione ottenuta, mantiene quindi una posizione di flessione

abduzione e rotazione interna. Deve comprendere anche il piede perché il piede rispetta alla

gamba e la gamba rispetto alla coscia costituiscono dei punti di presa che bloccano la

rotazione. Se c’è una lussazione marcata fare questa manovra di prima istanza, al di là di

riuscirci o non riuscirci, diventa più difficile riuscirci ma alla fine uno si accanisce e ci riesce

ma al prezzo di creare potenzialmente un danno vascolare all’epifisi quindi si può avere

come risultato una buona riduzione ma la testa del femore può andare incontro a necrosi

avascolare. Quindi in questi casi è opportuno porre per alcune settimane il paziente in

trazione a letto in maniera tale che almeno in parte ci sia una discesa della testa verso

l’acetabolo così quando in narcosi si andrà a fare la manovra definitiva si avrà necessità di

far percorrere alla testa una distanza minore quindi ci sarà meno “aggressività” della

manovra riduttiva con un trauma minore per la struttura e si riduce il rischio di questa

complicanza che comunque è sempre possibile.

Trattamento cruento

Si fa per ridurre una,lussazione che non si riesce a ridurre incruentemente si incide e si

asportano quei tessuti che si formano sul cotile, a volte il tendine del ileopsoas si inserisce

nel cotile e si può togliere solo chirurgicamente.

Può essere utile a volte mettere in trazione per far ridurre la lussazione .

Oppure la correzione chirurgica delle deformazioni ossee

Può seguire ad un periodo di trattamento incruento preparatorio o che si sperava potesse

guarire la patologia ma delude le aspettative in quanto non sufficiente. Può essere anche il

primo approccio, soprattutto in un soggetto in età avanzata, già in un bambino di 3­5 anni

iniziare con un trattamento incruento non ha senso. Si attua per sublussazioni o lussazioni,

quindi parte integrante del trattamento sarà la riduzione della testa nell’acetabolo, riduzione

cruenta, chirurgica, anche perché un acetabolo disabitato o parzialmente disabitato per

2­3­5 anni ha sviluppato un tessuto connettivo che va a riempire lo spazio morto. Nel fondo

del cotile normalmente c’è tessuto connettivo, il pulvinar, è un tessuto vascolare che

sostiene il legamento rotondo. Questo tessuto si ipertrofizza e riempie il cotile, quindi la testa

con manovre incruente non ci torna più dentro perché trova lo spazio occupato, quindi

questo tessuto va asportato. A volte il tendine dell’ileopsoas si pone di traverso davanti

all’acetabolo, quindi fa da ostacolo e va scansato per spingere la testa dentro. Dopo ciò si

può intervenire o sul femore, ed è quello che più frequentemente viene fatto, o sull’acetabolo

per ricostruire dei parametri geometrici dell’uno e/o dell’altro che rendano poi

quest’articolazione congruente poiché se quest’articolazione è talmente incongruente da

aver determinato una lussazione se si va solo a svuotare la cavità acetabolare e si

riposiziona la testa questa uscirà di nuovo subito dopo. Si interviene quindi con un

osteotomia del femore e/o osteotomia del bacino. OSTEOTOMIA DEL FEMORE: ha lo

scopo di ridurre il valgismo e l’antiversione. Si posiziona la testa del femore in maniera

corretta rispetto all’acetabolo, si effettua poi l’osteotomia in regione intertrocanterica e si

porta la diafisi in una posizione geometricamente corretta rispetto al collo, si blocca il tutto

con una placca.

OSTEOTOMIA ACETABOLARE: sono interventi estremamente più complessi e difficoltosi

dal punto di vista dell’esecuzione, che comunque nei casi in cui la displasia acetabolare è

marcata devono essere presi in considerazione.

Laddove c’è indicazione per eseguire entrambi questi interventi non si fanno mai