Chirurgia plastica - Labioschisi

Definizioni e classificazioni delle schisi

Definizione labioschisi

Labioschisi: Soluzione di continuità del labbro superiore.

Definizione labiopalatoschisi

Labiopalatoschisi: Il difetto si estende al palato (duro ed eventualmente molle).

Definizione palatoschisi

Palatoschisi: Fissurazione monolaterale o centrale del palato duro e/o molle, senza interessamento del labbro e dell’arcata gengivale superiore.

Classificazione sec. Kernahan-Stark modificata da Spina

• Unilaterale parzi: Labioschisi (schisi del labbro) bilaterale tot con o senza schisi alveolare mediana.
• II: Labiopalatoschisi (schisi unilaterale estende oltre il processo bilaterale alveolare fino al palato parziale).
• III: Palatoschisi (schisi del solo palato).
• IV: Schisi facciali (rare).

Epidemiologia

Incidenza: Più frequente malformazione congenita della regione “testa e collo”.

• Italia: 1/830 (MEB ‘97) NEJM 2004
• Europa: 1/1000
• Asia: 2/1000 NEJM 2004
• Nativi americani: 3.6/1000 NEJM 2004
• Indiani: 1.5/1000 NEJM 2004
• Africani: 0.3/1000 (M:F = 2:1)

Etiologia

Fattori di rischio

• Razza asiatica
• Sesso M
• Fattori genetici
• Fumo
• Fenitoina
• Vitamina A ed analoghi

Etiologia ambientale e genetica

Multifattoriale

Patogenesi

LS e LPS

Difetto di formazione del processo frontonasale da cui origina il naso, labbro superiore, mascella e palato primitivo e/o da un difetto di fusione del processo frontonasale con i processi mascellari destro e sinistro che si verifica entro i primi 52-56 gg di vita embrionale.

PS

Difetto di fusione dei processi mascellari da cui origina il palato secondario che si verifica entro i primi 70-80 gg di vita embrionale.

Clinica

• Forme isolate
• Forme sindromiche
• Alterazione dentizione
• Malocclusione
• Problemi linguaggio
• Estetica
• Otiti medie ricorrenti
• Alimentazione
• Ipoacusia

Terapia

Approccio multidisciplinare

Team specialistico:

• Genetista
• Ginecologo-ecografista
• Neonatologo
• Odontostomatologo
• Chirurgo plastico
• Otorinolaringoiatra
• Neurologo
• Logopedista
• Psicologo

Timing

• Nascita: Visita multispecialistica e placca palatina in resina
• 6 mesi: Ricostruzione naso, labbro, gengiva e palato posteriore
• 2 anni: Ricostruzione palato anteriore e modellamento naso