Basi biologiche e genetica umana - mitocondri

Piruvato, carnitina e ossidazione fosfato

Piruvato e carnitina sono substrati importanti per l'ossidazione fosfato, che è fondamentale per la fosforilazione dell'ADP in ATP. Questo processo avviene attraverso uno scambio elettrogenico tra ADP e ATP.

Trasduzione dell'energia

Le cellule richiedono energia per causare diversi tipi di cambiamenti. L'energia viene trasdotta attraverso l'idrolisi dell'ATP, che è un processo altamente esoergonico a causa della repulsione di carica e della stabilizzazione per risonanza.

ATP/ADP come mezzo reversibile per l'energia

La coppia ATP/ADP rappresenta un mezzo reversibile per conservare, trasferire e rilasciare energia all'interno della cellula. L'ATP viene ossidato ad acetato nella matrice e convertito in acetil-CoA, che funge da gruppo prostetico.

Citocromo c-reduttasi e traslocazione dei protoni

La citocromo c-reduttasi agisce come accettore/donatore di elettroni. La traslocazione dei protoni nello spazio inter-membrana genera un gradiente elettrico di membrana e un gradiente chimico di protoni, noto come forza proton-motrice.

Complesso multi-proteico F₁F₀ e sintesi di ATP

Il complesso multi-proteico F₁F₀ è coinvolto nella sintesi di ATP. Questo processo avviene attraverso la catena di trasporto degli elettroni.

Ruolo del gradiente di protoni

Il gradiente di protoni generato dalla traslocazione dei protoni ha un ruolo fondamentale nella sintesi di ATP e nel trasferimento di energia all'interno della cellula.

protoni - sintesi di ATP - produzione di calore tessuto adiposo bruno (bambini neonati, animali ibernanti) termogenina nella membrana mitocondriale interna canale protonico "disaccoppiante" I mitocondri sono organelli semi-autonomi che prendono origine dalla divisione di altri mitocondri. La muffa Neurospora ha un genoma mitocondriale umano di 15.000-18.000 paia di basi nei mammiferi. Una singola molecola di mRNA contiene i trascritti per le proteine mitocondriali. L'eredità dei mitocondri è materna. C'è una cooperazione nucleo-citoplasmatica. Solo il 10% delle proteine mitocondriali è sintetizzato "in loco". La sintesi della restante quota avviene nei ribosomi liberi. L'importazione delle proteine mitocondriali non è co-traduzionale. Le proteine mitocondriali hanno precursori con sequenze segnale di 20-70 amminoacidi con carica positiva (a volte seguite da amminoacidi idrofobici). Queste proteine necessitano di legame con "chaperonine" (processo ATP-dipendente). Numerosi geni nucleari controllano la trascrizione dei geni mitocondriali. La subunità complesso II è coinvolta nella sintesi di ATP.

ChlamydomonasRNA-MRP (replicazione DNA mitocondriale)

Il gradiente elettrochimico favorisce l'inserzione del peptide lungo il canale di traslocazione.

Segnali aggiuntivi sono necessari per dirigere le proteine ad altre destinazioni nel mitocondrio.

La elica a carattere anfipatico.

Eccezioni:

• Proteine destinate alla membrana esterna secondo peptide segnale ricco in AA.
• Citocromo c idrofobici.