Basi biologiche e genetica umana - mitocondri

Il mitocondrio: un compartimento per la trasduzione dell'energia

Caratteristiche delle membrane del mitocondrio

Le membrane del mitocondrio presentano una differente permeabilità:

• Membrana esterna: permeabile a quasi tutte le molecole.
• Membrana interna: permeabile solo a molecole fino a 5000 Da.
• Membrana plasmatica: possiede porina per il trasporto attivo degli ioni, soprattutto Ca⁺⁺.

Il trasporto attraverso la membrana interna è dipendente da traslocasi per metaboliti, voltaggio ed anioni, come piruvato e carnitina. Inoltre, il fosfato è importante per la fosforilazione dell'ADP in ATP.

Trasduzione dell'energia

Le cellule richiedono energia per provocare sei tipi diversi di cambiamenti:

• Trasduzione dell'energia secondo la reazione: C₆H₁₂O₆ + 6 O₂ → 6 CO₂ + 6 H₂O (+ ATP)

L'idrolisi dell'ATP è altamente esoergonica a causa della repulsione di carica e della stabilizzazione per risonanza. La coppia ATP/ADP rappresenta un mezzo reversibile per conservare, trasferire e rilasciare energia all'interno della cellula. Nel citosol, il glucosio è ossidato ad acetato nella matrice e convertito ad acetil-CoA.

Citocromo c-reduttasi

Funziona come accettore/donatore di elettroni e ha effetti sulla traslocazione dei protoni nello spazio inter-membrana, generando un gradiente elettrico di membrana e un gradiente chimico di protoni, noto come forza proton-motrice.

Complesso multi-proteico F₀ F₁ e sintesi di ATP

La catena di trasporto degli elettroni gioca un ruolo cruciale nella sintesi di ATP e produzione di calore nel tessuto adiposo bruno (nei bambini neonati e animali ibernanti) attraverso la termogenina, un canale protonico "disaccoppiante" nella membrana mitocondriale interna.

Mitocondri: organelli semi-autonomi

I mitocondri si originano dalla divisione di altri mitocondri. Ad esempio, nel fungo Neurospora, il genoma mitocondriale umano contiene 15.000-18.000 paia di basi nei mammiferi e una singola molecola di mRNA in cui l'RNA transfer separa quelli per le proteine. L'ereditarietà è di tipo materno.

Cooperazione nucleo-citoplasmatica

Solo il 10% delle proteine mitocondriali è sintetizzato "in loco". La sintesi della restante quota avviene nei ribosomi liberi, non è co-traduzionale e origina precursori con sequenze segnale di 20-70 AA, a volte con carica positiva o idrofobici seguenti. Questo processo è ATP-dipendente e necessita di legame con "chaperonine". Numerosi geni nucleari controllano la trascrizione dei geni mitocondriali, come la subunità del complesso II in Chlamydomonas e RNA-MRP.