Adenoipofisi

Valutazione della secrezione di GHI

I valori normali sono <1 ng/ml con picchi spontanei fino a 40-50 ng/ml, con valori medi che variano intorno a 2.5 ng/ml.

Prove di stimolazione del GH: prova con clonidina (100-200 µg per os con prelievi da -30 a ogni 30’) e la prova dell’ipoglicemia insulinica (insulina pronta 0.05-0.1+120 minuti U/kg eva +60’ ogni 15-30’). Per valutare la capacità dell’ipofisi a secernere GH si con prelievi da -30 somministra GHRH 1 µg/kg con prelievi ogni 30’ da a +120’.

Prove di inibizione: carico orale di glucosio, nei soggetti normali produce una riduzione ed un’ascesa tardiva a 120-180’. La prova della secrezione di GH entro 60-90’ bromocriptina provoca nel 50% circa dei pazienti acromegalici una diminuzione paradossadi GH al di sotto del 50% dei valori basali.

Valutazione della secrezione di ACTH

Si fonda sulla determinazione dei livelli plasmatici di cortisolo (5-25 µg/dl) e del...

cortisololibero urinario (10-100 µg/die). Prove di stimolazione: stimolazione con ACTH esogeno, che induce nel soggetto normale un picco di cortisolo >18 µg/dl entro 30-60'. Prove di inibizione: prova di soppressione di Nugent, con somministrazione di desametasone alle 23 e dosaggio del cortisolo alle 8 del mattino seguente, con riduzione nei soggetti normali <5 µg/dl. La prova di Liddle con basse dosi di desametasone e la prova di Liddle con alte dosi di desametasone sono più precise. Valutazione della secrezione di TSH. Prove di stimolazione: test al TRH, che mette in luce l'eventuale riduzione dell'attività ipofisaria in risposta agli stimoli di provenienza tiroidea. MALATTIE DELL'ADENOIPOFISI E DELL'IPOTALAMO. IPOPITUITARISMO. Viene distinto in unitropico, pluritropico e panipopituitarismo. I difetti unitropici danno luogo a quadri clinici analoghi ma più sfumati delle corrispondenti anomalie secretorie ghiandolari.primaria, l'assenza o l'alterato sviluppo del diaframma sellare porta all'estensione dello spazio subaracnoideo all'interno della sella. La pressione del liquido cerebrospinale causa l'ingrandimento della sella e l'appiattimento dell'ipofisi. Circa il 50% dei pazienti presenta cefalea e obesità. La diagnosi viene effettuata tramite TAC o RMN che mostrano la presenza di liquido cerebrospinale all'interno della sella. In alcuni casi può essere presente un deficit campimetrico e può essere necessario un intervento neurochirurgico. Le malattie non neoplastiche che possono causare deficit pluritropici e panipopituitarismo sono diverse.

secondaria invece il trattamento è di correzione farmacologica dell'ipopituitarismo.

Sindrome di Kallman: è nota come displasia olfattogenitale. I sintomi sono anosmia, ipogenitalismo ed anomalie somatiche quali labbro leporino, IV metacarpo corto, daltonismo e sordità. La sindrome si manifesta maggiormente nel maschio con pubertà ritardata e con eunucoidismo (sindrome dell'eunuco fertile).

L'ipogonadismo ipogonadotropo è legato al deficit di GnRH ipotalamico. La manifestazione più grave è a carico della retina, con possibile cecità.

Difetto unitropico idiopatico di GH: si manifesta con il quadro caratteristico detto "nanismo armonico". Elementi di sospetto sono la riduzione della velocità di crescita.