Dissociazione semplice e dissociazione doppia
La dimostrazione che due funzioni sono indipendenti si basa sull'esistenza di una dissociazione. Ne esistono due tipi: nella dissociazione semplice, un paziente o un gruppo di pazienti ha una prestazione scarsa nel compito A e buona nel compito B. Se la dissociazione semplice è forte, la prestazione peggiore (quella nel compito A) è inferiore a quella dei soggetti sani, mentre quella migliore (compito B) è nella norma; se è debole, entrambe le prestazioni sono inferiori a quelle dei soggetti di controllo, sebbene la prestazione B rimanga superiore ad A. Tuttavia, dal momento che i compiti sono diversi, eventuali differenze nelle prestazioni potrebbero essere dovute alla diversa difficoltà dei compiti.
Nella dissociazione doppia, che può verificarsi anch'essa in forma forte o debole, un paziente o un gruppo di pazienti ha una prestazione peggiore nel compito A rispetto a B, mentre l'altro paziente o gruppo ha un comportamento opposto. Tale disuguaglianza indica che le due funzioni sono indipendenti, il che è ancora più evidente nel caso in cui la dissociazione doppia sia non solo funzionale, ma anche anatomica (le due componenti sono cioè localizzate in regioni cerebrali diverse).
Demenza semantica
La demenza semantica è una sindrome comportamentale causata dall'atrofia del sistema neurale della memoria semantica, cioè il lobo temporale mediale infero-laterale e polo temporale bilaterale. Tale disturbo, definito anche come variante temporale della degenerazione lobare fronto-temporale, presenta come deficit iniziale un'anomia con deficit di comprensione di singole parole, ma talvolta anche agnosia visiva associativa. Sono invece preservati: sistemi di memoria diversi da quello semantico, aspetti di elaborazione linguistica distinti da quelli che necessitano di una componente semantica e abilità cognitive distinte da memoria e linguaggio.
Il deficit implica inoltre modificazioni comportamentali quali un'alterazione della routine quotidiana, delle abitudini e delle preferenze alimentari, una riduzione del numero di attività, una caduta nei test (in quanto le istruzioni sono verbali) e deficit semantici di tipo non verbale: non si riconoscono sapori, odori, materiali e suoni pur in presenza di capacità sensoriali preservate. Nella variante destra della demenza semantica si ha una progressiva perdita della capacità di riconoscere le persone (prosopoagnosia associativa), disorientamento spaziale e incompetenza sociale.
Afasia di Wernicke
L'afasia di Wernicke (o afasia sensoriale) presenta produzione risparmiata, ma comprensione e ripetizione fortemente deficitarie. Possono inoltre essere presenti anosognosia, aprassia ideativa e più spesso ideomotoria, nonché emianopsia dx (quadrantopsia superiore). Si tratta di un'afasia fluente la cui area coinvolta è la prima circonvoluzione temporale sinistra (area 22 di Brodmann, o area di Wernicke). Nell'afasia di Wernicke sono compromessi i livelli fonologico, morfosintattico e semantico-lessicale.
Dal momento che ha in comune con l'afasia di conduzione un deficit di ripetizione, la diagnosi differenziale si basa su una prova di comprensione verbale, e dal momento che ha in comune con l'afasia transcorticale sensoriale un deficit di comprensione, in quest'ultimo caso la diagnosi differenziale sarà data da un test di ripetizione.
Afasia di Broca
Quali sono i disturbi neurologici e neuropsicologici tipicamente associati all'afasia di Broca? L'afasia motoria (o di Broca) è un'afasia non fluente in cui la comprensione è risparmiata, ma la produzione e la ripetizione sono fortemente compromesse. I deficit possono essere fonologici, morfosintattici o lessicali, come in quella di Wernicke. Comprende linguaggio telegrafico, deficit di denominazione, agrammatismo e spesso aprassia buccofacciale e ideomotoria, nonché emiparesi destra. L'area coinvolta è il piede della terza circonvoluzione frontale dell'emisfero sinistro (area 44 di Brodmann, o area di Broca).
Agnosia visiva appercettiva
Descrivere brevemente le peculiarità dell'agnosia visiva appercettiva e come essa si distingue dall'agnosia visiva associativa o dall'anomia. Si può parlare di agnosia visiva solo se il disturbo non può essere spiegato da deficit dei livelli di base di elaborazione visiva. L'agnosia appercettiva prevede un deficit di riconoscimento dell'oggetto, pur sapendo descrivere accuratamente dimensioni, consistenza e alcuni aspetti della forma, per cui si è semplicemente persa la capacità di costruire una descrizione ben strutturata e volumetrica dell'oggetto. La copia di disegni è compromessa. Le lesioni sono occipitali bilaterali e spesso causate da intossicazione da monossido di carbonio, ma possono anche essere di origine vascolare o degenerativa (atrofie corticali posteriori).
I pazienti con agnosia associativa, invece, riescono a formare un percetto visivo strutturato, ma hanno problemi ad associarlo al suo significato (ad esempio, possono copiare bene un disegno pur senza riconoscere di cosa si tratta) e presentano generalmente lesioni emisferiche sinistre oppure lesioni bilaterali occipito-temporali, nonché una disconnessione tra corteccia visiva e corteccia temporale. L'anomia, invece, è un deficit del recupero di parole tipico dell'afasia (in particolare la forma amnestica), e a seconda della modalità sensoriale o dell'oggetto di cui non si ricorda il nome, si può parlare di anomia tattile, per i colori, per le emozioni ecc. Nell'anomia, pur essendo intaccata la denominazione, il riconoscimento è integro (infatti il soggetto può mimare, ad esempio, l'uso di un oggetto), mentre nell'agnosia sono compromessi sia la denominazione che il riconoscimento.
Test del linguaggio
Presentare i principali test del linguaggio.
- Denominazione: serve a evidenziare le capacità di recupero lessicale (e quindi a rilevare anomie e afasia amnestica/anomica), le circonlocuzioni (efficaci o inefficaci) e le parafasie (fonemiche, semantiche o verbali). Es: Boston Naming Test.
- Comprensione orale: va esaminata per parole isolate, in modo da esaminare la comprensione lessicale (ad esempio “mi indichi il cucchiaio”) e per frasi “metta la matita nel bicchiere”. Es: test dei gettoni (token test), che valuta la comprensione orale nei suoi livelli lessicale e sintattico, ma anche la memoria fonologica a breve termine. Il test consiste in una serie di ordini di complessità crescente che richiedono operazioni da compiere su gettoni di diversa forma e colore.
- Ripetizione: consente, utilizzando parole sempre più lunghe, di discriminare tra afasia di Wernicke e afasia transcorticale sensoriale, nonché di valutare la memoria verbale a breve termine.
- Decisione lessicale: decidere se una stringa di lettere è una parola o una non-parola.
- Analisi uditiva: consiste nella discriminazione di coppie di sillabe uguali o diverse (per diagnosticare sordità verbale pura).
- Linguaggio scritto: la lettura è valutata con compiti di: a) decisione lessicale su parole scritte; b) lettura ad alta voce di parole, non-parole e frasi di diversa lunghezza; c) comprensione di parole scritte. La scrittura è valutata con: a) dettato di lettere isolate, di parole, non-parole e frasi; b) compiti di denominazione scritta di figure.
Diagnosi di neglect
Descrivere i test da prescrivere per effettuare la diagnosi di neglect. Tra i compiti di esplorazione visuomotoria abbiamo il test di cancellazione dei bersagli, in cui si cancellano bersagli (linee, lettere, cerchi e simboli vari) distribuiti su un foglio. Il paziente tralascerà quelli che si trovano nell'emicampo visivo negletto, solitamente il sinistro. Nel compito di bisezione di linee viene chiesto di tracciare un segno in corrispondenza del punto medio di una linea, ma i pazienti spostano il centro presunto sulla destra, cioè in maniera ipsilesionale.
Esistono poi compiti di localizzazione degli stimoli, che possono essere visivi o somatosensoriali e che, quando ricadono nell'emicampo o nell'emisoma negletto, non vengono percepiti. Nei compiti sui giudizi percettivi si cerca di stabilire quale, tra alcune linee uguali tagliate in punti diversi, sia stata tagliata nel mezzo. Vi sono poi i test di disegno, basati sulla copia o sulla memoria. Nella copia, i pazienti disegneranno solo la parte destra. In questi compiti è possibile osservare delle dissociazioni tra NSU egocentrica, cioè basata sull'osservatore, e allocentrica, cioè basata sullo stimolo.
Per valutare la NSU rappresentativa, invece, Edoardo Bisiach ha chiesto a un paziente milanese di immaginarsi di fronte al Duomo di Milano e descrivere gli edifici alla sua sinistra. Il paziente con NSU non riusciva a descriverli perché questi cadevano nel suo emicampo controlesionale. Quando al paziente veniva chiesto di porsi con le spalle al Duomo, gli edifici prima negletti potevano invece essere descritti.
Per valutare la dislessia da NSU vengono eseguiti dei test di lettura di parole o frasi, dal momento che il disturbo consiste nell'omissione di una parte dello stimolo. Anche la dislessia da NSU può essere egocentrica o allocentrica. Per valutare i deficit dello spazio corporeo, come la negligenza motoria o l'emisomatoagnosia, è possibile chiedere al paziente di battere entrambe le mani o di emettere dei giudizi sulla parte del corpo negletta. È probabile che il paziente sia riluttante a usare o considerare l'emisoma controlaterale sua sponte, e quando ciò viene richiesto potrebbe rispondere con vaghezza o irritazione.
Batterie di test per la diagnosi di malattia di Alzheimer
Descrivi le batterie di test per la diagnosi di malattia di Alzheimer (vale anche per le demenze in genere).
- ADL (Activities of Daily Living): sono indagate attività di base quali fare il bagno, vestirsi, preparare i pasti, usare il telefono, avere cura di sé.
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