Riassunto esame Biologia e genetica, Prof. Combi Romina, libro consigliato Elementi di Biologia, Diana W. Martin, Eldra Pearl Solomon e Linda R. Berg

RETICOLO ENDOPLASMATICO

struttura molto estesa delimitata da una singola membrana. Circonda le cisterne, spazi cavi contenenti una

soluzione acquosa, detta lume.

Il reticolo endoplasmatico può essere diviso in 2 porzioni distinte:

● RE rugoso (RER): possiede una struttura più ampia e appiattita e sulla superficie presenta dei ribosomi (che

gli conferiscono l'aspetto rugoso).

sede della sintesi delle proteine da esportazione, ossia tutte le proteine che devono:

○ essere secrete all'esterno della cellula,

○ formare la membrana plasmatica

○ comporre i lisosomi

● RE liscio (REL): possiede una struttura più sottile, non presenta ribosomi sulla superficie.

sede della sintesi dei lipidi e degli steroidi e dell’inattivazione e detossificazione di composti tossici

Le due porzioni del RE sono collegate tra loro, in quanto il lume è comunicante. Inoltre, il RE è in diretta

comunicazione con l'involucro nucleare, quindi le sostanze prodotte nel nucleo possono passare direttamente

attraverso il RE.

COMPLESSO DEL GOLGI

È costituito da una serie di cisterne appiattite e impilate, chiamate dittiosomi, le quali non sono però comunicanti tra

loro.

E’ implicato nella modificazione, immagazzinamento e smistamento delle proteine da esportazione (funzione

“smistamento”): esse vengono modificate chimicamente tramite l'aggiunta di gruppi chimici, per rendere riconoscibile

la loro destinazione e facilitare così il loro smistamento.

● glicosilazione = aggiunta di zuccheri;

● solfatazione = aggiunta gruppi solfato;

● fosforilazione = aggiunta di gruppi fosfato.

La struttura del complesso di Golgi è caratterizzata da:

● REGIONE CIS: porzione del complesso più vicina al nucleo, in prossimità del RE.

Riceve dal RER le proteine da esportazione attraverso un sistema di trasporto vescicolare.

● REGIONE INTERMEDIA

● REGIONE TRANS: porzione del complesso più vicina alla membrana plasmatica.

Riceve dalla faccia cis le proteine da esportazione e le invia verso l'esterno della cellula.

la comunicazione tra un dittiosoma e l'altro avviene attraverso trasporto vescicolare, che consiste nella

formazione, da parte dei dittiosomi, di vescicole che andranno a fondersi con la membrana delle cisterne di

destinazione. Il trasporto vescicolare può avvenire in entrambe le direzioni da/verso il nucleo, e si chiama

rispettivamente trasporto anterogrado e retrogrado e ciò permette di mantenere costante la quantità di membrana

che compone ciascun dittiosoma.

● anterograda: movimento di vescicole dal RE verso il Golgi e poi verso la membrana plasmatica

● retrograda: il movimento di vescicole dalle membrane cellulari o dall'apparato di Golgi verso il RE

trasporto vescicolare

1. gemmazione: formazione della vescicola

2. La vescicola di trasporto si muove nel citoplasma

3. Fusione: la vescicola si fonde con la membrana della cisterna bersaglio.

Le vescicole provenienti dal RER si fondono con la regione cis dell’apparato di golgi.

4. L’apparato di golgi modifica chimicamente le proteine nel suo lume, etichettandole.

5. Le vescicole escono dalla faccia trans dell’apparato di golgi

PEROSSISOMI

● Sono organuli delimitati da una singola membrana. Hanno un aspetto simile ai lisosomi, contengono enzimi

detossificanti

● Hanno funzione di detossificare le cellule da sostanze tossiche (es. scarti del metabolismo) e attuano una

beta-ossidazione degli acidi grassi.

LISOSOMI

Sono piccole sacche delimitati da una sola membrana e pieni di enzimi idrolitici (idrolasi)

● lisosomi primari (si formano per

gemmazione dal Golgi). Hanno

contenuto omogeneo e sono pieni di

soli enzimi lisosomiali.

● lisosomi secondari (si formano dalla

fusione dei lisosomi primari con

vescicole circondate da membrana)

Hanno contenuto eterogeneo

(contengono materiale da digerire).

differenza di pH

I lisosomi hanno al proprio interno un pH = 5,

acido e molto diverso da quello che si trova nel

citoplasma (circa 7,2). Il pH è determinato dalla

concentrazione degli ioni H+.

Sulla membrana dei lisosomi esiste un trasportatore attivo, una pompa protonica che trasporta ioni H+ dal

citoplasma verso l’interno del lisosoma rendendo così il pH acido.

● delimitazione fisica: tutti gli enzimi degradativi saranno racchiusi nei lisosomi

● delimitazione nella funzione: Il pH = 5 è necessario per consentire la corretta funzionalità delle idrolasi,

enzimi che funzionano bene se a pH acido e che invece a pH fisiologico della cellula funzionano poco e

male. Si tratta di un sistema evolutivo di protezione all’interno della cellula: essendo enzimi degradativi, se

funzionassero anche nel citosol, in caso di rottura di un lisosoma, la cellula verrebbe degradata; in questo

modo, invece, la loro attività è ottimale solo se sono racchiusi nel lisosoma.

funzione

Hanno la funzione di demolire le molecole (proteine, carboidrati, acidi nucleici, lipidi)

● eterofagia: digestione di materiale provenienti dall'esterno

○ corpi estranei ingeriti tramite fagocitosi

○ macromolecole assorbite dall’esterno della cellula per endocitosi

● autofagia: digestione di materiale prodotto dalla cellula ma ormai inutile oppure malfunzionante

le 3 vie degradative

Il lisosoma primario contenente gli enzimi degradativi diventa lisosoma secondario quando si fonde con:

● FAGOSOMA: vescicola che contiene sostanze da degradare provenienti dall'esterno della cellula

● ENDOSOMA: vescicola creatasi per endocitosi di sostanze provenienti dall'esterno

● AUTOFAGOSOMA: vescicola che contiene materiale cellulare difettoso oppure macromolecole

aspetti applicativi

I lisosomi possono sviluppare una serie di difetti di funzionamento che possono portare a:

● INVECCHIAMENTO PRECOCE delle cellule dovuto alla fuoriuscita delle idrolasi dai lisosomi

● MALATTIE dovute alla fuoriuscita delle idrolasi nei tessuti

Es. artrite reumatoide, dovuta alla fuoriuscita delle idrolasi nella cartilagine.

● MALATTIE LISOSOMIALI GENETICHE in cui, a causa di una mutazione genica, vi è una totale assenza di

una delle idrolasi

ES. malattia di tay-sachs, dovuta all'assenza delle idrolasi che degradano i gangliosidi, i quali si

accumulano nelle cellule cerebrali, portando a un progressivo deterioramento del sistema nervoso. È una

malattia neurodegenerativa che può portare dapprima alla cecità, allo sviluppo di gravi ritardi mentali e,

infine, alla morte del soggetto nei primi anni di vita. È una malattia autosomica recessiva.

MITOCONDRI

Sono la sede della respirazione cellulare: producono energia chimica sfruttata dalla cellula nei suoi processi.

Si trovano in numero variabile all'interno delle cellule. Quelle che contengono un maggior numero di

mitocondri necessitano di una maggiore quantità di energia per funzionare (cellule muscolari e nervose)

I mitocondri sono circondati da 2 membrane:

● MEMBRANA ESTERNA presenta una struttura lineare e ha la funzione di rivestire la cellula

● MEMBRANA INTERNA caratterizzata dalla presenza di molti ripiegamenti chiamati creste mitocondriali

che hanno la funzione di aumentare la superficie della membrana interna in quanto è su di essa che avviene

la produzione di ATP.

Maggiore è la superficie, maggiore è la quantità di ATP che può essere prodotta.

○ Sulle creste mitocondriali sono presenti dei complessi proteici che entrano in gioco nell'ultima fase

della respirazione cellulare (catena di trasporto degli elettroni)

○ l’interno del mitocondrio è chiamato matrice mitocondriale

● tra le 2 membrane è presente uno spazio intermembrana, importante per la respirazione cellulare.

DNA mitocondriale

● I mitocondri contengono DNA proprio che codifica alcune proteine necessarie.

Il DNA mitocondriale è circolare e molto corto e con pochi geni, solo quelli necessari per la sintesi delle

proteine utili alla respirazione cellulare (non tutte le proteine vengono sintetizzate dai mitocondri, alcune

vengono importate).

● i mitocondri contengono anche RNA proprio e ribosomi propri

→ non è completamente autosufficiente, ma autonomo per la produzione delle proteine specifiche.

ipotesi sull’origine dei mitocondri !!!

Si ritiene che i mitocondri inizialmente fossero cellule procariotiche indipendenti che sono entrati a far parte delle

cellule eucariotiche in un secondo momento grazie a un processo di endosimbiosi ((due organismi uno dentro

l’altro vivono in simbiosi, cioè traggono vantaggio uno dall'altro).

1) Durante la preistoria, nel momento della formazione dell'atmosfera terrestre, l'ambiente ha subito un

cambiamento radicale passando da un'atmosfera priva di ossigeno a un ambiente in cui era l'elemento

dominante.

→ Le cellule eucariotiche non erano in grado di consumare l'ossigeno per produrre energia.

2) È quindi avvenuto un processo di fagocitosi per cui la cellula eucariotica ha inglobato il mitocondrio, vivendo

poi in endosimbiosi, così che il mitocondrio producesse energia consumando l'ossigeno.

→ Questa situazione era altamente favorevole per i mitocondri in quanto non rischiavano di essere degradati

da altri organismi eucariotici (cellula forniva protezione) e inoltre potevano sfruttare le proteine e i nutrienti

prodotti dalla cellula ospitante.

3) I mitocondri si sono specializzati nello svolgimento della respirazione cellulare.

→ Il genoma è stato ridotto ai geni utili per la produzione delle proteine necessarie per la respirazione

cellulare, le quali non vengono prodotte dalla cellula.

Questa ipotesi spiega

● La presenza di un doppio sistema di membrane, una esterna, maggiormente permeabile, e una

membrana interna, meno permeabile. La membrana esterna deriva presumibilmente dalla vescicola che ha

circondato i mitocondri durante la fagocitosi, mentre la membrana interna era quella propria dell'organismo

procariotico.

● La presenza di DNA extra-nucleare: si tratterebbe di un residuo di quello presente nella cellula con però

rimosse tutte le parti non deputate alla detossificazione dell’ossigeno e dunque alla respirazione cellulare. È

possibile inoltre notare un’analogia tra il DNA mitocondriale e quello procariotico: in entrambi i casi si tratta di

un’unica molecola circolare.

● I mitocondri possono essere più di uno: i mitocondri sono capaci di dividersi autonomamente per

scissione binaria, tecnica riproduttiva utilizzata anche dai batteri.

CITOSCHELETRO

È una struttura formata da una densa rete di fibre proteiche che fornisce sostegno meccanico alla cellula

(garantendole di non essere schiacciata a causa di pressioni esterne) e le consente di mantenere una forma

costante nel tempo.

Il citoscheletro ha ruolo nella movimentazione delle molecole all’int