Biologia

Percorso intracellulare delle proteine e dello zucchero

A livello delle cisterne del reticolo endoplasmatico si liberano vescicole che contengono le proteine una volta subite tutte le lavorazioni necessarie a renderle funzionali. Queste vescicole andranno a fondersi con la membrana cellulare e le proteine saranno liberate verso l'esterno.

Lo zucchero viene aggiunto nel lume del reticolo endoplasmatico, quando si forma la vescicola che va a finire nell'apparato di Golgi. Man mano che si forma la vescicola, lo zucchero si troverà all'interno della vescicola e in seguito all'endocitosi della vescicola, lo zucchero si troverà all'interno dell'apparato di Golgi. Nel percorso da cisterna a cisterna, lo zucchero rimane dentro anche nella vescicola di secrezione.

Quando la vescicola di secrezione si fonderà con la membrana (esocitosi), la catena di zuccheri, l'oligosaccaride, sarà rivolto verso l'esterno della cellula.

delle proteine di secrezione: la risposta: Il percorso intracellulare che è lo stesso percorso che seguono le proteine di membrana per arrivare alla membrana è RER (Reticolo endoplasmatico Rugoso), Apparato di Golgi e vescicole di secrezione. LISOSOMI: Sono delle piccole vescicole, dal punto di vista morfologico cioè della struttura sono degli organelli insignificanti, per questo sono definite vescicole. I lisosomi sono dei sacchettini circondati da membrana che al loro interno contengono idrolasi acide, enzimiche servono per degradare le molecole all'interno della cellula che non servono più. I lisosomi contenendo questi enzimi hanno il lavoro importante di degradare e riciclare i rifiuti cellulari, le sostanze invecchiate. Un'altra caratteristica importante è che all'interno il PH è acido, Ph=5, più basso rispetto a quello del citoplasma. Come può essere mantenuto acido il ph dei lisosomi? E qual è il significato?degradare che permette l'ingresso degli enzimi idrolitici all'interno del vacuolo. Una volta all'interno del vacuolo, gli enzimi idrolitici degradano il materiale presente, trasformandolo in molecole più semplici che possono essere riutilizzate dalla cellula. I lisosomi svolgono anche un ruolo importante nel processo di autodigestione cellulare, noto come apoptosi. Durante l'apoptosi, i lisosomi rilasciano gli enzimi idrolitici nel citoplasma, causando la degradazione delle strutture cellulari e la morte programmata della cellula. In conclusione, i lisosomi sono organelli cellulari che contengono enzimi idrolitici e hanno un pH acido. Svolgono diverse funzioni all'interno della cellula, tra cui la degradazione e il riciclaggio di materiali, la digestione di organelli cellulari non funzionanti e il processo di apoptosi.degradareche porta alla liberazione, all'interno di una struttura circondata di membrana, delle idrolasi. Le idrolasifunzionano e saranno attive dentro un compartimento acido. Ciò previene dalla morte della cellula per manodei lisosomi. BIOLOGIA26/10/2020 Come si formano i lisosomi e dove vengono si ntetizzati gli enzimi idrolitici I lisosomi si originano dal trans-Golgi-network dal quale si formano delle gemme ricoperte di clatrinache poi si trasformeranno in vescicole che costituiranno i lisosomi contenenti tutte le idrolasi acide. Gli enzimi idrolitici o idrolasi vengono sintetizzati dai ribosomi che si trovano nel reticoloendoplasmatico rugoso e da lì seguiranno tutto il percorso effettuato dalle proteine di secrezione e dimembrana e arriveranno nella porzione cis dell'apparato di Golgi. A questo livello (cis-Golgi-netwoerk) ci sarà un enzima che andrà a fosforilare, ad aggiungere un gruppo fosfato, al mannosio, uno zucchero delle idrolasi, che

Lisosomi non hanno delle caratteristiche particolari ma dal punto di vista funzionale sono molto importanti perché basta il mal funzionamento di un solo enzima che tutta una categoria di molecole non venga degradata e di conseguenza si accumulerà nella cellula fino a portare all'incapacità della cellula di funzionare. Le malattie di accumulo lisosomiale sono gravi malattie genetiche, recessive, autosomiche o legate al cromosoma X, causate da un difetto enzimatico di degradazione all'interno della cellula. Questo difetto causa un accumulo di prodotti all'interno dei lisosomi e gravi danni per la cellula. Sono malattie rare (< 5: 10000) e colpiscono fin dalla nascita con decorso progressivo caratterizzato da deterioramento delle funzioni vitali ed esito letale. È importante conoscerle perché per alcune esiste una terapia enzimatica sostitutiva, che è più efficace se iniziata precocemente. Provocano danni localizzati in organi o

Cellule ricche di substrato o specializzate nella degradazione (macrofagi, cellule coinvolte nella difesa immunitaria e capaci di fagocitare elementi estranei) e risultano molto gravi quando l'idrolasi che non funziona è un'enzima che interviene nella degradazione di molecole di neuroni i quali iniziano a non funzionare.

Esempi di malattie di accumulo lisosomiale:

Tay-Sachs (la prima delle malattie ad accumulo lisosomiale, descritta da Tay e Sachs): è una malattia autosomica recessiva causata dalla mancanza dell'enzima Hexosaminidasi A. Entrambi i genitori devono essere portatori per poter essere espressa nei figli. Questa malattia è dovuta alla non fosforilazione del mannosio al livello del cis-Golgi-network che quindi non verrà riconosciuto dal recettore del mannosio 6-fosfato e di conseguenza l'enzima idrolitico non andrà a finire nei lisosomi. La mancanza del Hexosaminidasi A non permette l'idrolisi di gangliosidi (glicoproteine).

forma la cellula e di permettere il movimento delle sue parti. Il citoscheletro è composto da tre principali tipi di filamenti proteici: i microtubuli, i filamenti intermedi e i microfilamenti. I microtubuli sono costituiti dalla proteina tubulina e hanno un diametro di circa 25 nanometri. Sono responsabili del sostegno strutturale della cellula e del movimento delle vescicole e degli organelli cellulari lungo di essi. Inoltre, formano il fuso mitotico durante la divisione cellulare. I filamenti intermedi sono costituiti da diverse proteine, come la cheratina, la vimentina e la desmina. Hanno un diametro di circa 10 nanometri e forniscono resistenza meccanica alla cellula. Sono presenti soprattutto nelle cellule epiteliali e muscolari. I microfilamenti sono costituiti dalla proteina actina e hanno un diametro di circa 7 nanometri. Sono responsabili del movimento delle cellule, del cambiamento di forma e della contrazione muscolare. Inoltre, sono importanti per la formazione dei filopodi e dei lamellipodi, che permettono alla cellula di muoversi. Il citoscheletro svolge anche altre importanti funzioni, come il mantenimento della forma cellulare, la divisione cellulare, il trasporto intracellulare e la comunicazione tra le cellule. Inoltre, è coinvolto nella risposta cellulare a stimoli esterni, come la migrazione cellulare e la formazione di protrusioni cellulari.posizione i vari organuli cellulari (come i mitocondri o il reticolo endoplasmatico), didirigere il movimento, fungendo da "binario", a tutte le molecole e vescicole che devono spostarsi epermette inoltre alla cellula di muoversi (es. movimento ameboide) e di cambiare forma.Il citoscheletro è costituito da tre tipi di strutture diverse: microfilamenti, filamenti intermedi e imicrotuboli. FILAMENTI INTERMEDI Hanno un diametro intermedio tra i 7nm dei microfilamenti e i 25nm dei microtubuli infatti va dagli8 ai 12 nm. Sono come una rete all'interno della cellula e la riempiono quasi completamente per darlerobustezza. I filamenti intermedi di cellule vicine, come nei tessuti, sono collegati fra di loro pertenere insieme in modo stabile il tessuto e garantire una continuità meccanica tra le cellule che locompongono.Sono costituiti da proteine lineari che si uniscono a due a due a costituire una struttura ad elica dettadimero. Due dimeri si sovrappongono inmodo sfalsato a costituire un tetramero che poi si unirà ad un altro tetramero per formare strutture sempre più spesse fino ad arrivare alla struttura tipica del filamento intermedio che sarà formato quindi da tante proteine filamentose strettamente unite l'una all'altra a costituire una "corda" che ha lo scopo di dare stabilità alle cellule e di tenerle insieme. I filamenti intermedi di una cellula, grazie alla presenza di particolari strutture (desmosomi), prendono contatto con i filamenti intermedi della cellula vicina e questo è molto importante (soprattutto negli epiteli che sono spesso soggetti a sollecitazioni meccaniche) per impedire che le cellule si rompano se vengono stirate o sottoposte a sollecitazioni di tipo meccanico. È stato visto infatti con un esperimento che se alle cellule vengono date dei veleni o delle droghe, che distruggono i filamenti intermedi, le cellule al primo stiramento si staccano e questocome poli opposti. L'estremità "plus" è quella in cui si verifica l'assemblaggio delle molecole di actina, mentre l'estremità "minus" è quella in cui avviene la disassemblaggio. I microfilamenti di actina sono fondamentali per molti processi cellulari, come la contrazione muscolare, la formazione di protrusioni cellulari come i filopodi e le lamellipodi, e il movimento delle cellule. MICROTUBULI I microtubuli sono costituiti da molecole di tubulina, una proteina che si assembla a formare un cilindro cavo. I microtubuli hanno un diametro di circa 25 nm e una lunghezza variabile. Come i microfilamenti di actina, anche i microtubuli hanno una polarità, con un'estremità "plus" in cui avviene l'assemblaggio delle molecole di tubulina e un'estremità "minus" in cui avviene la disassemblaggio. I microtubuli sono importanti per la formazione del fuso mitotico durante la divisione cellulare, per il trasporto intracellulare di organelli e vescicole e per il movimento dei flagelli e dei ciglia. FILAMENTI INTERMEDI I filamenti intermedi sono costituiti da una varietà di proteine filamentose, come le lamine, la vimentina, la desmina e la cheratina. Questi filamenti intermedi hanno un diametro di circa 10 nm e svolgono un ruolo strutturale nella cellula, fornendo resistenza meccanica e mantenendo l'integrità del citoscheletro. Ogni tipo di cellula può contenere diversi tipi di filamenti intermedi, a seconda delle sue specifiche esigenze strutturali. In conclusione, i filamenti intermedi, i microfilamenti di actina e i microtubuli sono componenti fondamentali del citoscheletro, che conferisce forma e stabilità alla cellula e svolge un ruolo cruciale in molti processi cellulari.