Concetti Chiave

  • La teleangectasia è l'ingrossamento visibile di capillari, venule o arteriole subdermiche, creando una trama rossastra o violacea sulla pelle.
  • I depositi di calcio possono fissurarsi, causando ulcere che si sviluppano a causa della tensione cutanea e dell'alterazione del trofismo della cute.
  • La sclerodattilia comporta una riduzione della plicabilità della pelle nelle mani, con differenze di elasticità tra le diverse zone anatomiche.
  • Le ulcere digitali e periungueali sono problematiche, specialmente quelle articolari, e possono portare a complicazioni come amputazioni se non trattate.
  • La Ssc può manifestarsi con sintomi respiratori come dispnea e tosse stizzosa, richiedendo un’attenzione particolare per il coinvolgimento degli organi.

Indice

  1. Descrizione della teleangectasia
  2. Depositi di calcio e tensione cutanea
  3. Sclerodattilia e plicabilità della cute
  4. Ulcere digitali e complicazioni

Descrizione della teleangectasia

La teleangectasia è l’ingrossamento di capillari/venule/arteriole subdermiche che diventano in parte visibili attraverso l’epidermide, dando una trama rossastra o violacea. È quindi un’alterazione del disegno capillare superficiale che trae però origine da un unico asse centrale. La teleangectasia che è più probabile osservare è quella in un paziente iperteso con epatopatia, il cosiddetto spider vein: le venule assumono forma di ragno e se si premono scompaiono. Nel Ssc la causa è diversa ma l’anomalia è sempre sul versante vascolare.

Depositi di calcio e tensione cutanea

Depositi di calcio con consistenza che va dal caseoso al duro calcificato. Queste lesioni possono fissurarsi spontaneamente dando luogo alla perdita di un materiale che sembra sabbia bianca ma che poi esita in ulcera. La tensione cutanea è dovuta ad un’alterazione del trofismo della cute, che porta ad una retrazione della cute che a sua volta comporta: Microcheilia, ovvero una alterazione della cute della rima orale: porta a forte restringimento delle labbra ed a una riduzione sia del diametro verticale che orizzontale della rima orale; non è dovuto ad una alterazione della struttura della cavità orale ben sì ad una retrazione della cute facciale che comporta alterazione della mimica facciale.

Sclerodattilia e plicabilità della cute

Sclerodattilia: alterazione della plicabilità della cute nelle mani (è il corrispettivo della microcheilia ma nelle mani). In soggetti normali se pizzico la pelle ho plicabilità, anche se vi è molto adipe, mentre nei soggetti sclerodattili il trofismo della cute è alterato perciò anche la plicabilità sarà ridotta. Da notare che in alcune zone l’elasticità è intrinsecamente diversa nella stessa area anatomica: nelle falangi delle mani, per esempio, è importante distinguere tra una riduzione dell’elasticità prossimale metacarpo-falangea da quella dell’interfalangea distale, perché la porzione distale delle falangi è normalmente meno plicabile rispetto alle porzioni più prossimali al polso.

Ulcere digitali e complicazioni

Posso avere delle ulcere digitali e periungueali, e in sede articolare. Queste ultime sono le peggiori a livello prognostico perché sono più difficili da trattare, per due motivi: il movimento di flesso estensione rallenta la cicatrizzazione e la tensione cutanea tende la cute non facendo combaciare i lembi della cute ed impedendo la cicatrizzazione. Inoltre, la cute in questa zona ha basso spessore. Le ulcere più dolorose sono a livello del polpastrello e sotto l’unghia. Le ulcere poste sotto l’unghia sono difficilmente visualizzabili. Se non curate adeguatamente possono esistere in amputazione delle dita. Possono essere presenti anche digital pitting scar. È obbligatorio nel momento in cui si fa diagnosi (o si sospetta) Ssc cercare di comprendere il coinvolgimento degli organi per stadiarli. La sintomatologia classica è quella di una dispnea che il paziente riferisce a soglia variabile o con una progressione (in quel caso necessita di indagine molto più rapida). Vi può essere anche tosse stizzosa (attenzione: questa può essere anche epifenomeno della malattia a reflusso gastroesofageo valutabile con Ph- metria). Può associarsi ad ortopnea obbligata o semi-obbligata.

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Domande da interrogazione

  1. Cos'è la teleangectasia e quali sono le sue caratteristiche principali?
  2. La teleangectasia è l’ingrossamento di capillari, venule o arteriola subdermiche che diventano visibili attraverso l’epidermide, creando una trama rossastra o violacea. È un'alterazione del disegno capillare superficiale che origina da un unico asse centrale, spesso osservata in pazienti ipertesi con epatopatia.

  3. Quali sono le conseguenze dei depositi di calcio sulla pelle?
  4. I depositi di calcio possono variare da consistenza caseosa a dura e possono fissurarsi, portando alla formazione di ulcere. Inoltre, l'alterazione del trofismo cutaneo provoca tensione e retrazione della pelle, causando microcheilia, ovvero un restringimento delle labbra e alterazioni della mimica facciale.

  5. Che cos'è la sclerodattilia e come influisce sulla plicabilità della cute?
  6. La sclerodattilia è un'alterazione della plicabilità della cute nelle mani, riducendo la capacità di pizzicare la pelle. Questa condizione è dovuta a un alterato trofismo cutaneo e presenta differenze di elasticità tra le diverse zone delle falangi, con una riduzione dell'elasticità nelle porzioni più prossimali.

  7. Quali complicazioni possono derivare dalle ulcere digitali e perché sono problematiche?
  8. Le ulcere digitali e periungueali sono difficili da trattare, specialmente quelle articolari, a causa del movimento che rallenta la cicatrizzazione e della tensione cutanea che impedisce la chiusura dei lembi. Se non curate, possono portare all'amputazione delle dita e sono spesso molto dolorose, specialmente quelle sotto l'unghia.

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