Diagnosi e trattamento dell'interstiziopatia fibrotica nella sclerosi sistemica

Quali sono le caratteristiche delle lesioni in Tac?

Le lesioni che si vanno a studiare in Tac nell’interstiziopatia fibrotica da SSc:

• non hanno aspetto cotonoso;


• sono lesioni

• possono avere un addensamento di tipo lineare, o reticolare, o reticolo-alveare (honeycombing), o nodulare, o reticolo-nodulare.

Forme interstiziali e diagnosi differenziale

La forma interstiziale per eccellenza vede un ispessimento delle pareti dei bronchi (si vedono delle strisce alla lastra) e dei tessuti peribronchiali con aspetto a binario con addensamento più bianco che decorre lungo le strutture bronchiali e peribronchiali. È tipico dell’edema polmonare con morfologia a striatura che parte dall’ilo e va verso la periferia. La forma reticolare è tipicamente associata ad un quadro Uip a “vetro smerigliato”. Uip è una interstiziopatia polmonare usuale.

La forma honeycombing ha coinvolgimento submantellare che dalla pleura va verso l’interno, ha aspetto ad alveolare. È tipico della interstiziopatia polmonare non usuale (Nsip). Il quadro Nsip è tipicamente associato ad una malattia del connettivo in corso.

Nella forma nodulare si formano i noduli, è tipo della tubercolosi e sarcoidosi. Va in diagnosi differenziale con le metastasi o neoplasia polmonari.

Il coinvolgimento alveolare appare con un aspetto cotonoso (più o meno circolare), tipicamente la causa è l’aspetto infettivo (polmonite e broncopolmonite), l’edema cardiogeno o danno endoteliale primitivo. Le lesiono interstiziali invece non hanno assolutamente un aspetto cotonoso perché l’alveolo non viene coinvolto (o se avviene, accade tardivamente e il paziente è francamente tachidipsnoico); l’aspetto è più irregolare e con bordi di tipo netto. La forma reticolonodulare di solito è l’evoluzione finale delle forme reticolari o delle forme nodulari, e si associa a malattie granulomatose come tubercolosi o sarcoidosi, o a malattie vasculitiche come sindrome di Wegener. Quando subentra questo quadro non si riesce più a distinguere quello di partenza.

Scala di valutazione e trattamento

C’è una scala semi quantitativa che consente di dare un grading al coinvolgimento interstiziale. Lo score prende in considerazione le anomalie presenti nella lastra ognuna con il suo punteggio e l’estensione delle anomalie (in quanti segmenti polmonari sono presenti, si dividono i polmoni in 9 segmenti). Il valore minimo dello score è 0 e il massimo è 30. Tra 1 e 10 si ha interstiziopatia lieve, tra 11 e 20 moderata e tra 21 e 30 è severa.

La fibrosi è una risposta esagerata e terminale di un processo infiammatorio, un punto di non ritorno. È importante quindi intervenire all’inizio dell’infiammazione con farmaci immunosoppressivi o all’inizio della fibrosi con farmaci anti fibrotici (approvati solo da aprile 2022 per questa patologia)

Esami diagnostici e comorbidità

viene programmata la Tac, esame di elezione per SSc. Vengono effettuati anche esami del sangue andando a valutare autoanticorpi che sono una conditio sine qua non per la diagnosi anche se esistono una quota minoritaria di pazienti Ana negativi ma con sclerosi cutanea e impegno d’organo. Con la creatinina viene valutato l’impegno renale della malattia. Con l’esame urine si valutano la presenza di proteinuria e di cilindri. Non ci sono grosse alterazioni dell’emocromo; il paziente sclerodermico anemico ha un fenomeno vasospastico prolungato quindi i pazienti anemici vanno necessariamente trattati. Ci sarà un aumento della Pcr (Ves è più importante nella connettivite lupica o nella Sjögren) e ci può essere una comorbidità infettiva come un’ulcera cutanea.