Attività motoria adattata alle malattie neuromuscolari e metaboliche

Attività motoria adattata alle malattie neuromuscolari

01/03/2023

Giuseppe D’Antona

Malattie rare-progressive e degenerative

Malattie rare-progressive e degenerative. Solitamente non trattabili, ma la curva di peggioramento è meno ripida.

In alcuni casi non è possibile.

Sono numerosissime.

Fisiologia, fisiopatologia, biomeccanica.

Mortalità precoce in alcuni ed in altri, vita quasi normale in termini di durata ma condizione notevolmente diversa, invalidità.

Classificazione malattie rare

Una delle principali: malattie neuromuscolari.

Origine nervosa: consegue deterioramento funzione muscolare, è secondario.

Afferenze nervose, motoneuroni, compromesse. Patologia neurale.

Motoneurone come raggiunge muscolo? Corpo cellulare-assone-terminazione nervosa.

Livelli della patologia neuromuscolare

3 diversi livelli patologia neuromuscolare dove si può localizzare l’alterazione:

• Soma
• Assone
• Giunzione neuromuscolare, placca motrice

La patologia può essere anche a monte del soma.

Neurotrasmettitore principale: acetilcolina, non liberato adeguatamente.

Paralisi porta a: atrofia, muscolo non stimolato da segnale nervoso, perde consistenza e cambia fenotipo, composizione fibre.

Se guardo la parte muscolare, invece, origine problema non è motoneurone ma muscolo.

Fisiologia della contrazione muscolare

Fisiologia contrazione muscolare: miosina-actina, scorrimento, ma tutto sistema che funziona. Calcio in quantità adeguata, integrità canali di membrana, efficiente reuptake del calcio, rilassamento fibra.

La forza deve essere trasmessa dai muscoli. Trasmissione forza all’oggetto.

Se non è funzionale, la forza generata non è ok.

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Dal tendine al muscolo.

Punto di transizione giunzione tra muscolo e tendine: giunzione mio-tendinea.

Trasmissione della forza da un’area grande, muscolo, ad un’area piccola, tendine.

5 newton dal muscolo al tendine piccolo quindi forza specifica del muscolo è diversa da quella del tendine.

Forza per unità di superficie di un tessuto = forza specifica.

Le rotture muscolari si localizzano nelle giunzioni miotendinee, punto di trasmissione.

Interfaccia tra fibra e tendine è fatta a serpentina che amplifica l’ampiezza della superficie di contatto. Dispersione della forza per minor rischio di rottura.

La forza, generata dalle fibre, deve essere trasmessa in modo longitudinale, verso il tendine.

E trasversale, contrazione anche delle altre fibre, per una contrazione armonica.

Motoneurone in posizione ben precisa: raggiunge la fibra che avrà una depolarizzazione in senso centripeto.

La trasmissione del segnale dal motoneurone deve raggiungere le fibre muscolari nello stesso modo: a metà del muscolo con conseguente depolarizzazione in senso centripeto. Portando alla contrazione armonica del muscolo.

La maggior parte delle malattie rare-neuromuscolari si localizza a questo livello. Trasmissione forza.

Mn-libera Ach-depolarizzazione veloce 5 m/s in senso centripeto, una direzione e l’altra dx e sx, punto motore.

Ingresso degli assoni motoneuronali -> localizzazione del motoneurone sul muscolo.

• Grossolanamente a metà del muscolo.

Se invece vi è un difetto a livello muscolare non c’entra questo meccanismo ma: difetto calcio, difetto proteine miofibrillari, forza trasmissione alterata, forza generazione alterata.

Malattie distrofiche-distrofia: generico. Gruppo eterogeneo di malattie: muscolo, cerebrali, malattie cardiache, morte precoce, morte tardiva.

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Camminata

La camminata: capisco soltanto dall’osservazione del modo in cui cammina l’utente.

Situazione normale, posizione eretta con 2-3 passi di camminata per capire com’è il soggetto.

• Fase di stance, 60%, appoggio tallone, angolo con pavimento.
• Fase di swing, 40%.

Camminata alterata nel malato neuromuscolare.

Heel Strike: appoggio tallone che forma un angolo con il pavimento, tallone, pianta, punta.

Andamento bifascio: pressione alta nel tallone, si abbassa nella pianta, si alza nella punta. Loading Response.

Mid Stance: metà della fase.

Terminal stance: piede viene sollevato dopo l’appoggio punta.

Cammino: tentativo di non cadere procedendo in avanti.

Se il corpo reagisce male a questo tentativo, alterazione equilibrio, con conseguente caduta.

Pre-swing: pianta si sta per distaccare dal terreno.

Toe-off.

Mid-swing.

Terminal Swing.

Gait è il pattern ciclico che porta in avanti il nostro corpo.

Ciclo gait: sequenza intervallo tra due contatti iniziali con il terreno, heel strike, le due fasi di stance e swing.

Caratteristiche della camminata normale

Camminata normale ha 3 caratteristiche:

• Morbida-tranquilla, senza troppi movimenti.
• Simmetrica, paragonabile tra dx e sx.
• Ergonomica economica, Parkinson con camminata captocormica con aumento del consumo energetico. Ipertono muscolare produce tanto dispendio energetico, camminata rigida. Generalmente magro.

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Camminare, piuttosto che spostarsi in quadrupedia, sembra essere più economico.

Analisi del cammino

Analisi cammino fondamentale: capire cosa c’è dietro.

• Lunghezza passo, captocormico fa passi brevi.
• Atteggiamento tronco che aumenta la rigidità, ipertono per evitare la caduta.
• Durata fase di stance, 60%.
• Durata fase di swing dove si lavora contro gravità, sollevato da terra, è il punto critico nei malati neuro-muscolari perché non si deve appoggiare il piede, forza generata da anca flex e ginocchio ext.

Dolore in appoggio -> cambio ritmo-stance minore.

Quali sono muscoli anca flex-est e ginocchio flex-est? Add-abd.

Prima dell’estensione del ginocchio ho una dorsi-flessione del piede, tibiale, che è il muscolo più colpito da malattie neuromuscolari e porta al Drop della caviglia o “piede cadente”.

Problemi biomeccanici -> compensa/adattamenti: sposto baricentro lateralmente sul piede in appoggio per non toccare il pavimento con il piede in punta fase swing e si inverte l’appoggio del peso sul piede iniziando dalla pianta tallone.

Cadendo in modo brusco poi su e tanta flessione d’anca.

Fasi di doppio supporto: brevissimo, ci permettere di procedere. Momento di equilibrio delle forze.

• Step: distanza tra due Heel Strike, da un lato all’altro. In media 70 cm circa.
• Stride: distanza ricoperta da due Step, heel strike e l’altro dallo stesso lato. In media 140 cm circa.
• Cadenza: numero di passi per unità di tempo. Normale: 90-120 steps al min.

Test 6MWT: normale 90 steps/min.

4,8 km/h prima di iniziare a correre mediamente.

Terminologia funzionale: foot flat, mid stance, push-off, acceleration, swing, deceleration. Le stesse delle precedenti ma chiamate in modo diverso.

Base width, ampiezza della base, distanza, diversa da angolo.

Terminologia funzionale diversa dalle precedenti viste per le fasi del cammino.

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Devo tenere conto di:

• Direzione del cammino, direzione di marcia, determinata dall’avanzamento del centro di massa.
• Base stretta o larga.
• Angolo di passo, tra piede e la direzione di marcia. Direzione marcia con freccia e con goniometro calcolo angolo. Se angolo largo, femore extraruotato. Ipertono gluteo medio -> extrarotazione di anca.
• Distanza di passo.
• Angolo passo, piedi intraruotati o extraruotati.
• Step width, per aumentare equilibrio aumento la base di appoggio.

II parte

Se si perde la capacità di camminare, la qualità della vita cala drasticamente.

Ausili si devono utilizzare, poi anche carrozzina, minor dispendio energetico.

Malattia neuromuscolare può colpire i muscoli respiratori -> insufficienza respiratoria.

Problemi respiratori sono i più gravi che il pz in carrozzina deve affrontare, mucosa, infezioni app. respiratorio, insufficienza respiratoria-morte.

Quindi posticipare l’uso della carrozzina diventa un end point.

Interessamento di diversi livelli del movimento

Interessamento diversi livelli del movimento:

• Lobi frontali: generazione pattern cammino.
• Funzione cerebellare e vestibolare: coordinazione ed equilibrio; schema del movimento.
• Gangli della base: velocità appropriata per l’esecuzione del movimento. Alterata nel Parkinson; corretta velocità del gesto.
• Forza muscolare: genera forza.
• Sensazione: è collegata alla propriocezione.

Fasi di Stance: I Like My Tea Pre-Sweetened.

Movimenti pelvici

Movimenti pelvici:

Movimenti laterali, verticali e rotazione della pelvi.

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Se i due piedi appoggiati, l’anca è orizzontale. Spine iliache sono allo stesso punto.

Quando il piede si appoggia, l’anca sale omolateralmente. Ma il movimento va avanti e scende poi si livella di nuovo. Movimento esacerbato in caso di flessione dorsale del piede alterato.

Anterior Tilt: con l’avanzamento, sul piano trasverso.

Pelvic Obliquity: sul piano coronale.

Pelvic Rotation: se un arto più lungo dell’altro cambia.

Componenti rotazionali anca, se aumenta troppo l’angolo, c’è qualcosa che sta tirando.

Componenti rotazionali ginocchio durante l’avanzamento:

Componente verticale: menisco importante, iper-pressione ma ruota nel frattempo, fa da cuscinetto tra le due ossa.

Componente di adduzione: tra heel contact e toe off abbiamo la pressione che spinge il ginocchio in adduzione, valgismo, le forze in campo sono molteplici, determinano componenti rotazionali d’anca, iper pressioni a livello di ginocchio e di adduzione, il ginocchio così tende al valgismo.

Dipende dal peso del soggetto, dove questo è particolarmente marcato.

Gait anormali

Gait anormali:

• Antalgico: cammino per evitare il dolore.
• Deviazione laterale del tronco.
• Deviazione anteriore/posteriore del tronco.
• Camminata iper-lordotica.
• Camminata con iper-ext/flex di ginocchio.
• Camminata in rotazione interna/esterna dell’arto inferiore.
• Camminata con appoggio eccessivo con parte interna/esterna della pianta del piede.

Dove la parte esterna del piede mi permette di sfruttare la restituzione elastica del terreno legata alla convessità dell’arco plantare, cosa non presente nel piede piatto.

• Camminata con ginocchio valgo/varo.
• Base di appoggio anormale.

Se si salta e all’appoggio poi a terra si ha instabilità di ginocchio: è un atteggiamento a rischio.

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Gait spastico: piede equino.

Gait a forbice: intrarotazione e passo piccolo.

Gait di propulsione, atteggiamento captocormico.

Gait steppante: movimento dello step, flex anca, dorsiflessione assente. Patologie neuromuscolari.

Trendelenburg gait

Trendelenburg gait:

Problema gluteo sia medio che massimo. Monolaterale.

Discrepanza nella velocità dei due arti, movimento anca, scapola sollevata omolaterale all’anca.

Abbassamento pelvi quando si solleva la gamba opposta a quella danneggiata dovuta ad una debolezza del gluteo medio.

Abbassamento controlaterale a quella danneggiata, angolo maggiore rispetto all’orizzontalità dell’anca perché deficit abduzione.

Abduzione non ce la fa e quindi alzamento anca e si apre dal lato opposto.

Contemporaneamente, c’è un innalzamento della spalla controlaterale per compensare.

Non ha la funzione dell’abduzione dell’anca. Abduttori tengono anca in asse.

Soggetti che presentano questo tipo di camminata:

Debolezza patologica del:

• Medio gluteo.
• Abduttori dell’anca.

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Grande gluteo, tensore della fascia lata.

• Compressione nervo gluteo superiore, nasce da L4-S1, passa sopra il muscolo piriforme ed innerva medio gluteo, piccolo gluteo e tensore della fascia lata.

Trendelenburg gait cause:

• Dolore anca quindi compenso.
• Dismetria arti inferiori.
• Paralisi muscolo.

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Andatura antalgica

Andatura antalgica:

Normale:

• Stance 60%.
• Swing 40%.

Nell’andatura antalgica diventa il contrario perché si tende a ridurre il tempo di appoggio. In genere sono monolaterali. Tempo di contatto punta è breve.

Non sostiene il peso sul lato colpito, il corpo barcolla sul lato opposto. Riduzione della fase di appoggio e lunghezza del passo dal lato antalgico. Effetto molla si riduce.

Fase di appoggio più rapida dal lato colpito dettata dal dolore. Stance, appoggio minore.

Passo dal lato antalgico diventa più breve e più piccolo. Effetto molla si riduce.

Dolore dovuto a qualsiasi lesione dolorosa dell’arto inferiore, ad esempio piede, ginocchia, anca.

Bastone dal lato controlaterale a quello dolente.

II lezione 08/03/2023

Muscolatura flessoria dell’anca è fondamentale nel cammino.

Piede piatto: componente elastico quasi assente. Ipertono/ipotono di muscoli intrarotatori/extrarotatori.

Non si tratta sempre di muscoli però.

Piede pronatore: deviazione tra tibia e calcagno, angolo che può essere calcolato, sovraccarichi.

Alcune alterazioni si vedono magari solo in carico e non in scarico. Variazioni dinamiche di postura sono frequenti.

Es. ginocchio in deflessione verso l’interno o verso l’esterno sotto carico.

Sistema capsulo legamentoso lasso che porta ad alterazioni sul ginocchio con carichi dove fisiologicamente non ci sono, medialmente o lateralmente.

Varismo/valgismo in appoggio, sovraccarico cronico.

Ginocchio punto critico nel cammino. Punto di spezzata, grande resistenza.

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Heel strike + toe off: momenti torsionali più importanti. Pressioni sul ginocchio aumentano con andamento a corna; momento di torsione importante. Torsione del ginocchio verso l’interno, ginocchio tende ad intraruotarsi che viene contrastata da bandeletta ileo-tibiale, muscolatura esterna della coscia.

Momento di valgismo del ginocchio durante il movimento; la muscolatura della gamba esterna controbilancia il valgismo del ginocchio. Muscolo gluteo maximo: fondamentale per esplicare una funzione tensoria nella parte esterna del ginocchio. Muscolo si contrae + tratto ileo-tibiale = contrasta la forza pressoria da stance che porterebbe all’infuori il ginocchio.

Negli atleti si trova spesso nel salto, pallavolo, basket. Sia nello stance ma soprattutto nel salto.

Difetto di gluteo -> possibile conseguenza è il problema al ginocchio.

Angoli nel cammino

Nel cammino 3 angoli da ricordare:

• Angolo di appoggio tallone, dipende da dorsiflex.
• Angolo di rilascio piede toe-off, dipende dalla flessione plantare.
• Angolo di progressione, angolo formato dal piede vs la linea di progressione per vedere intrarotazione o extrarotazione; può essere asimmetrica.

Angolo di Heel Strike è alterato in caso di piede cadente, impossibilità di dorsiflettere.

Ricordare termini inglesi.

Gait antalgica

Gait antalgica:

Piede, ginocchio, anca sono i punti antalgici del gait.

Camminata per sfuggire al dolore.

Nei casi più frequenti è omolaterale; è meno frequente un dolore da entrambi i lati.

Andamento asimmetrico; cambieranno le percentuali, es. stance si accorcia al 40% con uno swing più lungo.

Bastone contro-lateralmente al dolore, alla lesione.

Caratteristiche:

• Numerose cause.
• Cause più frequenti sono quelle all’anca. Ginocchio, protrusione discale può determinare dolore posteriore alla coscia da compressione delle radici spinali, del nervo sciatico.
• Problematiche lombo-sacrali; da lombo-sciatalgia.
• La fase di volo sul lato sano potrebbe essere accorciata per metterlo in appoggio.

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• Stance 40% e Swing 60%.

Gluteus Maximum Gait

Gluteus Maximum Gait:

Andatura da deficit del gluteo massimo.

Estensione di anca, flessione di anca e step.

Gluteo: origina dalla superficie glutea dell’Ileo e dal Sacro; si inserisce sulla tuberosità gluteo del Femore. Esercita una doppia funzione: rotazione esterna ed estensione di anca. Attraverso il tratto ileo-tibiale condiziona il ginocchio esteso. Stabilizza il ginocchio.

Il gluteo ha un’innervazione a livello L5-S1-S2. Nervo gluteo inferiore innerva il gluteo.

Heel-Strike, appoggio tallone, momento su di pressione sul ginocchio. Pressione verticale e pressione che tende a spezzare il ginocchio; in questo caso, la bandeletta durante l’estensione di anca tende a tirare verso l’esterno il ginocchio per contrapporsi all’andamento all’interno fisiologico del ginocchio.

Esercizio terapia: rinforzo gluteo per stabilizzare ginocchio nello stance.

Contraggo gluteo, le gambe tendono all’abduzione. Se angolo eccessivo del passo posso immaginare una iperattività del gluteo, se femore e tibia sono in asse.

Gluteo particolarmente debole in soggetti patologici. Anomalie del passo.

Muscolo che non fa la sua funzione: extrarotazione del femore ed estensione di anca.

Weak Gluteus Maximum Gait

Weak Gluteus Maximum Gait:

Andatura da gluteo massimo.

Portare il tronco indietro durante la fase di stance, favorisce la passiva estensione dell’anca. La testa rimane in avanti perché pesante. Linea di gravità viene retroposizionata al tronco. Atteggiamento compensatorio.

Retroposizione torace e anteposizione della testa. Flessione di anca funziona.

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Flat foot Gait or Calcanear Gait

Flat foot Gait or Calcanear Gait:

La pronazione di piede è molto frequente.

L’arco plantare è importante durante la camminata normale perché ci permette di restituire la componente elastica.

Overpronation con piede piatto, meno malleabile.

Sovraccarico dei meta-tarsali del piede, zona avanti perché manca la restituzione elastica nella fase di Toe Off.

Può insorgere la situazione di meta-tarsalgia.

Se bambino con tanto esercizio si può risolvere. Se adulto, con dei plantari, in questo caso, si ridistribuisce il peso sul piede, scarpe per pronatori.

Zona inserzionale della fascia plantare, nel piede piatto, viene sovraccaricata. Questa zona continua con il tendine d’achille. Infiammazione della fascia-fascite plantare.

Formazione anche di spine calcaneari, osso cresce dentro la fascia.

Conseguenza ad una disfunzione biomeccanica del piede.