Endocrinologia - l'iperaldosteronismo primario e secondario

Iperaldosteronismo primario e secondario

Iperaldosteronismo primario

L’iperaldosteronismo primario è una sindrome caratterizzata da ipersecrezione di aldosterone, indipendentemente dall’attivazione del sistema renina-angiotensina, caratterizzata da ipertensione arteriosa, ipersodiemia, ipopotassiemia, > aldosterone e < PRA, causato da:

• Adenoma surrenale secernente aldosterone o malattia di Conn (50%), con livelli di aldosterone > proporzionalmente con l’> delle dimensioni dell’adenoma.
• Carcinoma surrenale secernente, spesso diagnosticato in fase avanzata, con Ø > 6 cm, metastasi e livelli elevati di aldosterone (> 100 ng/dl), associato alla secrezione di altri mineralcorticoidi (DOC, corticosterone), glucocorticoidi (cortisolo) e androgeni (testosterone...).
• Iperplasia surrenale bilaterale o monolaterale (iperaldosteronismo idiopatico).
• Secrezione ectopica di aldosterone, ad es. da tumori ovarici.
• Iperaldosteronismo familiare tipo I, glucocorticoido-sopprimibile (risponde a basse dosi di desametasone), o di tipo II, glucocorticoido non sopprimibile.

Funzionale e istomorfologico

Inoltre, dal punto di vista funzionale e istomorfologico si fa una distinzione tra:

• Adenoma surrenale responsivo all’angiotensina II (4%): costituito da cellule di tipo glomerulari, caratterizzato da secrezione di aldosterone dopo infusione di basse dosi di angiotensina II o passando dalla posizione supina a quella eretta (test cambiamento postura +).
• Adenoma surrenale non responsivo all’angiotensina II (96%): costituito da cellule di tipo fascicolate, caratterizzato da secrezione di aldosterone dopo somministrazione di ACTH, non responsivo alla infusione di basse dosi di angiotensina II o al test del cambiamento di postura; producono anche i cosiddetti steroidi ibridi, cioè 18-oxocortisolo e 18-idrossicortisolo.
• Iperplasia surrenale responsiva all’angiotensina II (95%).
• Iperplasia surrenale non responsiva all’angiotensina II (rara).

Clinico

Dal punto di vista clinico l’iperaldosteronismo primario è caratterizzato da:

• Ipertensione arteriosa (diastolica): spesso rappresenta l’unica manifestazione clinica, caratterizzata da valori pressori elevati anche durante la notte, quando dovrebbe verificarsi una caduta fisiologica, a rischio di complicanze cardiovascolari, renali e retiniche nei pz non trattati.
• Alterazioni idroelettrolitiche:
  • + riassorbimento di Na, con ipersodiemia, ritenzione idrica ed espansione del volume extracellulare.
  • + escrezione urinaria di K, con ipopotassiemia che si manifesta con astenia, adinamia, parestesie, crampi muscolari, paralisi intermittente e, nei casi più gravi, aritmie cardiache con alterazioni dell’ECG, cioè sottoslivellamento del tratto ST, onda T appiattita e presenza dell’onda U.
  • + escrezione urinaria di H, con alcalosi metabolica, > dei livelli di HCO₃ (bicarbonati), poliuria, polidipsia e segni di ipereccitabilità neuromuscolare, cioè segno di Chvostek e Trousseau.
• < tolleranza al glucosio, alcune volte diabete mellito di tipo 2 di lieve entità o da ipopotassiemia.

Dobbiamo ricordare che sono stati identificati recettori per i mineralcorticoidi a livello del cuore e vasi: probabilmente l’eccesso di aldosterone provoca danni cardiovascolari indipendentemente dall’ipertensione arteriosa, come l’ipertrofia ventricolare sx.

Iperaldosteronismo secondario

L’iperaldosteronismo secondario è caratterizzato da ipersecrezione di aldosterone dipendente dal sistema di regolazione renina-angiotensina, caratterizzata da ipopotassiemia, > aldosterone e PRA. L’ipertensione arteriosa può essere presente o meno a seconda delle cause, per cui si fa una distinzione tra forme con ipertensione e senza ipertensione:

• Iperaldosteronismo secondario con ipertensione arteriosa: dovuto a ipersecrezione di renina, da ipertensione maligna o ipertensione essenziale con alta renina, ipersecrezione di renina secondaria al reninoma (tumore renina-secernente) o con stenosi dell’arteria renale, ipertensione nefrovascolare ingravescente, con soffio auscultabile nella regione addominale.
• Iperaldosteronismo secondario senza ipertensione arteriosa:
  • Sindromi edemigene: cirrosi epatica con ascite, sindrome nefrosica, ipoalbuminemia, scompenso cardiaco.
  • Perdita di sali da vomito, diarrea, abuso di lassativi, shock, nefropatie, come acidosi tubulare, abuso di diuretici e cistinosie.

Diagnosi di iperaldosteronismo

La diagnosi di iperaldosteronismo si basa su:

• Dosaggio plasmatico della potassiemia e sodiemia (K⁺, Na⁺): in condizioni normali la potassiemia è pari a 3,5-4,5 mEq/L, la sodiemia è pari a 135-145 mEq/L.

In un soggetto con ipertensione arteriosa, ipopotassiemia e ipersodiemia, si fa diagnosi di sospetto di iperaldosteronismo, ma per la diagnosi di conferma bisogna effettuare il dosaggio dell’aldosterone nelle urine delle 24h, il dosaggio plasmatico dell’aldosterone e PRA, rapporto aldoste