Anatomia patologica - Occlusione delle vene sovraepatiche

Occlusione delle vene sovraepatiche

Rara, ma importante, è l’occlusione totale o subtotale delle vene sovraepatiche, che va sotto il nome di sindrome di Budd-Chiari. L’occlusione ha sede nelle grosse vene, in prossimità della loro immissione nella vena cava inferiore e può essere dovuta:

• A compressione estrinseca da parte di ascessi o masse tumorali contigue, cisti d’echinococco, aneurismi, processi aderenziali perivenosi nella pericardite costrittiva.
• A propagazione alle vene epatiche di processi morbosi a partenza da tessuti vicini.
• A presenza di masse tumorali nel lume vasale.
• A embolia retrograda a partire dall’atrio dx o dalla cava inferiore.
• A trombosi.

La trombosi è la causa più comune di occlusione delle vene epatiche. Può verificarsi nel corso di malattie che comportano un aumento della coagulabilità sanguigna ed in primo luogo nella policitemia vera, che è responsabile di 1/3 dei casi; anche le leucemie e l’uso prolungato di contraccettivi orali possono entrare in causa. In casi rari la trombosi costituisce un processo autoctono.

Le conseguenze dell’occlusione delle vene epatiche dipendono soprattutto dalla rapidità con cui essa si stabilisce. Se l’occlusione avviene lentamente, il quadro epatico non differisce dalla comune atrofia cianotica, se non per la più ricca neoformazione connettivale e la cospicua rigenerazione epatocitaria che può condurre ad aspetti simil-cirrotici. Costanti i segni d’ipertensione portale e frequenti gli edemi agli arti inferiori. La lenta evoluzione può consentire una sopravvivenza di alcuni anni, grazie all’istituirsi di un efficiente circolo collaterale cava-cava.

Se l’occlusione avviene rapidamente si giunge alla formazione, nel fegato ingrossato ed intensamente congesto, di infarcimenti emorragici con necrosi centrolobulare. Il quadro clinico esordisce bruscamente con dolore violento all’epigastrio o all’ipocondrio dx, talora accompagnato da nausea, vomito, ittero e da stato di shock; costante e precoce è la comparsa di un’ascite, spesso emorragica. La malattia ha un rapido decorso e conduce all’exitus in 1-4 gg.