Concetti Chiave
- In caso di sospetto di problemi cronici ai surreni, è cruciale intervenire immediatamente, poiché i sintomi possono evolvere rapidamente e risultare fatali.
- Il trattamento iniziale include un prelievo per dosare cortisolo, Acth, aldosterone e renina, seguito dalla somministrazione di idrocortisone e adeguata idratazione.
- Alcuni farmaci, come induttori e inibitori del Cyp3a4, possono influenzare l'efficacia del trattamento steroideo, richiedendo un aggiustamento delle dosi di cortisolo.
- L'iposodiemia è un fattore cruciale da correggere, solitamente trattata con una soluzione ipertonica, per evitare gravi complicazioni come la mielinolisi pontina.
- La conferma della crisi surrenalica viene ottenuta tramite l'analisi dei livelli di cortisolo e Acth, spesso supportata da ulteriori esami come una risonanza magnetica ipofisaria.
Indice
Intervento immediato in caso
Se si presenta il dubbio bisogna intervenire immediatamente, senza aspettare la diagnosi di certezza, perché la rapidità con cui si sviluppano i sintomi può essere fatale.
Viene eseguito inizialmente un prelievo per il dosaggio laboratoristico di cortisolo, Acth, aldosterone e renina, seguito dal trattamento immediato (effettuato prima di avere i risultati dal laboratorio, che serviranno quindi solo successivamente come conferma):
- Idrocortisone 100 mg ev in bolo
- Adeguata idratazione (es: 1L di fisiologica per la prima ora, poi infusione continua), soprattutto per la forma primaria poichè sono tendenzialmente disidratati, in particolare se in associazione a gastroenterite, vomito, diarrea, ecc
- 200 mg di idrocortisone nelle 24h successive (infusione continua o boli da 50 mg/ 6h)
Interferenze farmacologiche nel trattamento
Ci sono diversi farmaci che possono interferire con il trattamento steroideo, in particolare:
- Potenti induttori del Cyp3a4 (es: antiepilettici, antitubercolari, barbiturici, antiretrovirali), che possono favorire la clearance metabolica del cortisolo, ridurne l’emivita terminale e i livelli circolanti, aumentandone le fluttuazioni. Ne consegue che saranno necessarie dosi maggiori di quest’ultimo.
- Potenti inibitori del Cyp3a4 (es: liquirizia, succo di pompelmo, alcuni antimicotici, eritromicina, claritromicina, ritonavir), i quali possono inibire il metabolismo del cortisolo, aumentandone i livelli ematici. Saranno necessarie dosi minori di corticosteroidi nel trattamento.
Correzione dell'iposodiemia
In questo momento il fattore più importante da correggere è l’iposodiemia, responsabile di tutti sintomi del pz. In prima battuta si somministra quindi una soluzione ipertonica al 3% in modo da correggerla lentamente, senza modificarla più di 0,5 mmol/L all’ora in quanto potrebbe conseguirne una mielinolisi pontina.
Conferma della crisi surrenalica
Dopo 12h il sodio sale a 112 mmol/L, quindi la correzione è stata adeguata, con lieve miglioramento anche dello stato di coscienza. Si prosegue con dosaggio di cortisolo e Acth, somministrando poi Flebocortid 100 mg ev in quanto il sospetto di crisi surrenalica è molto forte (considerando grave ipotensione, iponatriemia, potassio al rialzo).
In questi casi è infatti inutile aspettare troppo, meglio procedere con prelievo e trattare subito. Si conferma la crisi surrenalica, con Acth inappropriatamente normale che depone nuovamente per una forma secondaria di insufficienza. In presenza di ipotiroidismo e iposurrenalismo secondari si esegue una Rmn ipofisaria, che mostra un quadro di sella vuota con conseguente panipopituitarismo. Si esegue anche dosaggio di Fsh e Lh. Considerando l’età della paziente, dovrebbero essere aumentati compatibilmente con un quadro menopausale, invece il loro basso valore indica un deficit anche del settore gonadotropo.
Il quadro clinico è molto sospetto di insufficienza surrenalica, serve quindi conferma laboratoristica. Si procede con misurazione su prelievo di cortisolo, acth , aldosterone e renina.
Domande da interrogazione
- Qual è l'importanza di intervenire rapidamente in caso di sospetto di problemi cronici ai surreni?
- Quali sono i trattamenti iniziali per un paziente con sospetta crisi surrenalica?
- Come possono i farmaci influenzare il trattamento steroideo nei pazienti con problemi ai surreni?
- Quali sono i passi successivi se si sospetta una crisi surrenalica con iposodiemia?
È cruciale intervenire immediatamente senza aspettare la diagnosi certa, poiché la rapidità con cui si sviluppano i sintomi può essere fatale.
I trattamenti iniziali includono la somministrazione di idrocortisone 100 mg ev in bolo, adeguata idratazione, e 200 mg di idrocortisone nelle 24 ore successive.
Potenti induttori del Cyp3a4 possono aumentare la clearance del cortisolo, richiedendo dosi maggiori, mentre inibitori del Cyp3a4 possono aumentare i livelli ematici di cortisolo, richiedendo dosi minori di corticosteroidi.
Si somministra una soluzione ipertonica al 3% per correggere l'iposodiemia lentamente, si esegue il dosaggio di cortisolo e Acth, e si somministra Flebocortid 100 mg ev per trattare la crisi surrenalica.
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