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Processo di mineralizzazione



La formazione dei cristalli di idrossiapatite Ca10(PO4)6(OH)2 inizia in vescicole associate alla membrana cellulare degli osteoblasti che vengono poi rilasciate nella matrice extracellulare.
La mineralizzazione dipende da uno stretto equilibrio fra Pi (fosfato) e PPi (pirofosfato) all’interno della matrice extracellulare: sulla membrana dell’osteoblasto vi sono un enzima, il NPP1, che produce il pirofosfato, e la fosfatasi alcalina che produce il fosfato, al contrario il pirofosfato inibisce la formazione di idrossiapatite.
In presenza di ipofosfatasia, una malattia recessiva dovuta a mutazioni del tipo perdita di funzione nel gene TNSALP, non funziona la fosfatasi alcalina, non viene perciò prodotto il fosfato e quindi, a del disturbo dell’omeostasi del Pi e dello ione calcio che non può essere utilizzato per formare i cristalli, non si costituito i cristalli di idrossiapatite.

N.B.: OMIM indica Online Mendelian Inheritance in Man, un catalogo di geni umani e fenotipi correlati a malattie genetiche dovute ad alterazioni di geni, inventato da Mc Kusick. A ogni gene viene associato un numero: se la prima cifra del numero è 1 la malattia è autosomica dominante, se è 2 è autosomica recessiva.
Fondamentali per il processo di mineralizzazione sono poi le fibrille collageniche perché i cristalli di idrossiapatite sono depositati negli spazi vuoti tra una fibrilla e l’altra di collagene I. In particolare la mineralizzazione inotropica è quella in cui i cristalli sono orientati e co-allineati con le fibrille collageniche.