Concetti Chiave
- La terapia principale per i pazienti con immunodeficit è la somministrazione di immunoglobuline G, effettuata a vita per via endovenosa o sottocutanea.
- Una complicanza comune nei pazienti con CVID è la glild, una malattia polmonare interstiziale granulomatosa e linfocitica causata da infezioni croniche.
- Il Rituximab è usato per trattare processi infettivo-infiammatori polmonari e linfomi nei pazienti immunodeficienti, nonostante sopprima temporaneamente il sistema immunitario.
- La diagnosi di linfonodi ingrossati in pazienti immunodeficienti richiede indagini come ecografia e biopsia, con TAC-PET per stazioni difficilmente accessibili.
- Immunodeficienze asintomatiche possono essere monitorate con un approccio di "watch and wait", soprattutto in assenza di infezioni ricorrenti, con attenzione ai rischi tumorali.
Trattamento del paziente con immunodeficit
Il trattamento cardine è la terapia sostitutiva con somministrazione ev o sottocute di immunoglobuline G. Di solito non si supplementa un deficit di IgA, in quanto non clinicamente rilevante.La somministrazione viene proposta in modo ricorrente ovviamente e per tutta la vita. Di solito le IgG ev. vengono somministrate mensilmente e la somministrazione sottocutanea può essere svolta a domicilio secondo dosaggi diversi ma che non devono superare i 30g di Ig nei 30 giorni.
La complicanza più frequente dal punto di vista respiratorio della Cvid è un’interstiziopatia con aspetti nodulari che prende il nome di glild (granulomatous lymphocytic interstitial lung disease) che è il risultato di fenomeni infettivi cronici a livello delle vie aeree distali che non riescono ad essere gestiti da un’efficienza anticorpale di mucosa. Il problema di questi microprocessi infettivo-infiammatori cronici o ricorrenti è che determinano un rischio di processo fibrotico e un impatto sulla funzionalità di scambio alveolo-capillare e una ridotta elasticità parenchimale.
Altri aspetti
Una volta individuati tali processi, per interromperli paradossalmente si sfrutta un immunosoppressore, ovvero il Rituximab, anti-linfociti B, il quale è vero che sopprime ancor di più il Si ma lo fa transitoriamente; è invece utile perché va a bloccare l’evoluzione infettivo-infiammatoria a carico del parenchima polmonare.Tra le forme neoplastiche, oltre a quelle a carico della mucosa gastrica, la forma più frequente nei soggetti con immunodeficit è il linfoma. Anche qui trattato col rituximab.
Dal punto di vista clinico però un immunodeficit con linfonodi aumentati di volume, doloranti va indagato almeno con eco inizialmente, per dirimere un contenuto solido da uno liquido colliquato e meglio ancora una biopsia. Laddove il quadro nonostante la terapia sostitutiva presenti uno scarso controllo anche una Tac-Pet può essere utile per individuare stazioni linfonodali infettivo-infiammatorie attivate che non possono essere biopsiate perché lontane dalle comuni sedi di repere.
Esiste anche una forma di immunodeficit asintomatico: il dibattito è aperto in caso di riscontro occasionale di deficit di Ig e senza episodi infettivi ricorrenti. Come si gestisce tra watch and wait e terapia sostitutiva?
In assenza di fenomeni infettivi la tendenza è quella della sorveglianza attenta soprattutto sul fronte tumorale. L’altro aspetto importante è che è vero che se si parla di Cvid l’esordio è precoce in quanto congenito ma non è infrequente riscontrare immunodeficit in età adulta o avanzata che non necessariamente sono secondari ma semplicemente il risultato di misdiagnosi o mancate diagnosi in giovane età. Questo riscontro in età avanzata può ovviamente accompagnarsi al riscontro di patologie neoplastiche o episodi infettivi di difficile gestione, essendo magari subentrata una problematica di resistenza all’antibiotico terapia a seguito dei vari cicli inefficaci.
Domande da interrogazione
- Qual è il trattamento principale per i pazienti con immunodeficit?
- Quali sono le complicanze respiratorie più comuni associate alla Cvid?
- Come viene gestita l'evoluzione infettivo-infiammatoria nel parenchima polmonare?
- Come si gestisce un immunodeficit asintomatico?
Il trattamento principale è la terapia sostitutiva con somministrazione di immunoglobuline G, sia per via endovenosa che sottocutanea, da effettuare regolarmente per tutta la vita.
La complicanza respiratoria più comune è l'interstiziopatia con aspetti nodulari, nota come glild, che deriva da infezioni croniche delle vie aeree distali.
L'evoluzione infettivo-infiammatoria viene gestita con l'uso di un immunosoppressore, il Rituximab, che sopprime temporaneamente i linfociti B per bloccare l'infiammazione.
In assenza di fenomeni infettivi, la gestione tende verso una sorveglianza attenta, specialmente per il rischio tumorale, piuttosto che una terapia sostitutiva immediata.
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