Concetti Chiave
- La teleangectasia è l'ingrossamento di capillari subdermici visibili attraverso la pelle, spesso associata a condizioni come l'ipertensione e le epatopatie.
- I depositi di calcio nella pelle possono causare lesioni che evolvono in ulcere, con una consistenza che varia dal caseoso al duro calcificato.
- La microcheilia e la sclerodattilia sono alterazioni cutanee che causano la retrazione della pelle, rispettivamente sulla rima orale e sulle mani, riducendo l'elasticità e la plicabilità.
- Le ulcere digitali e periungueali sono difficili da trattare a causa della tensione cutanea e del movimento articolare, con rischio di amputazione se non curate.
- Nella diagnosi di Sclerosi Sistemica Cutanea (Ssc) è essenziale valutare il coinvolgimento degli organi, con sintomi come dispnea e tosse che possono indicare complicazioni.
Indice
Descrizione della teleangectasia
La teleangectasia è l’ingrossamento di capillari/venule/arteriole subdermiche che diventano in parte visibili attraverso l’epidermide, dando una trama rossastra o violacea. È quindi un’alterazione del disegno capillare superficiale che trae però origine da un unico asse centrale. La teleangectasia che è più probabile osservare è quella in un paziente iperteso con epatopatia, il cosiddetto spider vein: le venule assumono forma di ragno e se si premono scompaiono. Nel Ssc la causa è diversa ma l’anomalia è sempre sul versante vascolare.
Depositi di calcio e tensione cutanea
Depositi di calcio con consistenza che va dal caseoso al duro calcificato. Queste lesioni possono fissurarsi spontaneamente dando luogo alla perdita di un materiale che sembra sabbia bianca ma che poi esita in ulcera. La tensione cutanea è dovuta ad un’alterazione del trofismo della cute, che porta ad una retrazione della cute che a sua volta comporta: Microcheilia, ovvero una alterazione della cute della rima orale: porta a forte restringimento delle labbra ed a una riduzione sia del diametro verticale che orizzontale della rima orale; non è dovuto ad una alterazione della struttura della cavità orale ben sì ad una retrazione della cute facciale che comporta alterazione della mimica facciale.
Sclerodattilia e plicabilità della cute
Sclerodattilia: alterazione della plicabilità della cute nelle mani (è il corrispettivo della microcheilia ma nelle mani). In soggetti normali se pizzico la pelle ho plicabilità, anche se vi è molto adipe, mentre nei soggetti sclerodattili il trofismo della cute è alterato perciò anche la plicabilità sarà ridotta. Da notare che in alcune zone l’elasticità è intrinsecamente diversa nella stessa area anatomica: nelle falangi delle mani, per esempio, è importante distinguere tra una riduzione dell’elasticità prossimale metacarpo-falangea da quella dell’interfalangea distale, perché la porzione distale delle falangi è normalmente meno plicabile rispetto alle porzioni più prossimali al polso.
Ulcere digitali e complicazioni
Posso avere delle ulcere digitali e periungueali, e in sede articolare. Queste ultime sono le peggiori a livello prognostico perché sono più difficili da trattare, per due motivi: il movimento di flesso estensione rallenta la cicatrizzazione e la tensione cutanea tende la cute non facendo combaciare i lembi della cute ed impedendo la cicatrizzazione. Inoltre, la cute in questa zona ha basso spessore. Le ulcere più dolorose sono a livello del polpastrello e sotto l’unghia. Le ulcere poste sotto l’unghia sono difficilmente visualizzabili. Se non curate adeguatamente possono esistere in amputazione delle dita. Possono essere presenti anche digital pitting scar. È obbligatorio nel momento in cui si fa diagnosi (o si sospetta) Ssc cercare di comprendere il coinvolgimento degli organi per stadiarli. La sintomatologia classica è quella di una dispnea che il paziente riferisce a soglia variabile o con una progressione (in quel caso necessita di indagine molto più rapida). Vi può essere anche tosse stizzosa (attenzione: questa può essere anche epifenomeno della malattia a reflusso gastroesofageo valutabile con Ph- metria). Può associarsi ad ortopnea obbligata o semi-obbligata.
Domande da interrogazione
- Che cos'è la teleangectasia e come si manifesta?
- Quali sono le caratteristiche delle ulcere digitali e periungueali?
- Quali sono le alterazioni cutanee associate alla sclerodattilia?
- Quali sintomi respiratori possono essere associati alla Ssc?
La teleangectasia è l'ingrossamento di capillari, venule o arteriole subdermiche visibili attraverso l'epidermide, creando una trama rossastra o violacea. È un'alterazione del disegno capillare superficiale che origina da un asse centrale.
Le ulcere digitali e periungueali sono difficili da trattare, specialmente quelle articolari, a causa del movimento che rallenta la cicatrizzazione e della tensione cutanea che impedisce la chiusura dei lembi. Le ulcere sotto l'unghia sono dolorose e difficilmente visualizzabili.
La sclerodattilia comporta una riduzione della plicabilità della cute nelle mani, simile alla microcheilia ma localizzata nelle mani. L'elasticità varia nelle diverse aree anatomiche, con una riduzione più evidente nelle falangi distali.
I sintomi respiratori associati alla Ssc includono dispnea a soglia variabile, tosse stizzosa, e ortopnea obbligata o semi-obbligata. La tosse può essere un epifenomeno della malattia da reflusso gastroesofageo.
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