Concetti Chiave
- La sclerosi sistemica è parte delle connettiviti maggiori, un gruppo di patologie che include anche il lupus eritematoso sistemico e la sindrome di Sjögren.
- Nell'anamnesi del paziente con sclerosi sistemica, è importante notare l'assenza di abitudine tabagica, poiché il fumo amplifica i processi infiammatori e autoimmuni.
- Il morbo di Bechet e il Morbo di Chron possono essere differenziati attraverso l'osservazione delle ulcere e delle caratteristiche istopatologiche specifiche.
- Il trattamento delle uveiti varia a seconda della localizzazione: steroidi oculari per le anteriori, azatioprina e ciclosporina per le posteriori.
- La malattia di Bechet ha una distribuzione mondiale, con prevalenza maggiore in Turchia e lungo l'antica 'via della seta'.
La sclerosi sistemica fa parte di un gruppo di patologie particolari chiamate usualmente connettiviti maggiori, del quale fanno parte anche altre malattie. Queste patologie che fanno parte sono tipo il lupus eritematoso sistemico e la sindrome di Sjögren. Nell’ anamnesi fisiologica non vi è nulla di rilevante, non è presente un’abitudine tabagica in corso o pregressa, cosa fondamentale perché il fumo è un amplificatore di tutti i processi flogistici del polmone e legati all’autoimmunità. Negativa anche l’anamnesi familiare; negativa anche l’anamnesi patologica remota, ad eccezione di una storia di ipertensione arteriosa giovanile in cura con doppia terapia farmacologica.
Diagnosi differenziale tra Bechet e Chron
Nel Bechet possono essere presenti delle ulcere in corrispondenza dell’ileo terminale, per questa ragione può entrare in diagnosi differenziale con il Morbo di Chron. Quest’ultimo è stato classificato tra le patologie autoinfiammatoria poiché sono state evidenziate delle mutazioni a carico.
A fine diagnostico è dirimente l’osservazione delle ulcere: quelle del Behcet sono di solito ovalari o circolari e sono tipicamente singole. Di contro quelle associate al Chron hanno orientamento longitudinale e sono multiple.
Ci sono anche delle differenze istopatologiche: nel Bechet si vede una vasculite necrotizzante con infiltrato linfocitario vasculitico, e sono assenti i granulomi tipici invece del Chron.
Le stenosi intestinali sono complicazioni tipiche del Chron. In caso di interessamento muco-cutaneo o oculare il farmaco da impiegare è la colchicina.
Trattamenti per le complicazioni oculari
Nel caso di uveiti anteriori è invece necessario somministrare steroide oculare, mentre nelle posteriori si somministra anche azatioprina e ciclosporina per prevenire il peggioramento della condizione. Ha una distribuzione generalizzata in tutto il mondo, sebbene la maggior parte dei casi sia riportata in Giappone, nel Medio Oriente e nella zona Mediterranea. Questa malattia si verifica per la maggior parte, quindi, nei territori dell’antica ‘via della seta’. In Turchia abbiamo la prevalenza maggiore 20-430 su 100 000 abitanti.
I criteri diagnostici internazionali comprendono la presenza di ulcere orali ricorrenti (3 volte in 1 anno) e 2 delle caratteristiche seguenti:
• Ulcere genitali recidivanti
• Lesioni oculari
• Lesioni cutanee
• Pathergy test positivo: pungere con un ago sterile una zona di cute integra (generalmente avambraccio) facendo penetrare l’ago per circa 5mm; il test viene considerato positivo se compaiono, nella zona di puntura, papule eritematose. La lettura viene eseguita a 48 ore di distanza
In caso di interessamento muco-cutaneo o oculare il farmaco da impiegare è la colchicina.
Nel caso di uveiti anteriori è invece necessario somministrare steroide oculare, mentre nelle posteriori si somministra anche azatioprina e ciclosporina per prevenire il peggioramento della condizione.
Domande da interrogazione
- Quali sono le patologie che fanno parte delle connettiviti maggiori insieme alla sclerosi sistemica?
- Quali sono le differenze diagnostiche tra il Morbo di Behcet e il Morbo di Chron?
- Quali farmaci sono indicati per il trattamento delle uveiti anteriori e posteriori?
- Quali sono i criteri diagnostici internazionali per il Morbo di Behcet?
Le connettiviti maggiori includono la sclerosi sistemica, il lupus eritematoso sistemico e la sindrome di Sjögren.
Le ulcere del Behcet sono ovalari o circolari e singole, mentre quelle del Chron sono longitudinali e multiple. Istologicamente, il Behcet presenta vasculite necrotizzante senza granulomi, a differenza del Chron.
Per le uveiti anteriori si somministra steroide oculare, mentre per le posteriori si utilizzano anche azatioprina e ciclosporina.
I criteri includono ulcere orali ricorrenti (3 volte in 1 anno) e almeno due delle seguenti caratteristiche: ulcere genitali recidivanti, lesioni oculari, lesioni cutanee, e un test di pathergy positivo.
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