Concetti Chiave
- Il sarcoma di Kaposi è un tumore multifocale che origina dalle cellule endoteliali della cute e degli organi interni, diverso dalle neoplasie classiche che formano metastasi.
- Fattori predisponenti includono infezione da HHV8, immunosoppressione e condizioni genetiche legate agli antigeni di istocompatibilità.
- Le varianti cliniche del sarcoma di Kaposi comprendono la forma classica europea, la forma endemica africana, le varianti legate all'immunosoppressione iatrogenica e la forma associata all'AIDS.
- Le lesioni del sarcoma di Kaposi includono macule, placche e noduli, spesso con un colorito violaceo che possono evolvere e ulcerarsi.
- Il sarcoma di Kaposi è una neoplasia multifattoriale che può coinvolgere i visceri e, nei casi associati all'AIDS, presenta spesso lesioni diffuse sin dall'inizio.
Il sarcoma di Kaposi (SK) è un tumore che consideriamo multifocale fin dal suo esordio; esso si differenzia dalla classica neoplasia che origina lesione tumorale primitiva e che dopo darà origine a metastasi. È un tumore che ha origine dalle cellule endoteliali sia della cute che degli organi interni.
Indice
Fattori predisponenti e varianti cliniche
I fattori predisponenti per lo sviluppo di questa neoplasia sono i seguenti:
• Infezione di virus come HHV8 ( Human gammaHerpes Virus 8 )
• Condizioni di
• Condizioni genetiche associate ad
Esistono delle varianti cliniche di SK:
• Forma classica (Europea) che si verifica tipicamente nell’adulto sopra i 60 anni.
Ha maggior frequenza nell’Europa dell’est, è più frequente nei maschi.
• Forma endemica (Africana) che interessa una popolazione più giovane (anche pediatrica)
• Varianti legati all’immunosoppressione Iatrogenica: forme rare, spesso sono pazienti trapiantati d’organo che assumono terapia immunosoppressiva per molto tempo e che possono andare incontro a miglioramento se non alla regressione delle lesioni kaposiformi in seguito alla sospensione dei farmaci immunosoppressivi.
• SK associata all’AIDS: L’identificazione di SK fa parte della diagnosi di AIDS, in questi pazienti SK ha una evoluzione progressiva rapida con interessamento non solo cutaneo ma anche viscerale
Forme e lesioni del sarcoma di Kaposi
Esistono 3 principali forme di SK:
1.Indolenti
2.Localmente aggressive
3.Progressive.
Le lesioni elementari che si possono riscontrare in queste neoplasia sono varie: macule, placche, noduli, lesioni esofitiche, infiltrative, e linfo-adenopatiche.
Descrizione delle lesioni cutanee
È molto importante conoscere le lesioni elementari cutanee (cfr. Prima lezione di dermatologia) perché la corretta identificazione della lesione cutanea aiuta a descrivere correttamente la patologia.
Macule: Lesioni piane, non palpabili, colorito diverso. Placche: Palpabili
Noduli: lesioni più profonde rispetto alle placche
La maggior parte delle lesioni relative alla SK sono delle macule che evolvono in placche e hanno un colorito violaceo bluastro, sono spesso confluenti e possono andare incontro a ulcerazione.
Evoluzione e manifestazioni del sarcoma
È una neoplasia multifattoriale che può colpire soprattutto i visceri con interessamento linfonodale del tratto urogenitale, polmone e del tratto GI. Nelle forme associate a AIDS si possono presentare dall’inizio delle lesioni diffuse sempre con aspetto violaceo molto frequenti nel volto e nel cavo orale. Va ricordato che questi pazienti sono immunodepressi e possono andare incontro ad infezioni opportunistiche che danno manifestazioni simili alle lesioni di SK.
Domande da interrogazione
- Quali sono i fattori predisponenti per lo sviluppo del sarcoma di Kaposi?
- Quali sono le varianti cliniche del sarcoma di Kaposi?
- Quali sono le lesioni elementari associate al sarcoma di Kaposi?
I fattori predisponenti includono l'infezione da virus HHV8, condizioni di immunosoppressione e condizioni genetiche associate ad antigeni di istocompatibilità.
Le varianti cliniche includono la forma classica (europea), la forma endemica (africana), le varianti legate all'immunosoppressione iatrogenica e il sarcoma di Kaposi associato all'AIDS.
Le lesioni elementari includono macule, placche, noduli, lesioni esofitiche, infiltrative e linfo-adenopatiche, con le macule che spesso evolvono in placche di colorito violaceo bluastro.
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