Concetti Chiave
- I pemfigoidi colpiscono prevalentemente gli anziani, soprattutto maschi sopra gli 80 anni, e sono associati a condizioni neurologiche come Alzheimer e Parkinson.
- Esistono diversi tipi di pemfigoide: pemfigoide bolloso, pemfigoide bolloso della gravidanza, pemfigoide delle membrane mucose e dermatosi IgA lineare.
- Il prurito intenso e le lesioni orticarioidi precedono la formazione delle bolle, che sono tese e possono essere emorragiche.
- I target autoantigenici principali nei pemfigoidi sono le proteine BP180 e BP230 degli emidesmosomi, con possibilità di coinvolgimento della laminina 5.
- Alcuni farmaci come diuretici e gliptine possono indurre il pemfigoide, che persiste anche dopo la sospensione del farmaco, suggerendo un ruolo di fattore scatenante.
Indice
Caratteristiche generali dei pemfigoidi
I pemfigoidi sono più comuni, restando nell’insieme delle malattie rare, l’età di manifestazione tendenzialmente più alta rispetto al pemfigo: attorno agli 80 anni con una maggiore incidenza sulla popolazione maschile che femminile. La manifestazione del pemfigoide è in una certa misura correlata a condizioni neurologiche quali malattia di Alzheimer e morbo di Parkinson e, oltre a queste, si associa anche a condizioni di decubito prolungato e a reazioni cutanee da farmaci.
Tipi di pemfigoide:
- pemfigoide bolloso, il più comune,
- pemfigoide bolloso della gravidanza, molto raro. È indistinguibile dal pemfigoide bolloso e si risolve col parto,
- pemfigoide delle membrane mucose, interessa solo le mucose e non va a colpire la cute,
- dermatosi IgA lineare, è la più comune malattia bollosa autoimmune dell'infanzia. È piuttosto rara e a volte può essere indotta da farmaci.
Target autoantigenico e sintomi
Il target autoantigenico dei pemfigoidi è costituito da delle proteine degli emidesmosomi che connettono i cheratinociti basali alla giunzione dermo-epidermica: sono principalmente BP180 e BP230. Possono essere anche la laminina 5 o altri.
Prima della formazione delle bolle si presente un forte prurito con lesioni di tipo orticarioide, a differenza del pemfigo che non è pruriginoso ed è più doloroso in corrispondenza della rottura delle bolle.
Incidenza e comorbidità
È una malattia più comune: circa cinque o sei volte più comune del pemfigo.
Vi sono circa 30 casi nuovi all'anno ed è una malattia tipica del soggetto molto anziano soprattutto dopo gli 80 anni. Colpendo soggetti molto anziani è facile che vi siano gravi comorbidità neurologiche e vascolari. Sono pazienti dementi, spesso allettati, con gravi conseguenze di cerebrovasculopatie e a volte anche con patologie degenerative, come il Parkinson.
Pemfigoidi indotti da farmaci
Esistono dei pemfigoidi bollosi indotti dall'assunzione di farmaci e i più comuni sono diuretici e gli inibitori della dipeptidil- peptidasi 4 (DPP-4), principalmente le gliptine, nuovi farmaci usati nel trattamento del diabete. Questi farmaci scatenano il pemfigoide che persiste anche quando il farmaco viene sospeso, dimostrando che il farmaco ne costituisce un fattore scatenante.
Sintomi iniziali e lesioni
Il pemfigoide spesso esordisce con placche eritematose orticarioidi con lesioni molto infiammate, molto pruriginose su cui poi si instaurano delle bolle molto tese. Possono essere emorragiche e causano un grave discomfort perché si rompono determinando la fuoriuscita di liquidi. Le lesioni sono bilaterali e simmetriche e chiare.
Domande da interrogazione
- Qual è l'età tipica di manifestazione del pemfigoide e quali sono le condizioni associate?
- Quali sono i tipi principali di pemfigoide e le loro caratteristiche distintive?
- Quali farmaci possono indurre il pemfigoide e qual è la loro azione?
Il pemfigoide si manifesta tipicamente attorno agli 80 anni ed è associato a condizioni neurologiche come la malattia di Alzheimer e il morbo di Parkinson, oltre a decubito prolungato e reazioni cutanee da farmaci.
I tipi principali di pemfigoide includono il pemfigoide bolloso, il più comune; il pemfigoide bolloso della gravidanza, che si risolve col parto; il pemfigoide delle membrane mucose, che colpisce solo le mucose; e la dermatosi IgA lineare, comune nell'infanzia e a volte indotta da farmaci.
I farmaci che possono indurre il pemfigoide includono diuretici e inibitori della dipeptidil-peptidasi 4 (DPP-4), come le gliptine. Questi farmaci scatenano il pemfigoide, che persiste anche dopo la sospensione del farmaco, dimostrando il loro ruolo come fattori scatenanti.
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