Concetti Chiave
- La malattia di Perthes è un tipo di osteocondrosi dell'epifisi prossimale del femore, che si manifesta con necrosi ischemica in età pediatrica.
- Le osteocondrosi, inclusa la malattia di Perthes, attraversano quattro fasi: sinovitica, metallizzazione, frammentazione e riparazione/ricostruzione.
- Altre osteocondrosi pediatriche includono la malattia di Scheuermann, Osgood-Schlatter e Sever, ciascuna con età e sintomi specifici.
- La diagnosi della malattia di Perthes coinvolge esami clinici, radiografie, ecografie e risonanza magnetica per identificare deficit e segni di necrosi.
- La patogenesi comune delle osteocondrosi è l'ischemia del nucleo di accrescimento, con eziologia ancora sconosciuta.
È un osteocondrosi/osteocondrite dell’epifisi prossimale del femore.
Il termine osteocondrosi/osteocondrite indica una famiglia di malattie pediatriche, di cui non si conosce l’origine, che si manifestano con una necrosi ischemica in una determinata sede dello scheletro pediatrico di una epifisi o apofisi.
Manifestazioni cliniche e sedi
Guariscono sempre, attraverso fasi radiografiche, hanno conseguenze ed età diverse in base alla sede. Hanno un significato clinico diverso a seconda della sede:
● Anca: Malattia di Legg-Calvè-Perthes (3-15 anni)
● Rachide: Malattia di Scheuermann (8-11 anni)
● Apofisi tibiale anteriore del ginocchio: Malattia di Osgood-Schlatter (8-12 anni), molto frequente, tipica del calciatore, va incontro a guarigione spontanea.
● Polo inferiore della rotula: Malattia di Sinding-Larssen (8-12 anni)
● Scafoide tarsale: Malattia di Koeler (5-7 anni)
● Semilunare carpale: Malattia di Kiembock (20-40 anni, praticamente dell’adulto)
● Testa metatarsale: Malattia di Freiberg (13-17 anni)
● Apofisi posteriore del calcagno: Malattia di Sever (8-12 anni), molto frequente, soprattutto nei maschi. Il bambino si presenta con un dolore all’osseo posteriore del calcagno, sicuramente non è una fascite, che è un problema esclusivo dell’adulto, ma è una ischemia dei nuclei di accrescimento della apofisi del calcagno.
Patogenesi e fasi evolutive
La patogenesi di queste patologie è comune e consiste nell’ischemia del nucleo di accrescimento, con sviluppo di osteonecrosi; l’eziologia è sconosciuta.
Si riconoscono 4 fasi di evoluzione classica, comuni a tutte le osteocondrosi:
1) Fase sinovitica: fase di infiammazione, che si può dedurre alla radiografia per lo sviluppo di un allargamento dello spazio articolare dovuto al versamento. Il nucleo della testa del femore è normale. Si manifesta con coxalgia e zoppia.
2) Fase di metallizzazione: il nucleo comincia ad addensarsi.
3) Fase di frammentazione: il nucleo si frammenta a causa della necrosi
4) Fase di riparazione/ricostruzione: nell’anca porta a deformazione della testa, detta “a berretto frigio” o coxa- plana, perché è schiacciata.
Diagnosi e trattamento
L’iter diagnostico parte dalla clinica, seguita dalla radiografia e eventualmente da eco e rm. All’esame obiettivo si riscontrano i deficit di abduzione e intrarotazione e l’amiotrofia. Inoltre, nella fase sinovitica il paziente sarà positivo alla manovra di
Thomas. L’esame radiografico è significativo per fare diagnosi, soprattutto a partire dalla fase di metallizzazione; nella fase sinovitica sono più indicate l’ecografia, che mostra il versamento, o la risonanza magnetica, che può mostrare segni di necrosi precoce. Nel 90-95% si tratta di artrite reattiva e se il bambino recidiva significa che la causa non è stata risolta: deve essere nuovamente prescritta la terapia antibiotica per l’infezione. In caso di più di due o tre recidive, il clinico deve sospettare la malattia di Perthes, confermandola con i raggi o una risonanza magnetica in narcosi, quest’ultima è dirimente per la diagnosi differenziale. Meno di 1 su 15 probabilmente è Perthes.
Domande da interrogazione
- Che cos'è la malattia di Perthes e quali sono le sue caratteristiche principali?
- Quali sono le altre malattie simili alla malattia di Perthes e a quali età colpiscono maggiormente?
- Quali sono le fasi di evoluzione delle osteocondrosi e come si manifestano?
- Come viene diagnosticata la malattia di Perthes e quali sono i passaggi chiave dell'iter diagnostico?
La malattia di Perthes è un tipo di osteocondrosi che colpisce l'epifisi prossimale del femore, manifestandosi con necrosi ischemica. È una patologia pediatrica di origine sconosciuta che attraversa diverse fasi radiografiche fino alla guarigione, ma può avere conseguenze diverse a seconda della sede dello scheletro colpita.
Oltre alla malattia di Perthes, esistono altre osteocondrosi come la malattia di Scheuermann (8-11 anni), la malattia di Osgood-Schlatter (8-12 anni), molto comune tra i calciatori, e la malattia di Sever (8-12 anni), frequente soprattutto nei maschi. Queste patologie colpiscono in età pediatrica e hanno manifestazioni e sedi specifiche.
Le osteocondrosi si evolvono attraverso quattro fasi: la fase sinovitica, caratterizzata da infiammazione e allargamento dello spazio articolare; la fase di metallizzazione, dove il nucleo si addensa; la fase di frammentazione, con frammentazione del nucleo a causa della necrosi; e la fase di riparazione/ricostruzione, che nell'anca può portare a deformazione della testa femorale.
La diagnosi della malattia di Perthes inizia con l'esame clinico, seguito da radiografia, ecografia e risonanza magnetica. I deficit di abduzione e intrarotazione, l'amiotrofia e la positività alla manovra di Thomas sono indicatori clinici. La radiografia è significativa per la diagnosi a partire dalla fase di metallizzazione, mentre l'ecografia e la risonanza magnetica sono più indicate nella fase sinovitica per mostrare rispettivamente il versamento e i segni precoci di necrosi.
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