Concetti Chiave
- La dermatite erpetiforme è una manifestazione cutanea della celiachia, caratterizzata da vescicole pruriginose simili a quelle dell'herpes.
- Le lesioni compaiono frequentemente su solco intergluteo, gomito e attaccatura dei capelli, e la diagnosi si effettua tramite biopsia con riscontro di depositi lineari di IgA.
- La condizione può essere associata a un'enteropatia, ma la gestione terapeutica prevede una dieta senza glutine in entrambi i casi.
- Esiste una rara condizione di atassia glutine sensibile, diagnosticata attraverso anticorpi anti-gliadina nativa, trattata anch'essa con una dieta senza glutine.
- Nei bambini, la biopsia di controllo non è necessaria se i livelli di anticorpi anti-transglutaminasi IgA sono molto elevati, mentre negli adulti è consigliata per escludere forme refrattarie di celiachia.
Indice
Manifestazioni della dermatite erpetiforme
La dermatite erpetiforme viene anche definita come malattia celiaca della cute. Si manifesta con vescicole a base eritematosa piene di liquido che assomigliano a quelle dell’herpes. Il solco intergluteo, il gomito, l’attaccatura dei capelli sono sedi in cui queste lesioni si manifestano più frequentemente e risultano altamente pruriginose. La diagnosi viene effettuata con la biopsia di una di queste lesioni attive assicurandosi che tale biopsia cada sul margine e non prenda il fondo della lesione. Il riscontro istologico è rappresentato dalla presenza di depositi lineari di IgA.
Associazione con l'enteropatia
La dermatite erpetiforme può anche associarsi all’enteropatia. Solitamente i pazienti con dermatite erpetiforme presentano un aumento dei linfociti intraepiteliali con un valore superiore a 25 su 100 cellule epiteliali ma alcuni presentano una vera e propria enteropatia, con danno alla mucosa intestinale (nella realtà, al clinico la presenza o meno dell’enteropatia interessa relativamente perché la terapia è la medesima in entrambi i casi, ovvero una dieta priva di glutine).
Diagnosi di atassia glutine sensibile
Questa è una condizione possibile in quanto esistono forme di atassia non riconducibili a quelle note e dopo aver escluso tutte le altre forme di atassia si può procedere con il dosaggio degli anticorpi: se si riscontra una positività anticorpale riconducibile al glutine, allora si tratta di una forma di atassia glutine sensibile e il paziente viene messo a dieta priva di glutine. È importante sottolineare che il termine è “riconducibile al glutine” e non alla malattia celiaca perché in questo caso gli anticorpi possono anche essere semplicemente anticorpi anti-gliadina nativa (non quella deaminata) anche di classe IgG. Ovviamente questo caso risulta essere una condizione rara. La diagnosi, quindi, sarà quella di “atassia glutine sensibile” e togliendo il glutine dalla dieta si aumentano le probabilità di bloccare l’evoluzione della malattia e, possibilmente, di migliorare il quadro clinico.
Differenze diagnostiche tra bambini e adulti
Un’ulteriore differenza tra bambino e adulto riguarda la necessità di eseguire una biopsia di controllo dopo un congruo periodo di tempo. Nel paziente pediatrico, infatti, non è necessario il controllo tramite biopsia (a meno che il bambino continui a non crescere) e se il tasso degli anticorpi anti-transglutaminasi tissutale di classe IgA supera di 10 volte il valore massimo normale di questi anticorpi non è richiesta nemmeno la biopsia per fare diagnosi di malattia celiaca. In questo modo si riduce il numero di bambini che deve subire un’indagine invasiva. Nell’adulto la biopsia di controllo non è obbligatoria ma, poiché in questi casi è più elevata la percentuale di pazienti che non rispondono alla dieta oppure perché ricevono una diagnosi intorno alla quinta/sesta decade di vita, possono nascondere una forma refrattaria di malattia celiaca ed è quindi fortemente consigliata (a distanza di almeno 18 mesi).
Domande da interrogazione
- Quali sono le caratteristiche principali della dermatite erpetiforme?
- Come viene diagnosticata la dermatite erpetiforme?
- Qual è la relazione tra dermatite erpetiforme ed enteropatia?
- Quali differenze esistono nella gestione della malattia celiaca tra bambini e adulti?
La dermatite erpetiforme è caratterizzata da vescicole a base eritematosa piene di liquido, simili a quelle dell’herpes, che si manifestano frequentemente nel solco intergluteo, gomito e attaccatura dei capelli, risultando altamente pruriginose.
La diagnosi viene effettuata tramite biopsia di una lesione attiva, assicurandosi che la biopsia cada sul margine della lesione. L'istologia mostra depositi lineari di IgA.
La dermatite erpetiforme può associarsi all’enteropatia, con un aumento dei linfociti intraepiteliali. Tuttavia, la terapia è la stessa in entrambi i casi: una dieta priva di glutine.
Nei bambini, non è necessaria una biopsia di controllo se il tasso degli anticorpi anti-transglutaminasi tissutale di classe IgA è molto elevato. Negli adulti, una biopsia di controllo è fortemente consigliata per escludere forme refrattarie di malattia celiaca.
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