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Concetti Chiave

  • L'auscultazione del cuore può rivelare un sovraccarico del cuore destro attraverso l'aumento del secondo tono, mentre variazioni nei soffi indicano problemi valvolari specifici.
  • I pazienti con sclerodermia sono a rischio di aritmie e altre complicanze cardiache a causa della fibrosi miocardica, che richiede un'attenta valutazione strumentale come ecocardio e risonanza magnetica.
  • La forma diffusa di sclerodermia presenta un rischio più elevato di crisi renale sclerodermica, con la creatinina e la pressione sanguigna come indicatori chiave di rischio.
  • La dispnea è un sintomo comune ma aspecifico nelle patologie autoimmuni e richiede un'indagine approfondita per distinguerne la causa, che può non essere sempre legata alla sclerodermia.
  • Nella sclerodermia, il coinvolgimento cardiopolmonare e polmonare avviene in tempi diversi tra le forme diffuse e limitate, influenzando la qualità di vita e la mortalità del paziente.

Coinvolgimento cardiaco e renale di patologie autoinfiammatorie

Dal punto di vista dei segni obiettivi: aumento 2° tono al focolaio di auscultazione elettivo della polmonare (secondo spazio intercostale a sinistra) può far pensare ad un sovraccarico del cuore destro; durante la semeiotica è importante auscultare il tratto di eiezione del sangue, perché questo consente di capire e percepire le variazioni dei toni. Ci permette di orientarci perché quando sentiamo un soffio in crescendo ha un significato di pertinenza valvolare mentre con un soffio decrescente ci dice una patologia della mitrale o della aorta.
Il terzo tono invece è patologico e fa accelerare i tempi diagnostici. Quando il quadro di insufficienza cardiaca e scompenso cardiaco destro è eclatante si ha stasi della giugulare, epatomegalia, edemi anasarcatici periferici, ascite e estremità fredde.
Oltre all’ipertensione ci possono anche essere patologie cardiache intrinseche che causano dispnea, come un’alterazione della capacità di pompa con una riduzione della Gc del cuore sx (perciò la dispnea può avere un doppio significato). I pazienti sclerodermici sono altamente a rischio di aritmie dovute a fibrosi miocardiche accelerate, dato che la fibrosi può coinvolgere il tessuto conduttivo. Da non escludere il versamento pericardico, non infiammatorio (non risponde a nessun farmaco, nemmeno alla colchicina), e una coronaropatia ostruttiva. Un soggetto con patologia autoimmune può inoltre essere anemico, altra causa di dispnea, alterazioni deambulazione e decondizionamento cardiopolmonare.
Per il coinvolgimento cardiaco gli esami strumentali importanti sono l’ecocardio, ecg, risonanza magnetica, Bnp/nt pro-Bnp. Va prestata particolare attenzione all’anamnesi del sistema cardio-polmonare perché il coinvolgimento di questo cardiaco e polmonare è quello che influisce maggiormente sulla mortalità̀ e compromissione della qualità̀ di vita del paziente sclerodermico. Nella forma diffusa l’impegno polmonare solitamente accade entro i due anni dalla diagnosi e quello cardiopolmonare all’incirca tra il quinto e il sesto anno dall’esordio della malattia. Nella forma limitata l’impegno interstiziale inizia a comparire tra il secondo e il terzo anno di malattia, l’ipertensione polmonare è più tardiva tra il settimo e l’ottavo anno. Inoltre bisogna sempre ricordare che la dispnea è un sintomo aspecifico, non per forza sintomo della patologia sclerodermica, va quindi indagata con attenzione.
Ssc diffusa, con e senza Scl70+, ha un rischio molto più elevato di crisi renale sclerodermica rispetto a ssc limitata. Quando si innesca la crisi è molto difficile recuperare il pz, molto probabilmente andrà in dialisi a vita o in trapianto perciò è importante intervenire prima. Un elemento fondamentale per discriminare un pz a rischio di crisi renale sclerodermica sono incremento creatinina e incremento dei valori pressori. Non conta se essi superano il cut off patologico, anche se rimangono in valori normali se aumenta di molto rispetto ai valori precedenti è un campanello di allarme importante.

Domande da interrogazione

  1. Quali sono i segni obiettivi che possono indicare un sovraccarico del cuore destro?
  2. Un aumento del secondo tono al focolaio di auscultazione elettivo della polmonare può far pensare a un sovraccarico del cuore destro. È importante auscultare il tratto di eiezione del sangue per percepire le variazioni dei toni.

  3. Quali sono i rischi cardiaci per i pazienti sclerodermici?
  4. I pazienti sclerodermici sono a rischio di aritmie dovute a fibrosi miocardiche accelerate e possono presentare versamento pericardico non infiammatorio e coronaropatia ostruttiva.

  5. Quali esami strumentali sono importanti per il coinvolgimento cardiaco?
  6. Gli esami strumentali importanti includono ecocardio, ECG, risonanza magnetica e Bnp/nt pro-Bnp. È cruciale prestare attenzione all’anamnesi del sistema cardio-polmonare.

  7. Quali sono i segnali di allarme per una crisi renale sclerodermica?
  8. Un incremento della creatinina e dei valori pressori, anche se rimangono nei valori normali, sono segnali di allarme importanti per una crisi renale sclerodermica.

Domande e risposte