Concetti Chiave
- La displasia fibrosa si manifesta frequentemente prima dei 30 anni e colpisce principalmente il collo del femore, le ossa craniofacciali e le coste.
- Le caratteristiche radiologiche della displasia fibrosa includono zone di rarefazione ben definite, una rima sclerotica e mineralizzazione di tipo "ground glass".
- La displasia fibrosa può causare fratture a causa della minore resistenza ossea, specialmente in aree soggette a forti sollecitazioni.
- Il sarcoma di Ewing è il quarto tumore osseo più comune, prevalente nei maschi e si manifesta principalmente nelle prime due decadi di vita.
- Radiologicamente, il sarcoma di Ewing presenta un aspetto a "onion skin" e tende a localizzarsi nel cingolo pelvico e nelle estremità inferiori.
Sono:
- Displasia fibrosa
- Fibroma non ossificante
Displasia fibrosa:
si può presentare:
- In sindromi: McCune Albright syndrome, Mazabraud’s syndrome (non trattate nella lezione, il professore riferisce che se si conoscono in sede d’esame possono valere la lode ma non sono fondamentali da conoscere)
- Non in sindromi (da sapere bene)
Caratteristiche e diagnosi della displasia fibrosa
La displasia fibrosa che si presenta non in sindromi viene diagnosticata per il 75% prima dei 30 anni e le sedi più comuni in cui si manifesta sono il collo del femore, le ossa craniofacciali (1/3), femore o tibia (1/3) e le coste (20%).
Caratteristiche radiologiche:
- Radiologicamente sono osservabili delle zone di rarefazione ben definite.
- È presente una rima sclerotica
- La mineralizzazione è di tipo “ground glass”.
La displasia fibrosa può portare a frattura non perché destruente ma in quanto occupa spazio, rappresenta un’area di minor resistenza e, se situata ad esempio nel collo del femore, è sottoposta a forti sollecitazioni.
Caratteristiche istologiche:
Attraverso l’istologia si possono riconoscere delle trabecole ossee irregolari prive di rima di osteoblasti e uno stoma mixoide o talvolta fibrotico. La caratteristica peculiare è la disposizione irregolare delle trabecole “a ideogrammi cinesi”.
Trattamenti:
variamo molto a seconda del caso specifico.
- Se asintomatico e la lesione è piccola si tiene il paziente in osservazione (ad esempio se il paziente è molto giovane, 15-16 anni, si attende che finisca la fase di crescita)
- Curettage
- In alcuni casi è necessaria la resezione
Il paziente molto spesso si presenta all’attenzione del medico quando è già presente la frattura, in quanto non sempre si riscontra la lesione quando è ancora di piccole dimensioni essendo talvolta asintomatica.
Sarcoma di Ewing: prevalenza e caratteristiche
Si può manifestare in molte sedi ma ha una predilezione per l’osso (dove è il quarto tumore più comune), ed è prevalente nel maschio. Il 75% dei sarcomi di Ewing si presentano nelle prime due decadi di vita e si localizzano per il 60% nel cingolo pelvico e alle estremità inferiori del corpo (femore, osso iliaco e perone).
Il sarcoma di Ewing, inoltre, rientra tra gli small blue cell tumours (una volta venivano chiamati piccoli tumori a cellule blu dell’infanzia in quanto si riscontravano in questa fascia d’età, oggi si osservano anche nell’adulto).
Caratteristiche radiologiche:
All’indagine radiologica si presenta con il peculiare aspetto a “onion skin”, dovuto a fasi alternate di proliferazione e reazione. All’ingrandirsi della neoplasia il margine diventa progressivamente meno definito e di difficile riconoscimento.
Domande da interrogazione
- Quali sono le principali caratteristiche della displasia fibrosa?
- Come si distingue la displasia fibrosa da altre condizioni?
- Quali sono le opzioni di trattamento per la displasia fibrosa?
- Quali sono le caratteristiche del sarcoma di Ewing?
La displasia fibrosa si manifesta principalmente nel collo del femore, nelle ossa craniofacciali, nel femore o tibia e nelle coste. È diagnosticata per il 75% dei casi prima dei 30 anni e presenta caratteristiche radiologiche come zone di rarefazione ben definite e mineralizzazione di tipo “ground glass”.
La displasia fibrosa può presentarsi sia in sindromi, come la McCune Albright syndrome, sia non in sindromi. È importante sapere che la forma non sindromica è quella più comune e viene diagnosticata frequentemente in pazienti giovani.
Il trattamento varia a seconda del caso specifico; si può optare per l'osservazione se asintomatico, curettage o, in alcuni casi, resezione. Spesso i pazienti si presentano con fratture, poiché la lesione può essere asintomatica in fase iniziale.
Il sarcoma di Ewing è il quarto tumore osseo più comune, prevalente nei maschi e si manifesta principalmente nelle prime due decadi di vita. Si localizza frequentemente nel cingolo pelvico e nelle estremità inferiori, presentando un aspetto radiologico a “onion skin” dovuto a fasi di proliferazione e reazione.
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