Concetti Chiave
- Il sarcoma di Ewing si presenta istologicamente con piccole cellule maligne rotondeggianti, necessitando di valutazioni differenziali attraverso l'immunoistochimica.
- Esistono tre principali sottotipi istologici del sarcoma di Ewing: classico/tipico, PNET e atipico, con diverse percentuali di incidenza.
- I marker immunoistochimici più utili per la diagnosi del sarcoma di Ewing includono CD99, cheratina e FLI-1, con diverse sensibilità.
- Il trattamento del sarcoma di Ewing varia a seconda dell'età e della sede, includendo chemioterapia neoadiuvante e resezione chirurgica.
- Il tumore a cellule giganti è una neoplasia benigna ma localmente aggressiva, frequentemente diagnosticata tra la terza e la quinta decade di vita, particolarmente nelle donne.
Caratteristiche istologiche del sarcoma di Ewing
Il sarcoma di Ewing all’osservazione istologica presenta piccole cellule maligne rotondeggianti: esse devono essere valutate attentamente perché sono presenti in molti tumori maligni indifferenziati come linfomi e melanomi. Per escluderli si effettua l’immunoistochimica CD20, CD3, CD30 per il linfoma e S100, HMB-45 per il melanoma mentre se si sospetta il sarcoma di Ewing si ricercano le traslocazioni caratteristiche.
Sottotipi e diagnosi del sarcoma di Ewing
Il sarcoma di Ewing presenta alcuni sottotipi istologici:
- Classico/tipico: circa 70%
- PNET (tumore neuroectodermico primitivo): circa 15%. I PNET sono tumori che nascono da tutti i distretti, in modo particolare dall’osso, caratterizzati da cellule ovali che possono mimare altre neoplasie. Istologicamente sono presenti le rosette-like formation e questo aspetto consente di fare diagnosi.
- Atipico: circa 15-20% Immunoistochimica:
- CD99: si tratta del marker più utile, è
sensibile ma non specifico al 100% (95%)
- Cheratina: 32%
- FLI-1: 94%
Citogenetica: si ricercano le traslocazioni caratteristiche dello Ewing
Diagnosi differenziale:
- Linfoma
Trattamento e prognosi del sarcoma di Ewing
- Altre lesioni linfoblastiche Trattamento:
Varia a seconda dell’età del paziente e della sede
- Chemioterapia neoadiuvante
- Ampia resezione chirurgica
- Chemioterapia adiuvante
La risposta istologica alla chemioterapia neoadiuvante è un importante fattore di predizione di sopravvivenza (se si vede necrosi probabilmente la prognosi è migliore).
Caratteristiche del tumore a cellule giganti
Tumore a cellule giganti: Neoplasia benigna ma localmente aggressiva (in particolare al ginocchio), rappresenta il 20% dei tumori benigni dell’osso e solitamente si presenta singolarmente, anche se possono essere multipli. Il tumore a cellule giganti viene diagnosticato più comunemente tra la 3° e 5° decade di vita ed è prevalente negli individui di sesso femminile. Le sedi più colpite sono le epifisi delle ossa lunghe (femore distale, tibia prossimale, radio distale e il sacro).
Diagnosi e caratteristiche istologiche del tumore a cellule giganti
Caratteristiche radiologiche:
All’esame radiologico si osserva una lesione litica. Un quarto di queste neoplasie sembrano aggressive (ad esempio l’osteosarcoma teleangectasico presenta delle cellule giganti).Caratteristiche istologiche:
All’istologia si possono riconoscere:
- molte cellule giganti multinucleate
- cellule mononucleate con nuclei rotondeggianti e citoplasma eosinofilo
- elevata attività mitotica.
In alcuni casi le cellule possono avere un aspetto più fibroblastico-sarcomatoso, probabilmente dovuto al microenvironment che determina una differenziazione in questo senso e possono presentare aree di necrosi
Domande da interrogazione
- Quali sono le caratteristiche istologiche distintive del sarcoma di Ewing?
- Quali sono i principali sottotipi istologici del sarcoma di Ewing?
- Qual è l'importanza della risposta istologica alla chemioterapia neoadiuvante nel sarcoma di Ewing?
Il sarcoma di Ewing presenta piccole cellule maligne rotondeggianti, che devono essere differenziate da altri tumori maligni indifferenziati. L'immunoistochimica e la ricerca di traslocazioni caratteristiche sono fondamentali per la diagnosi (testo).
I sottotipi istologici del sarcoma di Ewing includono il tipo classico (70%), il PNET (15%) e l'atipico (15-20%). Il PNET è caratterizzato da cellule ovali e rosette-like formation, utili per la diagnosi (testo).
La risposta istologica alla chemioterapia neoadiuvante è un fattore predittivo cruciale per la sopravvivenza; la presenza di necrosi indica una prognosi migliore (testo).
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