Concetti Chiave
- La cisti aneurismatica dell'osso può presentarsi primariamente o come degenerazione di un tumore benigno, con maggiore incidenza nella prima e seconda decade di vita.
- Le caratteristiche radiologiche non permettono una diagnosi certa, poiché la lesione è simile a un osteosarcoma in degenerazione teleangectasica e appare solido-cistica.
- Il cordoma, un tumore maligno derivante dalla notocorda, rappresenta il 6% delle neoplasie maligne ossee e colpisce principalmente maschi tra la quinta e settima decade di vita.
- Le tecniche di imaging come TC e MRI sono fondamentali per identificare il cordoma, poiché le radiografie mostrano solo una lesione indistinta.
- I trattamenti per la cisti aneurismatica dell'osso includono curettage, resezione ampia e, in alcuni casi, criochirurgia o l'uso di sostanze chimiche, a seconda della situazione clinica.
Insorgenza e caratteristiche radiologiche
Può insorgere primariamente o secondariamente come degenerazione di un tumore (generalmente benigno). È più frequentemente nella prima e seconda decade di vita e le sedi caratteristiche sono le metafisi del femore distale e della tibia prossimale.
Caratteristiche radiologiche:
Attraverso le immagini radiologiche non è possibile riconoscere con certezza una cisti aneurismatica dell’osso. (è molto simile ad un osteosarcoma in degenerazione teleangectasica)
La lesione è di colore rosso-brunastro e di aspetto solido-cistico.
Caratteristiche istologiche:
Caratteristiche istologiche e diagnosi
Alla descrizione istologica si osservano macrofagi e osteociti. Si noti che non è presente la matrice osteoide maligna e si osservano aree cistiche prive di tessuto che formano come dei “buchi”, talvolta separati da setti. Lo stroma presente può essere fibroblastico o osseo riparativo. La calcificazione è comune.
Cordoma: incidenza e diagnosi
È un tumore maligno che origina da quello che rimane della notocorda, rappresenta il 6% delle neoplasie maligne dell’osso e presenta una maggiore incidenza nei maschi rispetto alle femmine (2:1). I pazienti con questa patologia si trovano solitamente tra la quinta e la settima decade di vita. Le localizzazioni principali sono il sacro (50%), la base cranica (37%) e la colonna (13%). Caratteristiche radiologiche:
All’osservazione radiografica si osserva solo una lesione ma non si riesce a definire come cordoma. TC e MRI possono essere invece molto utili nel delineare il tumore. All’osservazione istologica si osservano lobuli separati da setti fibrosi. Sono presenti cellule rotondeggianti con nucleo rotondeggiante, nucleolo centrale ben visibile e citoplasma che può essere chiaro o eosinofilo. Nel cordoma non sono presenti caratteristiche istologiche patognomoniche quindi si ricorre all’immunoistochimica. (è positivo alle cheratine ma si tratta di un’espressione aberrante, non è un carcinoma).
Questa neoplasia è litica e distruttiva quindi dopo un certo tempo si manifesta clinicamente.
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Trattamenti per il tumore a
- Tumore a cellule giganti Trattamenti:
- Curettage (in una fase iniziale per avere più materiale da sottoporre al patologo per avere una diagnosi più sensibile)
- Può essere necessaria in alcuni casi un’ampia resezione
Trattamenti:
- Curettage (quando non si riesce a fare un’ampia resezione es. ginocchio e si riesce a preservare l’articolazione)
- Resezione e ricostruzione se le superfici delle articolazioni non possono essere risparmiate
- In alcuni casi si può attuare la criochirurgia o utilizzare sostanze chimiche
Domande da interrogazione
- Quali sono le sedi più comuni per l'insorgenza di una cisti aneurismatica dell'osso?
- Come si presenta istologicamente un cordoma?
- Quali sono i principali trattamenti per il tumore a cellule giganti?
Le sedi caratteristiche per l'insorgenza di una cisti aneurismatica dell'osso sono le metafisi del femore distale e della tibia prossimale, con una maggiore frequenza nella prima e seconda decade di vita.
Istologicamente, un cordoma mostra lobuli separati da setti fibrosi, con cellule rotondeggianti e un nucleo ben visibile. Non presenta caratteristiche istologiche patognomoniche, quindi si utilizza l'immunoistochimica per la diagnosi.
I trattamenti per il tumore a cellule giganti includono il curettage per ottenere materiale diagnostico, resezione ampia quando necessario, e in alcuni casi, criochirurgia o l'uso di sostanze chimiche.
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