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Disturbi della coagulazione
F IXF XIa F IXF IXaVIA F Xa AT III+ +VIIIa F Va eparinaProtrombina F XIIITrombina F XIIIaFibrina IFibrinogeno Fibrina SLA FIBRINOLISIBambino con:
- Cute fredda
- Agitazione, confusione, obnubilamento
- Aumentata FC e iperventilazione
- Polsi periferici iposfigmici
- Oliguria
Segni di ridotta perfusione da EMORRAGIA ACUTA
Esami di laboratorio (1)
- PT (Tempo di Protrombina) - È aumentato in caso di:
- Carenza o alterazione congenita dei fattori II (protrombina), V, VII, X
- Deficit di vitamina K
- Epatopatie
- CID
Esami di laboratorio (2)
- PTT (tempo di tromboplastina parziale) - Valuta i deficit dei fattori XII, XI, IX e VII
- ITT (tempo di trombina) - Valuta i difetti del Fibrinogeno (ipofibrinogenemia e disfibrinogenemia)
DISTURBI DELLACOAGULAZIONE
- Difetti ereditari dei fattori coagulativi (disordini emorragici)
- Disturbi acquisiti dellacoagulazione
- Coagulazione Intravascolare Disseminata (CID)
1) Difetti Ereditari dei Fattori Coagulativi (disordini emorragici)
Emofilia A o B (carenza di fattore VII o fattore IX)
Emofilia C (carenza di fattore XI)
Carenza di fattore II (protrombina)
Carenza di fattore V, VII, X, XIII
Carenza di fibrinogeno
Carenza di antisplasmina o di attivatore del plasminogeno
Malattia di von Willebrand
EMOFILIA A e B (carenza di fattore VIII o fattore IX)
Sono i più comuni disordini emorragici ereditari di grado severo
Prevalenza 1:5000 maschi, di cui:
85% carenza di fattore VIII
10-15% carenza di fattore IX
Genetica e Classificazione
I geni di entrambi i fattori sono localizzati sul braccio lungo del cromosoma X
TRASMISSIONE X-LINKED
La gravità della malattia è classificata in base ai livelli dei fattori VIII e IX:
Emofilia severa: <1,0 U/dl dello specifico fattore coagulativo
Emofilia moderata: 1-5 U/dl
Emofilia lieve: >5 U/dl
Quadro clinico
Le manifestazioni emorragiche possono essere già presenti alla nascita o nel
- Emorragie endocraniche
- Ecchimosi, ematomi muscolari, gengivorragie
- Emartri da traumi (sanguinamento delle articolazioni) minori o spontanei (caviglie ++)
- Emorragie pericolose per la vita:
- In organi vitali (SNC, vie aeree superiori)
- In altre sedi (esterne, gastrointestinali, ileopsoas)
Laboratorio
- Allungamento dell'APTT
- Normali: conta piastrinica, tempo di emorragia, PT, TT
- Per la conferma diagnostica: dosaggio dei fattori VIII e IX
Trattamento
- Prevenzione dei traumi
- Evitare aspirina e altri FANS
Terapia sostitutiva:
- Forme lievi: Desmopressina acetato (DDAVP), che induce il rilascio del fattore VIII
- Forme moderate e severe: fattore VIII ricombinante
Disturbi Acquisiti della Coagulazione
- Malattia emorragica del neonato
- Patologie epatiche
- CID - Coagulazione Intravascolare Disseminata
- Coagulopatia da consumo, che dipende dall'attivazione della reazione a cascata della coagulazione
a) Immissione in circolo di attivatori dellaprotrombina:embolia da liquido amniotico aspirato dopo il parto,
distacco precoce di placenta, atonia con emorragiapost-partuum, aborto settico, ritenzione di feto morto,aborto da cloruro di sodio;interventi chirurgici su organi ricchi di trombochinasi,
(ad es. polmone, pancreas, prostata, placenta)emolisi grave ;(es. incompatibilità in errori trasfusionali)
veleno di serpente;stati neoplastici terminali con liberazione in circolo di sostanze tromboplastinosimili .(es. leucemie)ETIOLOGIA (2)
b) Attivazione della coagulazione tramitemediatori:
endotossine di batteri gram-negativi in gravide;sindrome di Waterhouse – Friederichsen
(coagulopatia da consumo con emorragia cutanea,shoch, rigidità nucale ed emorragie cutanee e surrenalinella sepsi da
meningococco);coagulopatia da consumo nella setticemia da batteri gram-negativi;porpora fulminante (affezione acuta post-infettiva, con microtrombi vasali, emorragie cutanee estese simmetriche della cute, necrosi centrale e CID).
PATOGENESI
L'evento iniziatore è, di solito, un'eccessiva attivazione della coagulazione
Consumo di:
Anticoagulanti fisiologici (proteina C, proteina S, AT-III)
Fattori coagulativi (fattore V, protrombina, fibrinogeno)
Piastrine
ATTIVATORE
PRODUZIONE di
TROMBINA
FIBRINEMIA
TROMBOSI
CONSUMO di PIASTRINE e dei
MICROVASCOLARE FATTORI della COAGULAZIONE
Fibrinolisi Fibrinolisi attiva inattiva
CONSERVAZIONE PROTEOLISI
della FIBRINA della FIBRINA DIATESI
DANNO D'ORGANO EMORRAGICA
DECORSO
1) Fase pre-CID: presenza di malattie estati a rischio;
2) Fase della CID: alterazioni di laboratorio e diatesi emorragica
post-CID:
3) Fase ipercoagulabilità reattiva (scompaiono i prodotti di degradazione del fibrinogeno, che in un primo momento sono
presenti ad alto.dosaggio) QUADRO CLINICO
Petecchie e/o ecchimosi
Trombosi tissutale (infarti cutanei, sottocutanei, renali)
Anemia da emolisi
Emorragia
Polso piccolo e frequente
Agitazione e sudorazione fredda
Pallore/cianosi
LABORATORIO
- Emocromo: piastrinopenia
- Dimostrazione dei monomeri di fibrina
- Prodotti di degradazione del Fibrinogeno
- PTT
- Tempo di Quick, fattore V (Trombina), fattore VIII, Fibrinogeno e AT-III, D-Dimero
TERAPIA (1)
- Controllo o inversione della patologia di base.
- Nei pazienti con emorragia, si utilizzano i componenti ematici (infusione di piastrine, crioprecipitati e/o plasma fresco congelato)
TERAPIA (2)
Fase pre-CID (profilassi):
Eparina 5-10 U/Kg/ora (monitorizzare conta piastrinica, fibrinogeno e D-dimero)
AT-III: 3000-5000 UI (per potenziare gli effetti dell'eparina)
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