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Estratto del documento

(TTP/HUS)

  • Disordini occlusivi del microcircolo vascolare con aggregazione piastrinica sistemica, piastrinopenia e danno agli eritrociti
  • TTP (porpora trombotica trombocitopenica)
  • Descritta nel 1924 da Moschowitz
  • Presenza di microtrombi
    • Anemia emolitica microangiopatica (schistociti)
    • Piastrinopenia
    • Manifestazioni neurologiche
    • Febbre
    • Insufficienza renale
  • Difetto ereditario o acquisito di ADAMTS13 (metalloproteasi)

SCHISTOCITI

  • HUS sindrome uremico-emolitica
  • Stesso quadro della TTP ma con predominanza dell'aspetto renale
  • Non sempre distinguibile da TTP
  • Prognosi buona (tranne che nelle forme ereditarie)
  • Terapia di TTP e HUS:
    • Plasma fresco, steroidi, splenectomia, vincristina, Rituximab, dialisi-trapianto renale

Decreased Platelet Production

  • Bone marrow suppression or damage
  • Viral illness
  • HIV (direct damage to Megakaryocytes)
  • Chemo- or radiation therapy
  • Congenital or acquired

bone marrow aplasia or hypoplasia or dysplasia

  • Direct EtOH toxicity
  • Vit. B12 or Folate deficiency

Figure 23-01
Copyright © 2005 Elsevier Inc. (USA) All rights reserved.

Table 23-01
Copyright © 2005 Elsevier Inc. (USA) All rights reserved.

Splenic Sequestration

  • Normally, ~1/3 of platelets are sequestered in the spleen at any given time
  • In extreme splenomegaly, up to 90% of platelets can be trapped in the spleen
  • Platelet size and life span is usually not affected
  • Cirrhosis, Portal HTN, Thrombocytopenia in pregnancy

Platelet counts in pregnancy:

  • Physiological decrease of 11% of the platelet count
  • In 8,6% more pronounced drop (up to 30.9% decrease of the platelet count)
  • Maternal thrombocytopenia can be of immune origin and may result in fetal and neonatal thrombocytopenia. McCrae Blood Reviews 2003

Causes of thrombocytopenia in pregnancy

  • Common
    • ITP
    • Gestational
  • Less common
    • HELLP - Preeclampsia
    • TTP/HUS

Acute fatty liver of pregnancy

Gestational thrombocytopenia or ITP?

Diagnostic approach

  • Exclude false thrombocytopenia
  • Time of onset
  • Clinical examination, past history, familial cases
  • Laboratory investigations: coagulation screen, liver function tests, lupus serology, platelet immunology

Gestational thrombocytopenia

  • Mild thrombocytopenia
  • Late second or third trimester
  • Absence of Ab
  • No fetal risk
  • Normal platelet count in the post-partum period
Dettagli
Publisher
kalamaj
A.A. 2011-2012
62 pagine
SSD Scienze mediche MED/15 Malattie del sangue
I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Ematologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Università degli Studi di Foggia o del prof Liso Arcangelo.