Onfalocele

Onfalocele

Condizione in cui parte del contenuto addominale si trova al di fuori dell'anello ombelicale, racchiuso in un sacco translucido ed avascolare costituito esternamente da amnios ed internamente da peritoneo con interposta gelatina di Wharton.

La malformazione consegue al mancato rientro dell'intestino medio primitivo nell'addome oppure ad arresto nella mesodermizzazione delle pieghe laterali che nell'embrione convergono a formare la parete addominale. Il difetto ombelicale talora è così modesto da consentire a malapena il passaggio di un'ansa ("ernia del cordone ombelicale"), talaltra è invece molto ampio, sino a raggiungere o superare i 10 cm.

Alla nascita l'onfalocele si presenta come una tumefazione rotondeggiante alla base del cordone ombelicale; le sue dimensioni variano a seconda del volume dei visceri contenuti (tenue, colon, stomaco, fegato, milza) che si intravedono attraverso il sacco. Questo.

può rompersi nel corso delle manovre del parto.

Diagnosi
L'impiego dell'ecografia in gravidanza consente di anticipare la diagnosi già in utero; da qui la possibilità di programmare la nascita in un centro idoneo al trattamento della malformazione.

I problemi immediati più importanti da fronteggiare sono la rapida perdita di calore e di liquidi attraverso i visceri erniati; è inoltre necessario escludere la presenza di eventuali anomalie associate che potrebbero mettere in pericolo la sopravvivenza del neonato.

Terapia quando le dimensioni sono piccole.
Chiusura primaria
Quando il difetto è ampio ed il volume dei visceri erniati è notevole e quindi superiore alla capacità del cavo peritoneale è possibile ricorrere a:
- distensione digitale forzata (stretching) della parete addominale;
- ricoprire l'ernia con un involucro di materiale sintetico che progressivamente

Compresso per favorire il rientro in addome dei visceri erniati: erniati•, fino a che non se ne completi il trattamento conservativo, conservativo e epitelizzazione spontanea (in genere in qualche mese). La terapia chirurgica è d'obbligo se l'onfalocele è rottol. 27