Ipoacusia ipersensoriale

IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NELL’ADULTO

Può essere :

Forma lentamente ingravescente (più comuni):

- Presbiacusia: insieme delle modificazioni della funzionalità uditiva che si manifestano con il

progredire dell’età. Colpisce tutti superati i 40-60 anni. Le cause sono vascolari, iperlipemica

(aterosclerosi), socioacusia (rumore ambientale) e genetiche. Da un punto di vista antomo

patologico si riscontra: diminuita elasticità del condotto uditivo esterno nella parte cartilaginea con

collasso delle pareti, maggiore rigidità alla trasmissione, la coclea perde cellule cigliate esterne e

interne, sopratutto nel giro basale, la membrana basilare si irrigidisce, il nervo acustico e le vie

uditive centrali perdono cellule nervose.

Sintomatologia: ipoacusia lieve (sente i suoni ma non capisce le parole), media, grave, cofosi (non

sente l’auto che arriva ecc). Con il tempo determian destrutturazione del proprio parlato, specie a

carico della pronuncia. Ha ripercussioni socio lavorative familiari.

Diagnosi: audiometria tonale liminare: deficit uditivo di tipo neurosensoriale, limitato o accentuato

alle alte frequenze con curva in progressiva discesa, ad andamento evolutivo negli anni. Il

fenomeno del recuitment è poco accentuato, tranne nelle forme a prevalente danno cocleare.

Nell’audiometria vocale si evidenzia uno spostamento verso destra del tracciato fino a perdere la

soglia di intellezione.

Terapia protesica, non vi sono presidi preventivi.

- Trauma acustico cronico: esposizione prolungata a rumori di elevata intensità. È nei paesi

industrializzati la seconda causa di ipoacusia dopo la presbiacusia. Forse è dovuta all’eccessiva

liberazione di glutammato. Il danno colpisce il giro basale della coclea deputata all’anlisi di 4Khz,

probabilmente perché il condotto uditivo esterno ampifica queste frequenze di circa 15dB.

si tratta di patologie professionali. Il rumore viene valutato mediante il livello equivalente, cioè

l’esposizione media del rumore (valore soglia 85 dBA).

Anatomia patologica: la cellula cigliata (sopratutto esterna) viene sostituita da cellule di sostegno.

Sintomatologia: ipoacusia, nel 30-50% acufeni.

Diagnosi: audiometria tonale liminare con deficit tra 3-6 kHz e miglioramento per 6-8 kHz.

L’audiometria vocale mostra una curva spostata a destra e più inclinata. Il recruitment è presente

nelle fasi avanzate. I PEV uditivi possono essere necessari in casi giuridici e assicurativi.

- Neurinoma dell’acustico: Schwannoma del nervo vestibolare (più raramente dal cocleare o faciale)

che origina nel condotto uditivo interno e ha progressivo sviluppo nell’angolo ponto cerebellare

(regione della fossa cranica posteriore delimitata lateralmente dalla superficie posteriore della

rocca petrosa e medialmente da tronco cerebrale e cervelletto; è occupata dalla cisterna magna).

Gli Schwannomi si dividono in tipo A di Antoni (cellule fusiformi) o di tipo B di Antoni (globose).

Il tumore tende a crescere di 1-2 mm all’anno fino a raggiungere una certa dimensione e fermarsi.

Viene classificato in:

- Grado I: intrameatale. Fase otalgica: ipoacusia unilaterale, acufeni unilaterali, vertigine

soggettiva

- Grado II: fuoriesce dal condotto uditivo interno

- Grado III: arriva a contatto con il tronco cerebrale senza comprimerlo: grave ipoacusia e

acufeni unilaterali, vertigine soggettiva, ipoestesia trigeminale

- Grado IV:comprime le strutture della fossa cranica posteriore. Sindrome da ipertensione

endocranica.

Diagnosi: va sempre sospetto in caso di ipoacusia neurosensoriale unilaterale

Audiometria tonale liminare: deficit neurosensoriale unilaterale; ABR (se soglia audiometria a 2-

4kHz è megliore di 60cB, alltrimenti non è sensibile), oppure test di audiometria sopralaminare o

vocale (meno sensibilie specifici).

RM con mdc, TC seconda scelta

DD: lesioni dell’angolo ponto-cerebellare: neurinoma dell’acustico 96%, meningioma 5%,

colesteatomia3%, cisti, lipoma, aneurismi, tubercoloma, emangioma. Tumori maligni 1%:

schwannoma maligno, sarcoma, glioma. Metastasi 1%: mammella, rene, polmone.

Lo schwannoma ha una tipica forma a clessidra con una parte intrameatale e una parte

extrameatale e prende contrasto paramagnetico.

Terapia: astenzoine o chirurgica per via: della fossa cranica media (craniotomia e medilaizzazione

lobo temporale), translabirintica: mastoidectomia e labirintectomia (sacrifica l’udito),

retrosigmoidea (craniotomia occipitale), radioterapia gamma knife per tumori piccoli. La mortalità

dell’intervento è inferiore all’1% e nel 50% dei grado I è risparmiato l’udito.

- Ipoacusia ssociata a patologie croniche extrauricolari:

- Ipertensione arteriosa

- Aterosclerosi cerebrovascolare

- Diabete

- Dislipidemie

- Insufficienza epatica

- Insufficienza renale

- Forme idiopatiche

IPOACUSIA NEUROSENSORIALE DELL’ADULTO A RAPIDA INSORGENZA (alcune settimane, in genere

unilaterali):

- Sordità improvvisa: patologie dell’orecchio interno o del nervo acustico. Ha due picchi di incidenza

30-40, 55-60. L’eziologia non è nota nell’80% dei casi, nella maggior parte si ritiene sia secondaria

all’acutizzazione di un’infezione erpetica (Herpes simplex), in alternativa un’ischemia dell’arteria

uditiva interna

Sintomatologia: ipoacusia, ovattamento unilaterale, in pieno benessere o in seguito a traumi

(barotrauma), sforzi. Possono associarsi acufeni e più raramente veritgine (nevrite cocleo-

vestibolare o dell’8). Vi è sempre fastidioso difetto di localizzazione della sorgente sonora,

associato a instabilità.

Diagnosi: otoscopia sempre normale (DD forma secondaria a patologie dell’orecchio esterno –

cerume- o medio –otite siero-mucosa-

Esame audiometrico: deficit neurosensoriale con curva caratterizzata da

- Deficit uditivo alle basse frequenze, con curva audiometrica in salita (danno su base

idropica, malattia di Meniere - ertigini violente accompagnate da perdita di udito e acufeni-

). Terapia con glicerolo 10% o mannitolo 18% endovena

- Deficit uditivo limitato alle alte frequenze, con curva in discesa (il deficit in questo caso è

più accentuato).

- Anacusia unilaterale

- Deficit uditivo pantonale

Bisogna sempre fare DD con neurinoma, può essere utile ABR, se possibile, e RM.

Terapia:

- Corticosteroidi

- Antivirali (Aciclovir) se sospetta infezione virale

- Diuretici osmotici: glicerolo o mannitolo endovena se forma da idrope endolinfatico (curva

in salita)

- Vasodilatatori eo antiaggreganti

- Ossigenoterapia iperbarica (complicanze che ne limitano l’applicazione: pneumotorace,

cardiovascolari, otite media)

- Carbogeno: 90% O2, 10% CO2. Vasodilatatore

- Terapia chirurgica per sospetta fistola perilinfatica da esiti di barotrauma

Prognosi: è possibile una regressione anche totale, sopratutto se la terapia è iniziata entro una

settimana

- Sordità (ipoacusia) fluttuante: deficit neurosensoriale unilaterale che tende a variare nel tempo.

Relativamente poco frequente, è nella maggior parte dei casi dovuta a sofferenza cocleare su base

idropica (Meniere) o idiopatica.

Sintomi: acufeni e vertigini.

esame audiometrico in fase acuta mostra deficit neurosensoriale a basse e medie frequenze di lieve

media entità.

prognosi: nella metà dei casi tende a progredire con deficit uditivo che si stabilizza a livello di media

gravità anche a frequenze acute.

- Sordità su base autoimmunitaria: forme relativamente rare di grave ipoacusia bilaterale in giorni o

settimane. La forma più nota è la sindrome di Cogan in cui si associa a cheratite interstiziale.

Sintomi: dapprima ipoacusia unilaterale che evolve rapidamente in grave ipoacusia bilaterale.

Frequentemente si associa a deficit dei recettori vestibolari con instabilità e oscillopsie.

Diagnsoi: test ematologici (VES ecc) spesso negativi, RM per DD

Terapia: il più presto possibile corticosteroidi ad alti dosaggi o immunosoppressori. Se il deficit è

stabilizzato: protesizzazione acustica. Se bilaterale impianto cocleare.

- Sordità (ipoacusia) traumatica: quasi sempre unilaterale. Può essere conseguente a frattura

irradiata alla rocca petrosa (linee longitudinali o trasversali –vertigine- rispetto alla rocca petrosa) o

traumi senza frattura (contusione, commozione labirintica) o traumi extracranici (colpo di frusta) –

in questo caso sono in genere bilaterali-. Anche in seguito a barotrauma

Il trauma causa emorragia endolabirintica seguita da progressiva cicatrizzazione. Nel barotrauma si

può rilevare soluzione di continuo a livello della finestra ovale o rotonda (fistola perilinfatica).

Diagnosi: audiometria con deficit neurosensoriale, curva in discesa e di grave entità nelle fratture

della rocca.

TC per ricercare le linee di frattura

Prognosi: scarsa regressione.

- Trauma acustico acuto: esposizione di breve durata a un rumore di elevata intensità (100-110 db –

esplosioni, colpi d’arma da fuoco - . Deficit uditivo transitorio o permanente.

Diagnosi: audioimetria tonale liminare con deficit neurosensoriale per 3-6kHz e risalita a 6-8kHz

Terapia: riposo acustico, vasoattivi per migliorare il trofismo della coclea. Il deficit tende a

diminuire spontenamente nelle ore successive. La valutazione finale va fatta non meno di una

settimana dall’evento

- Ototossicosi: deficit uditivo conseguente a somministrazione di sostanze, per lo più farmaci.

Esistono 600 molecole riconosciute. I più conosciuti sono gli antibiotici aminoglicosidici per

inibizione della sintesi proteica e aumento della permeabilità per gli ioni magnesio sulle cellule

dell’organo di Corti.

Farmaci riconosciuti: furosemide, acido etacrinico, acido acetilsalicilico, aminoglicosidi (tutti),

amfotericina B, clorochina, carboplatino, cisplatino

Sintomatologia: ipoacusia bilaterale associata ad acufeni. La tossicità può manifestarsi anche

sull’organo vestibolare (instabilità). Evolve in alcune settimane e gli esiti sono vari.

Audiometria: deficit neurosensoriale accentuato per frequenze acute, in genere con recruitment.

Terapia: monitorare attentamente i pz sottoposti a questi farmaci. Le forme da diuretici e acido

acetilsalicilico tendono a migliorare

Sordità centrale: sordità della via centrale, auditory processing disorders (APD). Coinvolge la capacità di

determinare la direzione dei suoni, la discriminazione vocale, il riconoscimento di sequenze di stimoli,

prestazione uditiva in condizione difficoltosa, riconoscere pattern. “sento ma non capisco”.

Diagnosi: audiometria vocale convenzionale e sensibilizzata.

sindrome di King Kopetsky: non riconoscono il linguaggio se in presenza di rumore di fondo senza

alterazione funzionale str