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Metabolismo degli amminoacidi 1

2

Glicina, Serina, Alanina e Cisteina sono degradate a piruvato 3

Il glutammato è un amminoacido glucogenico glutammato

O O

H H

- - -

OOC-C-CH -CH -C-NH OOC-C-CH -CH -C-O

2 2 2 2 2

H O NH

NH NH

2 3

3 3

glutammina +

NADP

NADPH + NH

3

O

- -

OOC-C-CH -CH -C-O

2 2

O

α-chetoglutarato 4

L’α-chetoglutarato è il punto di ingresso metabolico di molti amminoacidi

che sono inizialmente trasformati in glutammato 5

Nel tessuto nervoso il glutammato per decarbossilazione forma il

GABA 1

2

glutammato decarbossilasi

GABA Nel tessuto cerebrale

questo processo è

transaminasi alternativo al ciclo di Krebs

deidrogenasi 6

Il GABA è il principale neurotrasmettitore inibitorio

del cervello. 7

(nel fegato) S-adenosilmetionina è il principale

donatore di metili

Degradazione della metionina

succinil CoA 8

La S-adenosil-metionina è il principale donatore di gruppi metilici 9

Metilazione del DNA

SAM metila le basi dei nucleotidi del DNA formando,

nei vertebrati, metilcitosina. I gruppi metilici si proiettano nella scanalatura

maggiore del DNA dove interagiscono con le

proteine che legano il DNA

La loro funzione è quella di spegnere

l’espressione genica negli eucarioti. 10

Degradazione degli amminoacidi a

catena ramificata: ISOLEUCINA,

VALINA, LEUCINA

La mancanza dell’enzima

α-chetoacido deidrogenasi α

-chetoacido deidrogenasisi

(decarbossilazione ossidativa) causa (unico enzima per i 3

urine a sciroppo

la malattia delle amminoacidi)

α-chetoacidi

d’acero (accumulo di a

catena ramificata nelle urine)

isoleucina valina leucina

ritardo fisico

e mentale 11

Due vie di degradazione del triptofano:

1. formazione di acetoacetato 12

Vie di degradazione del triptofano:

2. Formazione di serotonina *

importante neurotrasmettitore

nel cervello

Morbo di Hartnup: alterato trasporto

transmembrana del triptofano

melatonina: implicata nella regolazione dei

ritmi circadiani. Inibisce la sintesi e la

secrezione di altri neurotrasmettitori,

quali DOPA e GABA * 13

La mancanza dell’enzima

fenilalanina idrossilasi o del coenzima

tetraidrobiopterina provoca

fenilchetonuria: in questo caso l’unica via

degradativa della Phe è quella che porta a

1 fenilpiruvato (2).

2 a b 14

Formazione, utilizzo e rigenerazione della tetraidrobiopterina nella reazione

della fenilalanina idrossilasi Phe-idrossilasi= ossidasi a funzione

mista poiché utilizza un cofattore e

l’ossigeno molecolare per compiere la

reazione di idrossilazione.

L’ossigeno necessario per la reazione di

idrossilazione proviene dalla molecola

biatomica dell’O .

2

L’altro atomo di ossigeno che rimane

si unisce ai due atomi di idrogeno

portati dalla tetraidrobiopterina

formando acqua.

Il ripristino della forma ridotta

tetraidrobiopterina si ha con la reazione

di riduzione catalizzata dalla

diidrobiopterina reduttasi che usa

* NADH * 15

Fenilchetonuria

I soggetti colpiti tendono ad avere:

•ritardo mentale

•scarsa pigmentazione

•andatura e postura insolite

•crisi epilettiche

Prevenzione per una diagnosi precoce:

•screening nei neonati

•dieta carente di Phe ma arricchita di Tyr per i primi 4-5 anni

•dieta a scarso contenuto proteico per tutta la vita

•aspartame = Asp-Phe-metilestere

Le madri omozigoti per il difetto hanno una probabilità molto elevata di

partorire bambini affetti dall’errore congenito e da ritardo mentale a

meno che non venga controllata la loro assunzione di Phe. 16

Esistono casi di fenilalaninemia dovuti ad un difetto a livello della

sintesi o della riduzione della bipterina, il cofattore dell’enzima

fenilalanina idrossilasi.

Il deficit di diidrobiopterina è molto più grave poichè la biopterina è

necessaria anche per la biosintesi delle catecolamine e della

serotonina che agiscono da neurotrasmettitori

Trattamento:

•somministrazione di biopterina nella dieta

•somministrazione di precursori della serotonina e delle catecolamine

17

Fenilalnina Tirosinasi

idrossilasi Tirosina Melanina

Fenilalanina [PKU] [albinismo]

tirosina idrossilasi tetraidro

biopterina

diiidro

biopterina

DOPA Omogentisato

omogentisato ossidasi

[ALCAPTONURIA]

Dopamina Maleilacetoacetato

Noradrenalina Fumarilacetoacetato

Adrenalina Fumarato Acetoacetato

18


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AUTORE

flaviael

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DETTAGLI
Corso di laurea: medicina e chirurgia
SSD:
Università: Torino - Unito
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher flaviael di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Biochimica e biologia molecolare e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Torino - Unito o del prof Di Cunto Ferdinando.

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