Schemi di Otorinolaringoiatria e audiologia

ANATOMIA PATOLOGICA:

1.​ congestione osteoide: dilatazione seni haversiani;

2.​ spongiosi con riassorbimento osseo;

3.​ sclerosi con neoformazione ossea;

SINTOMATOLOGIA: ipoacusia inizialmente trasmissiva (staffa più rigida), acufeni (70%),

vertigine (poco frequente).

DIAGNOSI: 9

-​ audiometria tonale liminare: deficit misto > ossificazione platina ma negli anni >

riassorbimento e riapposizione ossea in tutta la capsula labirintica della coclea >

ossificazione verso orecchio interno > sofferenza cellule ciliate.

-​ ipoacusia trasmissiva a livello delle frequenze gravi perché il sistema diventa

più rigido e trasmette meglio le frequenze acute.

-​ timpanogramma: normale con bassi valori di compliance;

-​ NO riflesso stapediale;

-​ TAC: riassorbimento osseo;

TERAPIA: chirurgica > stapedotomia, stapedectomia;

-​ alternative meno preferite: astensione terapeutica o protesizzazione acustica.

PATOLOGIE NEOPLASTICHE

PARAGANGLIOMA o CHEMODECTOMA TIMPANICO/TIMPANO-GIUGULARE

Tumore benigno raro che origina dai chemorecettori giugulari o timpanici. Tumore molto

vascolarizzato > è da sospettare sempre e da non confondere con otite sierosa:

-​ NO versamento endotimpanico;

-​ zona estroflessa biancastra, ma no dolore.

SINTOMATOLOGIA: ipoacusia, acufene pulsante;

NO tasche di retrazione né infezione.

TERAPIA: follow-up, radioterapia, chirurgia previa embolizzazione.

PATOLOGIE ORECCHIO INTERNO nell’adulto

In generale:

-​ forme lentamente evolutive:

-​ presbiacusia;

-​ patologie genetiche;

-​ trauma acustico cronico;

-​ cocleopatia associata a patologie croniche extra-auricolari;

-​ forme rapidamente evolutive:

-​ idrope endolinfatico: accumulo di liquidi nell’orecchio interno;

-​ ipoacusia improvvisa: perdita udito post-infezione o patologie autoimmuni;

-​ patologie autoimmunitarie: autoanticorpi contro organo di Corti

-​ forme post-traumatiche;

! Riconoscimento rapido per dare una giusta terapia steroidea + test diapason per capire se

deficit è nell’orecchio medio o interno.

Progressione ipoacusia: nella microangiopatia diabetica (- 2 dB/anno) e nella presbiacusia (-

2/3 dB/anno) è più lenta che nelle forme immunomediate (peggioramento significativo in

pochi mesi).

FORME LENTAMENTE EVOLUTIVE

PRESBIACUSIA

Insieme di modificazioni della sensibilità uditiva che si manifestano con il progredire

dell’età. 10

Forma più frequente di ipoacusia: 10% di tutta la popolazione ha una perdita uditiva tale da

determinare difficoltà comunicative (40% nelle persone > 65 anni).

Meccanismo: danno a livello dell’organo del Corti → sofferenza cellule ciliate +

degenerazione secondaria della via uditiva > nervo stimolato male + malfunzionamento vie

centrali > deprivazione uditiva.

EZIOLOGIA: malattia multifattoriale

-​ degenerazione stria vascolare;

-​ agenti lesivi ambientali: rumore, farmaci ototossici, traumi (deficit da trauma acustico

cronico), infezioni;

-​ fattori genetici predisponenti (maggiore uomini);

-​ patologie croniche extraauricolari;

SINTOMI:

-​ ipoacusia neurosensoriale alle alte frequenze > ridotto riconoscimento verbale del

rumore;

-​ recruitment: scarsa tolleranza ai rumori forti, a causa del danno alle cellule ciliate

esterne > ↓ protezione;

TERAPIA: protesi (da mettere il prima possibile);

TRAUMA ACUSTICO CRONICO

Lesione progressiva dell’orecchio interno causata dall’esposizione prolungata a rumori

intensi nel tempo > contribuisce all’evoluzione della presbiacusia.

Porta a ipoacusia neurosensoriale bilaterale.

Può migliorare tramite uso di DPI.

Effetti extrauditivi del rumore:

-​ disturbi del sonno;

-​ malattie cardiovascolari: ↑ pressione sistolica e diastolica, alterazioni FC, rilascio

ormoni dello stress;

FORME RAPIDAMENTE EVOLUTIVE

SORDITA’ IMPROVVISA

Deficit uditivo neurosensoriale a rapida insorgenza (entro 72 ore) in una (principalmente per

nevrite del nervo cocleare) o entrambe le orecchie (principalmente per causa autoimmune).

-​ superiore a 30 dB per almeno 3 frequenze vicine;

-​ vertigine associata nel 30-40% dei casi > paralisi del vestibolococleare;

EZIOLOGIA: idiopatica nel 90% dei casi.

-​ infezione virale per riattivazione di Herpes virus.

DIAGNOSI: otoscopia, diapason, audiometria tonale liminare.

-​ NO tac o esami di laboratorio;

-​ RM o follow-up per escludere neurinoma dell'VIII nervo cranico;

FATTORI PROGNOSTICI: spesso miglioramento spontaneo

-​ intervallo di tempo fra insorgenza e trattamento (10-15 gg);

-​ tipologia della curva audiometrica: curve in salita (ipoacusia più accentuata sulle

frequenze gravi, dovute a idrope) + forme lievi > miglior prognosi (dovute a idrope);

[idrope determina ipoacusia neurosensoriale alle basse frequenze perché nelle membrana

basilare le fibre di ancoraggio sono più lunghe e la zona cocleare viene messa in movimento

11

per le frequenze più gravi > accumulo di liquido: deformazione fibre lunghe > idrope basse

frequenze].

-​ vertigine: indica che è colpito non solo il cocleare, ma anche il vestibolare;

-​ età: ↑ età, ↓ prognosi favorevole;

CLASSIFICAZIONE:

Tipo I: deficit alle basse frequenze + eventualmente lieve deficit alle alte frequenze;

Tipo II: deficit pantonale, in discesa, con perdita netta sopra i 3 KHz.

Tipo III: anacusia con residui uditivi;

TERAPIA: guarigione spontanea nel 32-65% dei casi. (idrope per accumulo transitorio di

liquido).

-​ cortisone;

-​ se non sufficiente: ossigenoterapia iperbarica o iniezioni intratimpaniche di cortisone

(assimilato tramite finestra rotonda);

! NON devono passare + di 3 mesi dall’evento acuto.

IDROPE ENDOLINFATICO

Accumulo con distensione del dotto endolinfatico per iperproduzione o mancato

assorbimento di endolinfa.

PATOLOGIE DEL NERVO ACUSTICO

Neuropatia uditiva:

-​ alterazione sinapsi tra cellula ciliata interna e fibra nervosa;

-​ alterazione fibre del nervo acustico;

Degenerazione secondaria;

Lesioni primitive dell’angolo ponto-cerebellare > neurinoma del nervo acustico;

NEURINOMA del nervo acustico

Tumore benigno delle cellule di Schwann del nervo vestibolare.

Condotto > angolo ponto-cerebellare > compressione del tronco > segni neurologici.

Ipoacusia: improvvisa o lentamente progressiva > in tutti i casi di ipoacusia neurosensoriale

asimmetrica > RM d’urgenza per sospetto patologia angolo ponto-cerebellare.

Patologia della via centrale = Auditory processing Disorders

-​ primitive: età evolutiva, anziano;

-​ secondarie: patologie SNC > traumi, infarti, neurotossicità, neoplasie, malformazioni.

SORDITÀ INFANTILE

TIPOLOGIA E PREVALENZA:

-​ ipoacusia trasmissiva mono/bilaterale da malformazione orecchio esterno e medio

> facilmente diagnosticabile per complicanze a livello di padiglione e condotto;

-​ bilaterale: 1/1000 neonati > aumenta con età > forme congenite genetiche

pregresse.

-​ ipoacusia neurosensoriale mono/bilaterale > più facilmente diagnosticabili quelle da

alterazione cocleare. 12

Monolaterali sono più frequenti, ma meno preoccupanti.

CLASSIFICAZIONE:

grado lieve - moderata - grave - profonda

tipo trasmissiva - neurosensoriale - mista - processamento

insorgenza prenatale - neonatale - postnatale

eziologia congenita (genetica o no) - acquisita

apprendimento prelinguale - postlinguale

linguaggio

SORDITÀ NEUROSENSORIALI:

Congenite:

-​ genetiche: sindromiche o non sindromiche;

-​ non genetiche;

Acquisite, ad esempio infezioni o intossicazioni:

-​ prenatali: passano attraverso la placenta;

-​ perinatali: durante il parto;

-​ postnatali: primi mesi di vita;

SORDITÀ CONGENITA

Malformazioni orecchio interno: 11-41% dei bambini affetti da sordità bilaterale.

Forme congenite: genetiche al 50%

42 geni coinvolti in punti dell’organo di corti o del dotto cocleare. Più comuni associati alla

connessina.

-​ sindromiche: 30% (400 forme);

-​ non sindromiche: 70%;

ACQUISITE

-​ PRENATALI

Infezione da Citomegalovirus

Principale forma acquisita prenatale.

Per passaggio transplacentare (trasmissione verticale) da infezione materna, può

determinare infezione intrauterina.

Forma congenita, ma spesso con danno a distanza: neonato può passare lo screening alla

nascita e manifestare sintomi dopo anni.

Nei paesi socialmente avanzati: infezione congenita da CMV rimane la causa più frequente di

ipoacusia acquisita.

CMV innocuo negli adulti, ma nei bambini causa gravi malformazioni.

-​ PERINATALI

CAUSE:

-​ iatrogene: farmaci ototossici > ruolo teratogeno con danno alle strutture sensoriali

della coclea del feto;

-​ anossia;

-​ sepsi neonatale grave;

-​ trauma acustico da incubatrice; 13

-​ POSTNATALI

CAUSE:

-​ infettive > meningite batterica > infezione dallo spazio subaracnoideo raggiunge la

coclea attraverso acquedotto cocleare;

-​ ototossiche: maggior suscettibilità in caso di mutazione mitocondriale;

-​ traumatiche;

-​ esposizione a rumore.

Obbligatorio lo screening: sia per vedere se si ha l'infezione durante la gravidanza (e

decidere se continuare o interromperla) sia per mantenere uno stile di vita tale da non

contrarre l’infezione.

SORDITÀ

-​ bambino: diagnosi precoce per corretta riabilitazione uditiva;

-​ anziano: riabilitazione cognitiva per ridurre isolamento sociale;

Ipoacusia è correlata a decadimento della performance cognitiva. 14

AUDIO 4 (canale 6)

TERAPIA CHIRURGICA

TERAPIA CHIRURGICA OTITE SIEROSA CRONICA/MEDIA EFFUSIVA

OME = versamento catarrale cronico nella cassa timpanica.

No terapia medica:

-​ cortisone, ma solo per andare a tamponare il problema;

-​ antibiotici: non raccomandati: versamento sterile e non infetto.

→ in ogni caso bisogna risolvere la causa primaria, ovvero il problema tubarico.

Si deve intervenire il prima possibile > COMPLICANZE al bambino:

-​ difficoltà di apprendimento: ipoacusia durante una fase delicata per l’apprendimento;

-​ atelettasia: no adeguata ventilazione di orecchio medio > alterazione anatomica della

membrana timpanica, per pressione negativa.

-​ retrazione membrana timpanica > erosione incudine.

Altri fattori di rischio per difficoltà evolutive in bambini con OME

-​ ipoacusia indipendente dall’OME;

-​ ritardo del linguaggio primitivo;

-​ sindrome di Down con malformazioni cranio-facciali (palatoschisi);

-​ autismo e disturbi dello sviluppo;

PARACENTESI TIMPANIC