Cellula e zuccheri

OSSIDASI E CATALASI

è un ORGANULO CITOPLASMATICO che interviene a diversi livelli nel metabolismo cellulare

caratteristica principale= contiene l’enzima catalasi, questo enzima degrada il perossido di

idrogeno che viene prodotto dall’attività di altri enzimi perossisomiali quali per esempio le ossidasi.

Il numero varia da poche unità lieviti a molte “epatociti”.

Sono organuli:

- multiformi: forma sferica e bastoncellare

- dinamici: si muovono lungo il citoscheletro

Distribuzione intracellulare complessa: aggregati in maniera tessuto - od organo - specifica

Ha una struttura simile ai lisosomi, il PH che favorisce la digestione e fa da sistema di sicurezza.

La cellula come tutti gli organismi sono in grado di digerire, ma anche di detossificare.

È composta da macromolecole, da cui trae energia, tramite processi di termodinamica.

Molte molecole complesse vengono semplificate, convertite in energia, quest'ultima usata per

l’ATP. La loro forma cambia in base all ‘attività che svolgono.

Le OSSIDASI dei periossisomi (enzima dei per.) catalizzano diverse reazione che determinano la

produzione di periossido di idrogeno, che viene poi degradato dalle CATALISI.

La produzione di perossido di idrogeno e la sua degradazione avviene pertanto nei perossisomi

stessi, evitando che questo composto tossico possa diffondere nel citoplasma.

OSSIDAZIONE ACIDI GRASSI:

alfa ossidazione= degrada acidi grassi ramificati, a lunga catena, avviene solo nel perossisoma e

non nel mitocondrio

beta ossidazione= degrada acidi grassi lineari

REGOLANO SINTESI e DEGRADAZIONE di composti contenenti “azoto” (es. amminoacidi)

DETOSSIFICAZIONE COMPOSTI NOCIVI

Detossificazione di diverse molecole nocive ingerite o prodotte dalla cellula

H O + CH -CH -OH → CH -CH + 2H O = perossido+alcol etilico → acetaldeide+acqua

2 2 3 2 3 2

Detossificazione da Xenobiotici: sostanze stranee

Decontaminazione ambientale: Idrocarburi del petrolio degradati da perossisomi di alcuni funghi

ORIGINE DEI PEROSSISOMI

I perossisomi si originano dal reticolo endoplasmatico più

precisamente da una regione particolare del reticolo

endoplasmatico rugoso(RER) chiamato reticolo

perossisomiale, da cui si distaccano microvescicole, nella cui

membrana ci sono proteine, chiamate perossine.

I PASSAGGI: si origina su una porzione specifica del reticolo

plasmatico.

La prima perossina (proteina) sintetizzata è Pex3p, essa si

scinde dal reticolo perisossinomiale e richiama Pex19p (che

sta nel Citosol,ossia nella parte liquida del citoplasma).

Pex3p+Pex19p fanno la gemmazione delle microvescicole.

Pex1p e Pex6p mediano la fusione di queste microvescicole

per formare le macrovescicole in cui poi vengono

INDIRIZZATE tutte le altre perossidasi (ovvero le altre proteine).

LE DUE SEQUENZE SEGNALE

PTS1 e PTS2 (peroxisomal targeting signal) sono due

sequenze segnale che vengono utilizzate per indirizzare

le proteine al perossisoma.

Si parte dalla membrana del perossisoma, po

sintetizzate nel Citosol per poi arrivare alla catalasi

(formata da un tetramero); ogni singolo monomero della

catalasi si chiama apocatalasi, e presentano la

sequenza segnale SKL, questo segnale è necessario e

sufficiente per la localizzazione perossisomiale,

perchè è l'unica cosa che permette la traslocazione e

l’interazione.

Le catalasi (proteine), devono essere importate dal

Citosol, una volta entrata rilascia il segnale SKL, quindi

perde il segnale e andrà a catalizzare.

Questo segnale SKL è riconosciuto dal recettore

citoplasmatico PTSR1 (Pex5p)

PTS1R trasporta quindi la proteina a un complesso di traslocazione sulla membrana Pex14 p e poi

ritorna libero per trasportare altre proteine.

Dopo l’inserimento nel perossisoma la sequenza SKL viene rimossa da peptidasi.

Alcune proteine contengono invece come segnale una sequenza all’amino-terminale di oltre 20

aminoacidi (PTS2). In questo caso il segnale è riconosciuto da Pex7p

MALATTIE ASSOCIATE A DIFETTI DI FUNZIONAMENTO DEI PEROSSISOMI:

bambino difetto nella beta ossidazione che gli andava a accumulare un acido grasso C26, curabile

con una dieta. I MITOCONDRI

è la centrale energetica della nostra cellula, e una cellula per svolgere le sue funzioni ha bisogno

di fonte di atomi sotto forma di molecole nutritive e una fonte energetica.

Produce molecole ad alto contenuto energetico ossia:

ATP - adenosina trifosfato pentoso = base azotata + ribosio + 3 gruppi fosfato

(prodotto tramite il processo della respirazione cellulare)

Il metabolismo è l’insieme di tutte le reazioni chimiche che avvengono all’interno della cellula

Le reazioni chimiche seguono due percorsi opposti:

vie cataboliche:”catabolismo“, demolizione sostanze nutritive per ridurle a molecole più semplici,

generando allo stesso tempo energia chimica utilizzabile dalla cellula e subunità di base per altre

macromolecole

vie anaboliche: “anabolismo”, viene consumata l’energia accumulata per sintetizzare

macromolecole di cui ha bisogno la cellula

La cellula è organizzata nella sua struttura, e il mantenimento di essa è grazie ai mitocondri.

L’energia dei mitocondri mantiene la struttura ordinata.

Generare energia e mantenere uno stato ordinato va contro le leggi fisiche: VS 1 e 2 legge della

termodinamica

I mitocondri generano energia? NO, la convertono, partono da una forma per trasformarla in altro.

Il mitocondrio, sfruttando l’alimentazione, semplicemente costruisce una molecola ad alto livello

energetico.

Questa energia deve essere sotto una forma facilmente disponibile e trasportabile, MA che non

alteri le condizioni chimico-fisiche = come temperatura, ph

Tutti gli organismi sono dotati di sistemi che consentono di assorbire energia dall’ambiente e

trasformarla in ATP, oppure le piante che captano l'energia dal sole, altri come funghi la captano da

molecole organiche. La cellula trasformando energia garantisce alla

struttura biologica una forma costante, anche se

il materiale cambia costantemente.

Tutti gli organismi viventi sono dotati di sistemi

che consentono loro di assorbire continuamente

energia dall’ambiente e di trasformarla in

energia chimica sotto forma di ATP.

Alcuni organismi (piante verdi e procarioti fotosintetici) captano energia dal sole, altri (funghi e

animali) ottengono energia da molecole organiche

Perché le cellule mantengono uno stato ordinato?

l’ entropia = grandezza che misura la quantità di disordine

Le cellule viventi, al contrario mantengono e addirittura generano ordine ad ogni livello

macroscopico fino a livello microscopico.

La cellula estrae energia dall’ambiente e la trasforma in legami chimici, trasformando energia la

cellula garantisce alla strutture biologiche una forma costante anche se il materiale di cui sono

fatte cambia continuamente.

LA CELLULA NON È UN SISTEMA ISOLATO

La cellule generano ordine, assorbendo energia

dall’ambiente circostante sotto forma di molecole

organiche e fotoni del sole, e con questa energia la

cellula crea ordine al suo interno formando legami

chimici nuovi e macromolecole.

Nel corso di queste reazioni chimiche parte

dell’energia si trasforma in calore

Il calore è energia nella sua forma più disordinata

Dato che la cellula non è un Sistema isolato, l’energia termica prodotta nelle reazioni si disperde

presto nell’ambiente ed aumentarà l’entropia ambientale.

STRUTTURA DEI MITOCONDRI

Organello con doppia membrana:

– Membrana esterna:

– membrana interna che si ripiega all’interno → chiamate creste

La membrana esterna regola interazione e movimento lungo il

citoscheletro

La membrana interna ha gli enzimi per la respirazione cellulare.

Composizione molecolare

• molto ricco in proteine

• presenza di DNA e RNA

La matrice è sede di molte attività enzimatiche necessari

per l’ossidazione degli acidi più grassi e contiene il DNA

mitocondriale.

Il DNA mitocondriale: oltre che un proprio DNA,

i mitocondri contengono un proprio intero apparato

genetico per la replicazione del DNA e per la sintesi proteica.

Nel mitocondrio ci sono circa 3000 proteine… molte sono codificate da geni nucleari

La maggior parte delle proteine mitocondriali viene importata dal citoplasma

(mtDNA ereditato per via materna).

La membrana interna, ripiegata in numerose creste, contiene le proteine necessarie per la

fosforilazione ossidativa e l’ATP sintasi.

L’ ATP sintasi è una grande proteina composta da molte subunità immersa nella membrana

mitocondriale, serve per formare l’ATP.

Lo spazio intermembrana contiene diversi enzimi che utilizzano l’ATP.

La membrana esterna:

1)​ REGOLA ENTRATA E USCITA DI MACROMOLECOLE →

è permeabile e contiene numerose proteine canali chiamate

“porine” che formano canali acquosi attraverso il doppio strato

lipidico.

La membrana esterna è come un setaccio che fa passare solo molecole

più piccole di 5000 Dalton

2)​ TRASLOCASI TOM e TIM → Molte proteine destinate ai mitocondri

sono dotate di un segnale all'estremità amminoterminale che

determina l‘indirizzamento alla matrice. La scelta che determina la

precisa localizzazione della proteina ai diversi compartimenti del

mitocondrio dipende da ulteriori segnali.

La proteina grazie alla sequenza segnale, viene riconosciuta e legata da

proteine chaperonine (HSP70) che mantengono la proteina in uno stato non

ripiegato.

Il legame alla membrana mitocondriale esterna e il suo successivo

trasferimento attraverso di essa avviene grazie a TOM (Traslocator of outer

membrane) . Il successivo passaggio attraverso la membrana interna per

raggiungere la matrice avviene attraverso TIM.

Di solito i due traslocatori si allineano.

La traslocazione ad opera di hsp70 consuma ATP

3)​ REGOLA INTERAZIONE E MOVIMENTO LUNGO IL CITOSCHELETRO:

mitocondri - filamenti di actina

I mitocondri sono entità dinamiche: cambiano in numero, forma e struttura delle creste;

DIVISIONE PER:

Scissione= non è collegata solo alla divisione cellulare ma avviene continuamente, dipende dalla

loro attività metabolica e dalla presenza di mitocondri danneggiati.

Fissione= contatto con le creste mitocondriale e poi separazione

Varianti nella morfologia:

Ci sono mitocondri con poche creste, con tante, con senzioni allungate, di tipo cilindriche e questo

dipende dalla diversa richiesta energetica.

creste corte = poca richiesta energetica

creste che attraversano tutto il mitocondrio = alta richiesta energetica (es. cellule muscolari)

+creste = + richiesta di produrre energia

Attività metaboliche del mito