Concetti Chiave
- Il veleno della vipera di Russel contiene sia sostanze protrombotiche che emolitiche, rendendolo significativo per lo studio della coagulazione.
- Negli anni '900, sono stati sviluppati vari test per la coagulazione, con il DRV test mantenuto come screening per l'anticoagulante lupico.
- La sindrome da anticorpi antifosfolipidi può manifestarsi anche con test negativi, evidenziando l'importanza della ricerca di anticorpi anti beta2GP.
- Anticorpi antifosfolipidi possono essere diretti contro diverse proteine, inclusa l'anessina V e la protrombina, senza chiarezza sulla loro specificità.
- Per migliorare il valore predittivo positivo, è fondamentale richiedere e ripetere tutti i test correlati alla sindrome da anticorpi antifosfolipidi a distanza di tre mesi.
Il veleno della vipera di Russel
Il test del veleno di vipera di Russel è conosciuto a chi studia la coagulazione, in quanto una parte dei veleni di vipera sono protrombotici, mentre un’altra parte sono emolitici.
La vipera di Russel è una vipera del sudest asiatico e il suo veleno tra le tante sostanze contiene un attivatore diretto del fattore X, quindi bypassa la via intrinseca.
Test di coagulazione nel '900
Nel ‘900 furono sviluppati tantissimi test per la coagulazione. Il DRV test è stato mantenuto come test di screening per l’anticoagulante lupico, se risulta allungato significa che il test è positivo, cioè in maniera indiretta dichiara la presenza di anticorpi.
Entrambi l’aPTTLA e il DRV test, se risultano allungati, confermarti, devono essere ripetuti a distanza di 12 settimane, in quanto esistono interferenti IgM e IgG, da infezione respiratoria, come virus stagionali, che possono dare dei falsi positivi. Si otterrebbero, dunque, degli allungamenti dei tempi dei test, senza però la presenza di anticorpi antifosfolipidi. L’anticardiolipina è un fosfolipide rinvenuto in fase di ricerca nei mitocondri dei cardiomiociti. I test di laboratorio cercavano di individuare con i saggi ELISA la causa degli anticorpi antifosfolipide. Si pensava fossero anticorpi diretti contro anticardiolipina. Il suo nome deriva dal fatto che si utilizzava un test che aveva come substrato la cardiolipina.
Sindrome da anticorpi antifosfolipidi
Nel contesto clinico si è però evidenziato che se entrambi i test fossero risultati negativi il paziente avrebbe avuto comunque una situazione clinica simile alla sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Infatti, successivamente fu aggiunta la ricerca di anticorpi anti beta2GP, che è una glicoproteina che si trova sui plasmalemmi e il test fu chiamato anticorpi anti beta2GP.
Questi anticorpi sono diretti contro alcune proteine, tra cui la principale è anessina V, ma anche la protrombina stessa può generare anticorpi. Questa risulta essere dunque una famiglia di anticorpi che si chiamano anticorpi antifosfolipidi. Non è ancora chiarissimo contro quale porzione proteica sono rivolti.
Diagnosi e ripetizione dei test
Quando si ha il sospetto di paziente affetto da sindrome da anticorpi antifosfolipide, tali esami devono essere richiesti contestualmente tutti e tre per aumentare il valore predittivo positivo. Vanno inoltre ripetuti a distanza di tre mesi perché si possono avere anticorpi da influenza che possono interferire con il test. Egberg nel ’65 diagnosticò il primo caso di paziente con deficit di antitrombina. Questo deficit genetico determina una gravissima forma di trombosi venosa profonda.
Domande da interrogazione
- Qual è l'importanza del veleno della vipera di Russel nei test di coagulazione?
- Perché è fondamentale ripetere i test di coagulazione a distanza di 12 settimane?
- Quali test devono essere richiesti per diagnosticare la sindrome da anticorpi antifosfolipidi?
Il veleno della vipera di Russel contiene un attivatore diretto del fattore X, il che lo rende significativo nello studio della coagulazione, poiché bypassa la via intrinseca, evidenziando le sue proprietà protrombotiche ed emolitiche.
È importante ripetere i test a distanza di 12 settimane per escludere interferenze da IgM e IgG, che possono causare falsi positivi, allungando i tempi dei test senza la presenza di anticorpi antifosfolipidi.
Per diagnosticare la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, è necessario richiedere contestualmente tutti e tre i test, inclusa la ricerca di anticorpi anti beta2GP, per aumentare il valore predittivo positivo e garantire una diagnosi accurata.