Sclerosi laterale amiotrofica

Sclerosi laterale amiotrofica

La sensibilità pallestesica, poiché la neuropatia colpisce i nervi periferici, colpisce sia le fibre motorie che quelle sensitive, nella maggior parte dei casi, ma esistono anche forme esclusivamente motorie o esclusivamente sensitive. Il paziente, tuttavia, chiude bene gli occhi, chiude bene le labbra, guarda bene a sinistra e a destra, guarda in alto, guarda in basso, apre bene la bocca, tira fuori la lingua, che non è atrofica, la muove bene da un lato e dall’altro, quindi una forza ottima: il dermal facciale funziona bene. Questo testimonia che lui ha i nervi cranici, cioè quelli la cui partenza sta nel tronco encefalico, tutti sani, che non sono coinvolti da questa malattia, la quale riguarda esclusivamente il sistema nervoso periferico. Diverso, invece, è il quadro di una malattia molto peculiare, che è la sclerosi laterale amiotrofica (sla). La sla è un modello per il neurologo di contemporanea lesione del primo e del secondo neurone di moto. Questi pazienti hanno ipotrofie muscolari, anche la lingua è atrofica, quindi anche i nervi cranici sono coinvolti, possono avere braccia esili, scapole alate, ma contemporaneamente avranno dei riflessi vivaci e il segno di Babinski. Ha quindi i segni della lesione a carico del primo e del secondo motoneurone ed è un prototipo di malattia del sistema motorio molto interessante per i neurologi, la cui causa ci è ancora incompleta, ignota per gran parte, nonostante alcuni geni fossero stati chiamati in causa, infatti esistono molte forme sporadiche.

Malattia di Gehrig e decorso

Questa malattia viene chiamata anche “malattia di Gehrig”, dal nome di un giocatore di football americano che fu affetto. Da lì poi è nata anche, come ipotesi, “malattia dei calciatori”, perché anche in Italia alcuni calciatori giovani erano stati affetti da questa malattia, ma è semplicemente un fatto giornalistico. La malattia colpisce in genere tra i 50 e i 60 anni, anche i più giovani quando è geneticamente sostenuta. Nelle forme idiopatiche, senza causa apparente, è più tardiva (insorge nell'anziano). È una brutta malattia, che compromette gravemente la vita relazionale di queste persone. Abbiamo fatto questo excursus per dire che nell'esame neurologico una delle cose fondamentali è capire se la persona ha una compromissione centrale o periferica delle vie motorie. E’ fondamentale comprendere il concetto fisiologico: una lesione del neurone di moto centrale, indiscutibilmente toglie la possibilità di eseguire un comando volontario, ma è associato anche a una perdita notevole di fibre inibitorie, con lo scatenamento di conseguenze periferiche, come l’iperattività dei neuroni a valle, la spasticità, l'iperreflessia e altro. Invece, la lesione periferica del nervo nel tronco nervoso periferico compromette sempre la forza, il trofismo del muscolo e, contrariamente a ciò che avviene nel caso precedente, fa sparire i riflessi, i quali diventano fiacchi o assenti. Sono due entità completamente diverse.