Concetti Chiave
- La dilatazione senza ostruzione delle vie biliari può causare stasi della bile e aumentare il rischio di colangite e degenerazione neoplastica.
- Le malformazioni delle vie biliari, come quelle visibili in immagini RM, sono importanti da diagnosticare poiché possono degenerare in colangiocarcinoma.
- La malattia di Caroli è caratterizzata da ectasie cistiche nelle vie biliari e può presentarsi in forma settoriale, localizzata a un solo lobo.
- L'ostruzione biliare porta a diverse alterazioni cliniche, tra cui insufficienza epatica, deficit vitaminici e malnutrizione.
- Il trattamento dell'ittero chirurgico richiede la diagnosi della causa sottostante e può comportare l'uso di protesi in ERCP per bypassare l'ostruzione.
Indice
Dilatazione senza ostruzione
Nella dilatazione senza ostruzione i dotti malformati, ectasici, non hanno peristalsi e quindi determinano una stasi della bile. Avremo quindi un quadro ematochimico nella norma con bilirubina normale, possono essere mossi gli indici di colestasi, al massimo si trova sub-ittero, la stasi può favorire la colangite. Tutte le condizioni di stasi biliare inoltre sono elementi favorenti la degenerazione neoplastica, infatti i calcoli alla colecisti rappresentano un fattore di rischio per il colangiocarcinoma (il professore non è sicuro che sia mai stato dimostrato).
Diagnosi differenziale e malformazioni
Nell’immagine a lato è possibile vedere una cisti a livello della testa del pancreas, che entra in diagnosi differenziale con un tumore cistico mucinoso del pancreas. Si esegue un Ercp (probabilmente il prof voleva dire Ptc), che riempie tutta la cisti, mostrando una malformazione di tipo cistico del coledoco di tipo Todani (coledoco dilatato, vie biliari dilatate, colecisti dilatata). Con la Tc è possibile dimostrare che non
si tratta di una cisti ma di una malformazione grazie all'utilizzo del contrasto. Ora le malformazioni sono più facilmente diagnosticabili mediante l'rm. La diagnosi di queste malformazioni è sempre importante perché tendono a degenerare verso il colangiocarcinoma.
Malattia di Caroli e immagini RM
A lato immagine rm di malattia di Caroli, con multiple ectasie cistiche all'interno delle vie biliari dovute al difetto del processo di fusione e organizzazione degli spazi portali. In questo caso è una malattia di Caroli settoriale, ossia localizzata ad un solo lobo. Nelle immagini più in basso è possibile vedere la sequenza T1 e T2 della stessa identica sezione. Per capire se si tratta di T1 o T2 è sufficiente guardare il midollo: se il liquido cefalorachidiano attorno al midollo è bianco è T2,
se nero è T1.
Conseguenze dell'ostruzione biliare
Nello schema è possibile vedere tutto ciò che accade nel momento in cui si instaura un’ostruzione che causa ittero. Se infatti la bilirubina non può più essere escreta con la bile si hanno una serie di alterazioni come:
• steatorrea/malnutrizione
• la bile si accumula all'interno dei canalicoli biliari finché la pressione di secrezione del fegato non riesce più a vincere la pressione all'interno del canalicolo con conseguente edema epatico e riduzione della sintesi proteica (soprattutto albumina) e insufficienza epatica
• tentativo di eliminazione renale della bilirubina (urine ipercromiche/ambrate) fino ad una condizione di insufficienza renale
• traslocazione batterica (i batteri normalmente non riescono ad attraversare le strutture anatomiche come la mucosa intestinale, ma quando c'è una infiammazione della parete intestinale i batteri riescono ad attraversarla) con conseguente colangite
• deficit vitaminico (A, D, K, E) che a sua volta comporta:
• deficit visivi
• deficit metabolismo osseo
• coagulopatie (conseguenza più importante)
• neuropatie centrali
• deficit dell’ immunoregolazione della flora intestinale.
Trattamento dell'ittero chirurgico
L'ittero chirurgico diventa tanto più grave quanto il paziente resta in questa situazione. Trattare l'ittero non è complicato e il mezzo più semplice è mediante il posizionamento di una protesi in ercp per bypassare l'ostruzione. Prima di curare l'ittero però è necessario conoscere la causa a monte, perché l'ittero è una conseguenza di una determinata malattia, la quale dovrebbe essere diagnosticata prima di trattare l’ittero stesso. Infatti, lo stent che si posiziona per permettere l’escrezione della bile può infatti alterare la parete e rendere complesso il lavoro successivo sia per il radiologo che per l'anatomopatologo.
Domande da interrogazione
- Quali sono le conseguenze della dilatazione senza ostruzione delle vie biliari?
- Come si distingue una cisti da una malformazione cistica del coledoco?
- Quali sono le caratteristiche della malattia di Caroli?
- Quali alterazioni si verificano in caso di ostruzione biliare?
- Qual è l'approccio al trattamento dell'ittero chirurgico?
Nella dilatazione senza ostruzione, i dotti malformati causano stasi della bile, con bilirubina normale e possibili indici di colestasi. Questa condizione può favorire la colangite e aumentare il rischio di degenerazione neoplastica, come nel caso dei calcoli alla colecisti.
La diagnosi differenziale tra cisti e malformazione cistica del coledoco si effettua tramite Ercp o Tc, che mostrano la malformazione di tipo cistico del coledoco di tipo Todani, evidenziando le dilatazioni delle vie biliari e della colecisti.
La malattia di Caroli è caratterizzata da multiple ectasie cistiche nelle vie biliari, dovute a un difetto di fusione degli spazi portali. Può essere localizzata a un solo lobo e la diagnosi è facilitata dall'uso della risonanza magnetica.
L'ostruzione biliare provoca ittero e una serie di alterazioni, tra cui steatorrea, accumulo di bile, insufficienza epatica, tentativo di eliminazione renale della bilirubina, traslocazione batterica e deficit vitaminici, con conseguenze gravi come coagulopatie e neuropatie.
Il trattamento dell'ittero chirurgico prevede il posizionamento di una protesi in ercp per bypassare l'ostruzione. È fondamentale identificare la causa sottostante dell'ittero prima di procedere, poiché lo stent può complicare le procedure successive.