Concetti Chiave
- Le anomalie malformative delle vie biliari includono atresia delle vie biliari e malattia di Caroli, con l'atresia che rappresenta un'emergenza medica incompatibile con la vita.
- Le cisti dei dotti biliari sono classificate secondo Todani e possono essere asintomatiche, manifestandosi dopo anni a causa di ristagno biliare o infezioni.
- La dilatazione delle vie biliari può essere con ostruzione, in cui il paziente presenta ittero, o senza ostruzione, generalmente assente di sintomi itterici.
- Le dilatazioni senza ostruzione si suddividono in intra-epatica, peri-ilare ed extra-epatica, a seconda della localizzazione delle vie biliari coinvolte.
- La relazione morfo-funzionale tra dotti biliari, arteria epatica e stroma portale è cruciale per comprendere le malformazioni delle vie biliari e le loro patologie associate.
Indice
Anomalie malformative delle vie biliari
Tra le principali anomalie malformative delle vie biliari si trovano:
● atresia delle vie biliari: patologia prevalentemente epatica, che comporta la formazione di ectasie a livello epatico non comunicanti con la vie biliari. Sono incompatibili con la vita e costituiscono pertanto un'emergenza medica.
● malattia di Caroli, la quale viene diagnosticata anche nell’età adulta
Classificazione e sintomi delle cisti biliari
● cisti dei dotti biliari viene classificata secondo Todani e sono forme vitali. Tale classificazione si basa sul coinvolgimento, anche in maniera combinata, di vie intraepatiche, extraepatiche e papilla. Le cisti del coledoco possono essere asintomatiche e rendersi manifeste dopo parecchi anni per ristagno biliare, infezione, e dunque colangiti tardive. Inoltre la stasi prolungata può agevolare la trasformazione neoplastica. Pertanto se ritrovate, le cisti vanno asportate (questo ultimo punto è stato riportato dalla lezione dello scorso anno, quest’anno non è stato preso in considerazione).
Dilatazione delle vie biliari
La dilatazione delle vie biliari si suddivide in:
● dilatazione con ostruzione (il paziente è itterico, il primo esame da eseguire è l’ecografia che se risulta positiva ci conferma la presenza di un ittero chirurgico)
● dilatazione senza ostruzione (il paziente generalmente non è itterico).
La dilatazione senza ostruzione a sua volta può suddividersi in:
● dilatazione intra-epatica
● dilatazione peri-ilare (dilatazione del dotto epatico comune)
● dilatazione extra-epatica o distale (dilatazione del dotto coledoco).
Embriogenesi epatica e malformazioni
Causa di queste dilatazioni possono essere le malformazioni, in cui il paziente non è itterico ma all’imaging le vie biliari sono dilatate. Per comprendere la genesi delle malformazioni è importante conoscere l'embriogenesi epatica. Il fegato deriva infatti da 2 componenti: una endodermica (più importante) e una mesodermica.
Da un abbozzo epatico di epatoblasti, alcuni gettoni mesodermici si portano attorno a quelli che
saranno gli spazi portali. Avrà poi luogo il processo di differenziazione. Sia epatociti che colangiociti hanno la medesima origine endodermica, a partire dall'epatoblasta. Vi sono nel fegato e nei dotti delle cellule totipotenti che rimangono al loro interno e che possono differenziare in ogni struttura. Se il processo di differenziazione e maturazione dell'organo non avviene in maniera sincrona e armonica si possono sviluppare delle anomalie malformative.
Relazione morfo-funzionale e patologie
Esiste quindi una complessa relazione morfo-funzionale tra il contenuto dello spazio portale, dotto biliare, arteria epatica e ramo portale. Questa relazione morfo- funzionale è all'origine delle patologie malformative, in cui anomalie della genesi dei dotti biliari sono associate ad anomalie dello stroma portale.
Interventi di espressione genica hanno dimostrato che l'albero biliare epatico, nonché le cripte pancreatiche e le cripte intestinali sono tutte una fodera epiteliale continua in cui troviamo un pool comune di cellule progenitrici. In condizioni fisiologiche può generare un continuo ricambio di epatociti, acini pancreatici e di tutte le cellule mature. E' un processo in continua trasformazione. Ciò che resta è la loro organizzazione macroscopica.
Domande da interrogazione
- Quali sono le principali anomalie malformative delle vie biliari?
- Come vengono classificate le cisti biliari e quali sono i rischi associati?
- Qual è la differenza tra dilatazione delle vie biliari con ostruzione e senza ostruzione?
- Qual è il ruolo dell'embriogenesi epatica nella genesi delle malformazioni biliari?
Le principali anomalie malformative delle vie biliari includono l'atresia delle vie biliari, che è incompatibile con la vita, e la malattia di Caroli, diagnosticabile anche in età adulta.
Le cisti biliari sono classificate secondo Todani e possono essere asintomatiche, ma il ristagno biliare e le infezioni possono portare a colangiti tardive e trasformazione neoplastica, rendendo necessaria l'asportazione.
La dilatazione con ostruzione si manifesta con ittero e richiede un'ecografia, mentre la dilatazione senza ostruzione generalmente non presenta ittero e può essere suddivisa in intra-epatica, peri-ilare ed extra-epatica.
L'embriogenesi epatica è fondamentale per la formazione delle vie biliari; anomalie nel processo di differenziazione degli epatoblasti possono portare a malformazioni, influenzando la relazione morfo-funzionale tra le strutture epatiche.
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