Concetti Chiave
- I linfomi cutanei rappresentano il secondo organo più colpito da linfomi non-Hodgkin extranodali, con una predominanza di linfomi a cellule T.
- Le forme di linfomi cutanei possono essere indolenti o aggressive, con trattamenti variabili che includono chirurgia, crioterapia e chemioterapia a seconda della gravità.
- La Micosi Fungoide e la sindrome di Sèzary sono i principali linfomi cutanei a cellule T, mentre il linfoma a centro follicolare è il più comune tra quelli a cellule B.
- La diagnosi dei linfomi cutanei può richiedere anni a causa della lenta progressione e della somiglianza iniziale con lesioni eczematose.
- Nonostante la lunga latenza, molti linfomi cutanei hanno un andamento indolente e presentano un alto tasso di sopravvivenza a cinque anni.
Incidenza e tipologie di linfomi cutanei
La cute rappresenta il secondo organo più colpito da linfomi non-Hodgkin extranodali dopo il tratto GI. Sono distinti in linfomi cutanei a cellule T (CTCL: Cutaneous T-cell lymphoma; rappresentano il 75-80% dei casi) e a cellule B (CBCL: Cutaneous B-cell lymphoma ). Hanno un’incidenza che varia tra 1-3/100.000 all’anno. Spesso c’è un ampio tempo di latenza tra la comparsa delle prime manifestazioni cliniche e la diagnosi ma fortunatamente molti di questi linfomi hanno un andamento indolente che ci permette di avere un alto tasso di sopravvivenza.
Linfomi cutanei di origine T e B
Per quanto riguarda i linfomi primitivi cutanei di origine T i più importanti sono la Micosi Fungoide e la sindrome di Sèzary.
Per i linfomi primitivi cutanei di origine B: il più frequente è il linfoma a centro follicolare seguito poi dal linfoma della zona marginale e alla fine linfoma B LEG type che ha la prognosi peggiore.
Manifestazioni e trattamento del SK
Nelle forme associate a AIDS si possono presentare dall’inizio delle lesioni diffuse sempre con aspetto violaceo molto frequenti nel volto e nel cavo orale. Va ricordato che questi pazienti sono immunodepressi e possono andare incontro ad infezioni opportunistiche che danno manifestazioni simili alle lesioni di SK. Il SK è caratterizzata dalla presenza di una proliferazione di cellule fusate di origine epiteliale (ma non si esclude un’origine mesenchimale) associata ad una spiccata angiogenesi, ci può essere inoltre uno stravaso di cellule ematiche . Il trattamento di SK si basa principalmente sul grado di estensione di questa patologia.
• Forme indolenti (1-2 noduli): follow up o escissione chirurgica delle lesioni
• Forma locale aggressiva: Crioterapia, escissione chirurgica,radioterapia, Alitretinoina ( un farmaco con azione anti-infiammatoria e di controllo sul ciclo cellulare)
• Forme progressive: terapia a base di interferone, chemioterapia
• Forme associate ad AIDS: trattamento con alte dose di IFN-alfa.
Progressione e diagnosi dei linfomi cutanei
È la forma più frequente dei linfomi primitivi cutanei (rappresenta il 50% di tutti linfomi cutanei). La sua incidenza è di 0.3-1/100.000 all’anno ed è caratterizzata da una lenta progressione come le lesioni che inizialmente sono piane e nel tempo possono infiltrarsi a formare delle placche e dei noduli.
Possono passare anni prima di avere una diagnosi certa perché le lesioni cominciano a comparire dopo 5-6 anni. Fortunatamente, a causa della progressione lenta di questa patologia, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è elevata. Il tempo di latenza è elevato perché è una neoplasia che inizialmente compare con un primo stadio precoce che simula moltissimo delle lesioni eczematose. Questo viene definito stadio degli eritemi premicosici oppure stadio delle chiazze eritematose (oppure semplicemente fase iniziale).
Domande da interrogazione
- Qual è l'incidenza dei linfomi cutanei e quali sono le loro principali tipologie?
- Quali sono i linfomi cutanei di origine T e B più significativi?
- Come si manifesta e come viene trattato il SK?
- Qual è la progressione e la diagnosi dei linfomi cutanei?
I linfomi cutanei hanno un'incidenza che varia tra 1-3/100.000 all’anno e si distinguono principalmente in linfomi cutanei a cellule T (CTCL) e a cellule B (CBCL), con i primi che rappresentano il 75-80% dei casi.
Tra i linfomi cutanei di origine T, i più importanti sono la Micosi Fungoide e la sindrome di Sèzary. Per quanto riguarda i linfomi di origine B, il più frequente è il linfoma a centro follicolare, seguito dal linfoma della zona marginale e dal linfoma B LEG type, quest'ultimo con la prognosi peggiore.
Il SK si manifesta con una proliferazione di cellule fusate di origine epiteliale e angiogenesi. Il trattamento varia in base all'estensione della patologia, con opzioni che includono follow up, escissione chirurgica, crioterapia, radioterapia e terapie farmacologiche come l'Alitretinoina e l'interferone.
I linfomi cutanei, in particolare la forma più frequente, presentano una lenta progressione con lesioni inizialmente piane che possono evolvere in placche e noduli. La diagnosi può richiedere anni a causa della somiglianza con lesioni eczematose, ma il tasso di sopravvivenza a 5 anni è elevato grazie alla progressione lenta della malattia.
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