Concetti Chiave
- La sindrome di Sézary è un raro linfoma cutaneo a cellule T, con eritrodermia generalizzata, cute edematosa e desquamazione superficiale.
- I pazienti soffrono di prurito intenso e alta dispersione del calore cutaneo, con lesioni che tendono a regredire cicatrizialmente nel tempo.
- La diagnosi si basa su una biopsia di tipo punch, fondamentale per identificare la presenza di linfociti T CD30+.
- I linfomi B cutanei primitivi sono più rari e presentano un'evoluzione indolente, caratterizzati da noduli eritematosi asintomatici.
- La forma "LEG type" è rara e aggressiva, colpisce principalmente donne anziane e richiede trattamenti come la chemioterapia e Rituximab.
Descrizione della sindrome di Sézary
La sindrome di Sézary è una forma rara di linfoma cutaneo a cellule T e clinicamente si presenta con eritrodermia generalizzata con cute edematosa associata a fine desquamazione superficiale. È caratterizzata dalla presenza in circolo di linfociti T atipici (cellule di Sezary); tali linfociti hanno morfologia ingannatrice in quanto simili ai linfociti T attivati, ma si distinguono per l’assenza di alcuni di marcatori tipici dei linfociti T (CD2, CD5, CD7, CD26).
Sintomi e manifestazioni cliniche
Si ricorda che il paziente eritematoso è un paziente sofferente che ha freddo perché c’è un’alta dispersione del calore cutaneo con prurito molto intenso. È il secondo linfoma cutaneo a cellule T più comune, che si manifesta con delle lesioni papule-placche o noduli che tendono all’involuzione (regressione) cicatriziale spontanea. A fronte di questo comportamento clinico relativamente benigno le lesioni compaiono a gittate successive. I noduli compaiono nelle sedi fotoprotette (tronco e radici degli altri). Tale patologia colpisce spesso soggetti giovani (20-40 anni), è una malattia rara, non grave, con un decorso molto indolente, ma molto fastidiosa, perché se non viene curata il paziente si riempie costantemente di noduli.
Diagnosi e caratteristiche istologiche
Per la diagnosi la biopsia è essenziale (di tipo punch) ed è importante prelevare più tessuto possibile
Istologia: aspetto istologico di un linfoma, caratteristico di tale patologia è la presenza di linfociti T CD30+.
La maggior parte dei casi si presenta come un nodulo singolo rapidamente evolutivo che può andare incontro a ulcerazione. È rara la localizzazione extra cutanea. Si tratta di forme indolenti sempre con tasso di sopravvivenza a 5 anni elevato.
Linfomi B cutanei primitivi
I linfomi B cutanei primitivi sono più rari rispetto ai linfomi T, generalmente a evoluzione indolente. L’eziologia non è ancora nota, si ritiene che la stimolazione antigenica cronica a seguito di un’infezione sia un trigger importante.
I più comuni sono il linfoma B centro follicolare e il linfoma marginale. Portano alla formazione di noduli eritematosi asintomatici, caratterizzati da una superficie liscia traslucida, violacei, prediligono la regione del capo o dorso. I noduli sono isolati o a placca, a evoluzione progressive e molto lenta. Vi possono essere uno o più noduli. È molto raro l’interessamento linfonodale. Talvolta alcune lesioni regrediscono spontaneamente, altri evolvono e diventano obrobriosi esteticamente e laddove si presentano in zone pilifere si determina alopecia.
Forma aggressiva "LEG type"
La forma “LEG type” è rara, ma molto più aggressiva, con una prognosi infausta, si localizza principalmente a livello delle estremità inferiori delle gambe spesso bilateralmente. Colpisce prevalentemente le donne anziane (sopra i 70 anni).Sono noduli che si ulcerano e si moltiplicano velocemente. Si cura con chemioterapia e Rituximab.
Domande da interrogazione
- Quali sono le caratteristiche principali della sindrome di Sézary?
- Quali sintomi presenta un paziente affetto da sindrome di Sézary?
- Come viene diagnosticata la sindrome di Sézary?
- Quali sono le differenze tra i linfomi B cutanei primitivi e la sindrome di Sézary?
La sindrome di Sézary è un raro linfoma cutaneo a cellule T, caratterizzato da eritrodermia generalizzata, cute edematosa e linfociti T atipici in circolo. Questi linfociti, noti come cellule di Sezary, presentano una morfologia simile ai linfociti T attivati, ma mancano di marcatori tipici (CD2, CD5, CD7, CD26).
I pazienti con sindrome di Sézary soffrono di prurito intenso e freddo a causa dell'alta dispersione del calore cutaneo. Le lesioni possono manifestarsi come papule-placche o noduli, con un decorso indolente ma fastidioso, che tende a riempire il paziente di noduli se non trattato.
La diagnosi della sindrome di Sézary richiede una biopsia di tipo punch, in cui è fondamentale prelevare un ampio campione di tessuto. L'analisi istologica rivela la presenza di linfociti T CD30+.
I linfomi B cutanei primitivi sono più rari e generalmente indolenti rispetto ai linfomi T. Si manifestano con noduli eritematosi asintomatici e hanno un'evoluzione molto lenta, mentre la sindrome di Sézary è caratterizzata da sintomi più acuti e una presenza di linfociti T atipici.
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