Concetti Chiave
- I linfomi linfoblastici B e T si caratterizzano per il loro stadio maturativo e possono associarsi a leucemia, interessando midollo, circolo, linfonodi o timo.
- La prognosi è influenzata dalla stadiazione e dall'approccio terapeutico, che può includere strategie come il "watch and wait" o chemioterapie.
- Il linfoma di Hodgkin è identificabile dalla presenza delle cellule di Reed-Stemberg e Hodgkin, con un particolare profilo immunofenotipico, tipicamente CD30 e CD15 positivi.
- Esistono due forme di linfoma di Hodgkin: la forma classica, caratterizzata da una cellularità mista e deplezione linfocitaria, e la forma non classica, a prevalenza linfocitaria nodulare.
- Il linfoma di Hodgkin colpisce prevalentemente giovani e presenta sintomi mediastinici come turgore delle giugulari e tosse secca, con un decorso che coinvolge inizialmente una stazione linfonodale.
Tipi di linfomi e diagnosi
In base allo stadio maturativo abbiamo i linfomi linfoblastici B o T; spesso si associano anche a leucemia, con presenza nel midollo ed in circolo delle cellule neoplastiche, ma possono coinvolgere anche i linfonodi o il timo (più frequenti).
Nella gradazione sono utili i CD, che cercano di andare a definire se la cellula linfomatosa, che definiremo in base alla struttura se piccola, media, grande, atipica, esprime i CD del B o del T.
Prognosi e approccio terapeutico
La prognosi dei linfomi è correlata alla stadiazione e all’approccio terapeutico che viene fatto: alcune volte si può adottare la strategia “watch and wait”, ad esempio in un linfoma follicolare di basso grado monostazionario, oppure si fanno chemioterapie.
Altro caso clinico: donna giovane (25 anni), tosse secca e stizzosa persistente, con febbre e perdita di peso, presenta una linfoadenopatia laterocervicale e sovraclaveare in assenza di splenomegalia, ha una massa mediastinica. La diagnosi differenziale nel mediastino include i linfomi di Hodgkin e non Hodgkin, la neoplasia primitiva polmonare, altre neoplasie mediastiniche (timo e tiroide), neoplasie inaspettate come tumori germinali, oltre che cause non neoplastiche come la Castelman, sarcoidosi, TBC.
Vengono spesso fatti tentativi di tipizzazione meno invasivi, ma non sempre si riesce a far la diagnosi su piccole biopsie, quindi a volte si fanno mediastino-scopie.
Caratteristiche del linfoma di Hodgkin
Quando si vedono aree nodulari con sclerosi, in presenza di cellule che prendono il nome di Reed-Stemberg, con binucleazioni e nucleolo prominente centrale (ad occhio di civetta), si sospetta il linfoma di Hodgkin. Questo linfoma fu uno dei primi ad essere scoperto, nel 1832.
Presenta due tipi di cellule: le cellule di Reed-Stemberg e le cellule di Hodgkin. Le cellule malate sono veramente poche, isolate e interagiscono con il microambiente circostante, quindi si correlano attorno di tutte le altre cellule infiammatorie. A livello diagnostico si vedono facilmente. Hanno un assetto immunofenotipico peculiare: sono cellule B, ma hanno perso la maggior parte dei marcatori B, possono avere in modo aberrante qualche marcatore dei T, sono tipicamente CD30 e CD15 positivi. Il periodo di insorgenza tipico è nella seconda/terza decade di vita, con sede di esordio solitamente linfonodale (difficile fare diagnosi in sede extra nodale). Le aree più frequentemente colpite sono le diramazioni del dotto toracico, quindi sovraclaveari, laterocervicali e mediastiniche. Di solito vanno per tappe: prima coinvolgono solo una stazione, poi si diffondono in maniera sequenziale, anche se la sintomatologia più fastidiosa è quella legata alla sede mediastinica (turgore delle giugulari, tosse secca).
Tipi di linfoma di Hodgkin
Ha un picco di insorgenza nei giovani (15-35 anni), poi un secondo picco a circa 55 anni. Si distinguono due forme:
• Classica: sclero-nodulare, cellularità mista, ricco in linfociti, deplezione linfocitaria;
• Non classica: a prevalenza linfocitaria nodulare
Domande da interrogazione
- Quali sono i principali tipi di linfomi e come si differenziano?
- Qual è l'importanza della stadiazione nella prognosi dei linfomi?
- Come si riconosce il linfoma di Hodgkin?
- Quali sono le forme di linfoma di Hodgkin e i loro picchi di insorgenza?
I linfomi si suddividono in linfomi linfoblastici B o T, che possono associarsi a leucemia e coinvolgere linfonodi o timo. La diagnosi si basa sulla gradazione delle cellule linfomatose e sull'espressione dei marcatori CD.
La prognosi dei linfomi è strettamente correlata alla stadiazione e all'approccio terapeutico, che può variare da strategie di "watch and wait" a chemioterapie, a seconda del tipo e della gravità del linfoma.
Il linfoma di Hodgkin si sospetta in presenza di aree nodulari con sclerosi e cellule di Reed-Stemberg. Queste cellule, isolate e interagenti con il microambiente, presentano un assetto immunofenotipico peculiare e sono tipicamente CD30 e CD15 positivi.
Il linfoma di Hodgkin si distingue in forma classica (sclero-nodulare, cellularità mista) e non classica (a prevalenza linfocitaria nodulare), con un picco di insorgenza nei giovani (15-35 anni) e un secondo picco intorno ai 55 anni.
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