Teoria, tecnica e didattica motoria preventiva e compensativa

Paralisi cerebrale infantile

Un'introduzione ai principi della prescrizione degli esercizi

• Principio FITT-VP della prescrizione degli esercizi
• Frequenza (quanto spesso)
• Intensità (quanto è difficile)
• Tempo (durata o quanto tempo)
• Tipo (modalità o che tipo)
• Volume totale (importo)
• Progressione (avanzamento)
• Basato sull'applicazione di prove scientifiche esistenti
• Intesi come linee guida per adulti apparentemente sani

Paralisi cerebrale

La paralisi cerebrale (PC) è una lesione non progressiva del cervello che si verifica prima, durante o subito dopo la nascita e che interferisce con il normale sviluppo cerebrale. La PC è causata da un danno alle aree del cervello che controllano e coordinano il tono muscolare, i riflessi, la postura e il movimento. Il tipo e la gravità della disfunzione varia considerevolmente tra gli individui con PCI. Nei paesi sviluppati, l'incidenza della PC è riportata tra 1,5 e 5 nati vivi per 1.000.

La classificazione in CP utilizza diversi descrittori e può valutare diversi aspetti della manifestazione clinica come la topografia degli arti colpiti, la gravità della compromissione del movimento o l'abilità manuale degli arti superiori. Ad esempio, per quanto riguarda la classificazione topografica, l'interessamento unilaterale di un braccio e di una gamba è definito emiplegia, l'interessamento predominante degli arti inferiori è definito diplegia e l'interessamento di tutti gli arti è definito tetraplegia.

La classificazione della sorveglianza della paralisi cerebrale in Europa (SCPE) suddivide la compromissione del movimento nella PC in forme:

• Spastico
• Discinético
• Atassico

con il coinvolgimento di una delle due parti (unilaterale) o di entrambe (bilaterale).

Paralisi cerebrale spastica e atetoide

Nonostante le sue diverse manifestazioni, la CP esiste prevalentemente in due forme: spastica (70% di quelli con PC) e atetoide. La CP spastica è caratterizzata da un aumento del tono muscolare che coinvolge tipicamente i gruppi muscolari flessori degli arti superiori (ad esempio, bicipite brachiale, brachiale, pronatore rotondo) e i gruppi muscolari estensori degli arti inferiori (ad esempio, quadricipite, tricipite surale). I muscoli antagonisti dei muscoli ipertonici sono generalmente deboli.

La spasticità è una condizione dinamica che diminuisce con uno stiramento lento, una temperatura esterna calda e un buon posizionamento. Tuttavia, i movimenti rapidi, la temperatura esterna fredda, l'affaticamento o lo stress emotivo aumentano l'ipertonicità. La PC atetoide è caratterizzata da movimenti involontari e/o incontrollati che si verificano principalmente nelle estremità. Questi movimenti estranei possono aumentare con lo sforzo e lo stress emotivo.

Classificazione funzionale

La PC può essere ulteriormente classificata topograficamente (ad esempio, tetraplegia, diplegia, emiplegia); tuttavia, nel contesto di Ex Rx, è più rilevante una classificazione funzionale sviluppata dalla Cerebral Palsy International Sport and Recreation Association (CP-ISRA). CP-ISRA ha sviluppato uno schema di classificazione funzionale completo in otto parti per la partecipazione sportiva basato sul grado di funzione neuromotoria.

Il sistema di classificazione della funzione motoria lorda (GMFCS) è classificato dai livelli I a V e descrive la normale funzione motoria lorda. Il GMFCS utilizza descrittori a ciascun livello che definiscono le capacità motorie applicabili a ciascun livello. I bambini che funzionano al livello GMFCS I sono in grado di deambulare autonomamente su tutte le superfici con difficoltà solo con coordinazione ed equilibrio. Al contrario, i bambini che funzionano al livello GMFCS V mancano di controllo della testa e richiedono supporto per tutte le attività della vita quotidiana. Circa il 60% dei bambini con PC sono in grado di deambulare autonomamente (livelli GMFCS da I a II). L'11% utilizza una qualche forma di ausili per la deambulazione (GMFCS livello III). Il 29% è prevalentemente su sedia a rotelle (GMFCS livelli IV e V).

Wechsler Intelligence Scale for Children

Il WISC-V è utilizzato per misurare le capacità di pensiero generale e di ragionamento di bambini e giovani di età compresa tra 6 e 16 anni. Questo test si basa su un approccio globale all’intelligenza composto da 10 test principali e 5 test complementari, per la valutazione di diverse capacità e abilità che contribuiscono al risultato del quoziente intellettivo totale.

Pertanto, è costituito da sei punteggi principali:

• Comprensione verbale. Si misura con attività che richiedono l’ascolto di domande e la formulazione di risposte verbali (prova di somiglianze e vocabolario).
• Viso-spaziale. Si ottiene con attività che richiedono attenzione ai dettagli e integrazione visomotoria (cubi e puzzle visivi).
• Ragionamento fluido. È valutato con test che richiedono l’uso di operazioni mentali per affrontare nuove attività che non possono essere eseguite automaticamente (matrici e scale).
• Memoria di lavoro. Viene valutato con attività che richiedono l’apprendimento e la conservazione delle informazioni in memoria durante l’utilizzo delle informazioni apprese per completare un’attività (cifre e intervallo di disegni).
• Velocità di elaborazione. Si concentra su attività che richiedono l’esame rapido dei simboli e la decisione su di essi (chiavi e ricerca dei simboli).
• Scala totale. Somma dei punteggi nelle 10 prove principali. Definisce la capacità intellettuale del bambino o dell’adolescente rispetto alla sua fascia d’età e in base alle sue capacità generali di pensiero e di ragionamento.

Il quoziente intellettivo totale può essere classificato secondo la normale curva di distribuzione della popolazione:

• Molto superiore: 130 o più.
• Superiore: 120-129.
• Normale: 110-119.
• Medio: 90-109.
• Normale-basso: 80-89.
• Basso: 70-79.
• Molto basso: 69 o meno.

Sulla base di questo punteggio, è possibile rilevare anche carenze intellettuali su vari livelli:

• Capacità intellettiva limite: tra 70 e 85.
• Lieve: tra 50 e 69.
• Moderata: tra 35 e 49.
• Grave: tra 20 e 34.
• Profonda: inferiore a 20.

Epidemiologia

Principali infezioni materne in gravidanza associate alla PCI:

• Toxoplasmosi
• Rosolia
• Cytomegalovirus
• Herpes Virus

Diagnosi, prevenzione e meccanismo

Sono descritti due principali disturbi del movimento: piramidale (PC spastico) e extrapiramidale (PC atassico, atetoide o distonico). La spasticità include "controllo sensomotorio disordinato, derivante da una lesione del motoneurone superiore, che si presenta come intermittente o attivazione involontaria prolungata dei muscoli" o "tutte le iperattività involontarie intermittenti o sostenute di un muscolo scheletrico associate a lesioni delle vie motorie discendenti".

A 15 mesi di età, i bambini con PC hanno muscoli gastrocnemio mediali che sono già più piccoli di quelli dei loro coetanei, un reperto più evidente in quei bambini che sono meno mobili. Questa riduzione della crescita, dovuta alla minore larghezza delle fibre muscolari, suggerisce che i primi livelli tipici di attività neurale e attività fisica sono fondamentali per la normale crescita muscolare infantile.

I deficit di dimensioni e architettura muscolare indicano una perdita funzionale. Di conseguenza, il lavoro precedente ha utilizzato l'imaging medico per studiare le differenze di dimensioni e architettura tra i gruppi tipici e CP. I risultati comuni includono deficit nel volume muscolare e nell'area della sezione trasversale e sarcomeri sovraccarichi.

Il volume muscolare è notevolmente ridotto rispetto ai muscoli TD. Le differenze percentuali nei volumi variano ampiamente tra individui e muscoli, ma possono essere ridotte fino al 43%. Mentre gli individui con PC sono spesso più piccoli in altezza e massa rispetto agli individui TD, i piccoli volumi non sono spiegati dalle stature inferiori degli individui con PC.

I muscoli non erano uniformemente ridotti di volume negli individui con CP, il che implica che non tutti i muscoli sono influenzati allo stesso modo dalla condizione neurologica. Anche il profilo delle dimensioni dei muscoli era significativamente diverso tra gli individui con PC, il che implica una manifestazione unica per ciascun individuo. Man mano che il bambino con PC invecchia, un'ulteriore riduzione della crescita muscolare negli arti coinvolti porta a muscoli in età adulta che sono più piccoli, più corti e più deboli, con ridotta tolleranza all'esercizio e maggiore affaticamento.

Queste caratteristiche si sommano alle menomazioni neurologiche nella PC, che includono ipertonia, ipercinesia e controllo motorio alterato. Anche il tendine, l'aponeurosi e altri tessuti connettivi svolgono un ruolo nella generazione della tensione passiva nelle MTU. È stato osservato che i tendini dell'arto inferiore degli individui con CP sono dell'ordine del 10% più lunghi rispetto ai controlli TD.

L'unità muscolo-tendinea (MTU) comprende il ventre muscolare e i tendini. Rispetto ai muscoli tipici, le pance muscolari colpite in CP sono generalmente più corte, più piccole in spessore e sezione trasversale e hanno tendini più lunghi, l'evidenza diretta sembra suggerire che CP sia associato a un minor numero di sarcomeri in serie e lunghezze di sarcomeri più lunghe rispetto alla lunghezza del fascicolo, che plausibilmente svolge un ruolo nella contrazione muscolare.

Il TNF-α è stato trovato nei muscoli di individui con CP e sono collegati a riduzioni della sintesi proteica, crescita stentata e atrofia muscolare. Il TGF-β è elevato nei muscoli CP rispetto al tipico, così come la miostatina, un regolatore negativo della massa muscolare scheletrica e promotore della degradazione proteica.

La miostatina è sovraregolata dall'aumentata espressione di TGF-β e compromette la proliferazione delle cellule satelliti durante la crescita e la riparazione del muscolo scheletrico segnalando la quiescenza delle cellule satelliti, mentre contemporaneamente migliora la proliferazione dei fibroblasti e della proteina ECM.

Quando i meccanismi di feedback sono compromessi o quando la lesione è ripetitiva, l'eccessiva deposizione di collagene da parte dei fibroblasti provoca la formazione di tessuto cicatriziale e la perdita della funzione contrattile nell'area. Nei casi di spasticità e contratture, è comune osservare un aumento della MEC, della fibrosi e dell'infiltrazione di grasso nei muscoli.

La morfologia e la crescita muscolare alterate negli individui con PC hanno conseguenze biomeccaniche, che quindi influenzano la morfologia e la crescita in modo ciclico. Ad esempio, un'andatura dolorosa o stancante può comportare una riduzione dell'attività fisica volontaria, che inibisce il carico biomeccanico a un livello che inibisce l'ipertrofia e si traduce in muscoli più piccoli, rendendo ulteriormente il movimento doloroso o stancante. Il feedback ciclico tra meccanica, struttura e crescita esiste a più livelli e ha conseguenze nel corso della vita.

Il deterioramento della funzione della deambulazione sembra essere correlato all'aumento del dolore e dell'affaticamento, nonché alla riduzione dell'equilibrio. I deficit del controllo neurale, la debolezza muscolare, la contrattura articolare e la spasticità probabilmente interagiscono con la naturale progressione dell'invecchiamento per limitare la capacità funzionale e l'attività fisica. Gli individui con CP partecipano a tassi di attività fisica significativamente inferiori rispetto alle loro controparti TD e intrattengono minori opportunità di carico meccanico.

Questo effetto aumenta con la diminuzione della funzione, secondo i livelli di GMFCS, contribuendo potenzialmente a un circolo vizioso di "disuso" e sarcopenia secondaria.

Management

Gli interventi e la gestione mirati a migliorare e mantenere la salute muscolare per tutta la vita devono essere applicabili a tutti gli individui con PC, ma forse ancora di più in individui noti per avere un carico biomeccanico limitato che sono a rischio di sarcopenia secondaria. Le strategie di trattamento per le contratture muscolari variano per portata ed efficacia. Lo stretching passivo generalmente non è considerato utile nella prevenzione o nella gestione della contrattura.

L'allungamento prolungato dei componenti MTU tramite ortesi o rivestimento può migliorare il ROM articolare, ma può indebolire i muscoli o influire negativamente sul rapporto di lunghezza del tendine del ventre muscolare. L'uso prolungato dell'ortesi caviglia-piede potrebbe non impedire il peggioramento di una contrattura. Gli studi sul tutore hanno mostrato un aumento della ROM senza aumentare la lunghezza del ventre muscolare attraverso una maggiore estensibilità del tendine ma anche un ridotto volume muscolare.

Gli interventi mirati alla debolezza muscolare e al controllo motorio/attivazione neurale nella PC comprendono l'allenamento della forza, l'allenamento della mobilità e la stimolazione elettrica funzionale. L'allenamento della forza ha indotto con successo miglioramenti nel volume muscolare, nella lunghezza del fascicolo, nell'area della sezione trasversale e nello spessore muscolare. Va notato che i guadagni nell'architettura muscolare e nella forza potrebbero non tradursi in miglioramenti funzionali come la velocità di deambulazione o la funzione motoria grossolana. È ampiamente riconosciuto che i muscoli tendono ad essere deboli nella paralisi cerebrale; per questo motivo, l'allenamento della forza non dovrebbe essere escluso categoricamente, ma si dovrebbe considerare gli interventi stessi e se le attività sono dirette al raggiungimento di un risultato desiderato o di un movimento funzionale per il paziente.

Paralisi cerebrale

La variabilità nel modello di controllo motorio nella PC è ampia e diventa ancora più complessa a causa della persistenza dei riflessi primitivi. Nella CP, i riflessi primitivi (ad esempio, i riflessi labirintici palmari e tonici) possono persistere e l'attività riflessa di livello superiore (ad esempio, i riflessi posturali) può essere ritardata o assente. Gli individui gravemente coinvolti con PC possono principalmente muoversi secondo schemi riflessi, mentre quelli con un coinvolgimento lieve possono essere ostacolati solo dai riflessi durante uno sforzo estremo o uno stress emotivo.

Quando si eseguono test da sforzo su individui con PC, considerare i seguenti problemi:

• Inizialmente, dovrebbe essere effettuata una valutazione funzionale del coinvolgimento del tronco e degli arti superiori e inferiori che includa misure di ROM funzionale, forza, flessibilità ed equilibrio. Questa valutazione faciliterà la scelta delle apparecchiature, dei protocolli e degli adattamenti per il test da sforzo. L'autorizzazione medica deve essere richiesta prima di qualsiasi test di idoneità fisica.
• Tutti i test devono essere condotti utilizzando attrezzature appropriate e, se necessario, adattive come cinghie e guanti di tenuta e garantire sicurezza e condizioni di test ottimali per l'efficienza meccanica.

La modalità di test utilizzata per valutare la CRF dipende dalla FC dell'individuo e, se si tratta di un atleta con PC, dallo sport desiderato. In generale:

• L'ergometria di braccia e gambe è preferita per gli individui con CP atetoide a causa del vantaggio di muoversi in una catena chiusa.
• In individui con un coinvolgimento significativo (classi 1 e 2), sforzi minimi possono comportare livelli di lavoro superiori alla soglia anaerobica e in alcuni casi possono essere sforzi massimi.

La modalità di test utilizzata per valutare la CRF dipende dalla FC dell'individuo e, se si tratta di un atleta con PC, dallo sport desiderato. In generale:

• L'ergometria in carrozzina è raccomandata per le persone con coinvolgimento moderato (classi 3 e 4) con buona forza funzionale e problemi di coordinazione minimi nelle estremità superiori e nel tronco.
• Negli individui altamente funzionali (classi da 5 a 8) che sono deambulanti, può essere raccomandato il test del tapis roulant, ma occorre prestare attenzione nelle fasi finali del protocollo quando si verifica affaticamento e la capacità di camminare o correre dell'individuo può deteriorarsi.

Test da sforzo per paralisi cerebrale

A causa dell'eterogeneità della popolazione CP, un protocollo di test da sforzo massimale non può essere generalizzato. Si consiglia di testare i nuovi partecipanti a due o tre livelli submassimali, iniziando con una potenza minima prima di determinare il protocollo di esercizio massimale. A causa della scarsa economia di movimento in questa popolazione, il vero test del CRF massimale potrebbe non essere appropriato o accurato. Pertanto, il test CRF massimale dovrebbe comportare carichi di lavoro in condizioni stazionarie submassimali a livelli paragonabili alle condizioni sportive. Il movimento durante questi carichi di lavoro submassimali dovrebbe essere controllato per ottimizzare l'economia del movimento (cioè l'efficienza meccanica).

Negli individui con CP moderata e grave, il movimento è considerato una serie di scoppi discreti di attività. Pertanto, la valutazione della potenza anaerobica derivata dal test anaerobico Wingate fornisce una buona indicazione del potenziale muscolare anaerobico.