Concetti Chiave
- La crisi surrenalica acuta può causare gravi sintomi come astenia, dolore addominale e confusione mentale, potenzialmente letali se non riconosciuti in tempo.
- Il rischio di sviluppare insufficienza surrenalica è del 5-10% all'anno, con mortalità dello 0-5%, maggiore nelle forme primarie e nei pazienti in terapia cortisonica.
- È consigliato valutare e sospendere la terapia farmacologica abituale nei pazienti con insufficienza surrenalica per evitare aggravamenti, eccetto i farmaci essenziali.
- Il danno epatico, in particolare legato all'alcol, gioca un ruolo significativo nella gestione dei pazienti con crisi surrenalica, richiedendo trattamenti specifici.
- La terapia con idrocortisone è personalizzata, prevedendo dosi maggiori al mattino e l'uso di formulazioni a rilascio modificato per simulare il ritmo circadiano ormonale.
Indice
Quali sono i sintomi della crisi surrenalica acuta?
La crisi surrenalica acuta può condurre abbastanza precocemente alla morte del paziente se non viene riconosciuta, in quanto determina:
- gravissima astenia, vertigini, fino ad arrivare anche alla sincope
- dolore addominale, che può arrivare a simulare un addome acuto con nausea e vomito
- confusione mentale
- alterazioni di laboratorio molto più accentuate rispetto all’insufficienza surrenalica.
Rischi e gestione della terapia
Il rischio di sviluppare quest’ultima in pazienti con insufficienza surrenalica è di circa il 5-10% all’anno, con una mortalità annua dello 0-5%. Ha maggior gravità e frequenza nelle forme primarie o in chi fa uso di cortisonici, rispetto alle forme secondarie, poiché queste due condizioni comportano carenza di ormoni mineralcorticoidi, con presentazione di iponatriemia e iperkaliemia più marcate.
Buona norma in questi pazienti è rivalutare e, nella maggior parte dei casi, sospendere la terapia farmacologica abitualmente assunta per evitare aggravamenti (renali ed epatici), ad eccezione dei farmaci ritenuti essenziali. Bisogna infatti considerare che il fegato in corso di Alf non è in grado di metabolizzare nulla e quindi i farmaci, oltre a non avere effetto, potrebbero determinare tossicità.
Gestione del danno epatico e alcol
Per concludere con la gestione del caso clinico preso in esame: in questo paziente, dato lo sbilanciamento di Ast e Alt e, vista la buonissima risposta allo steroide per una settimana, oltre che il miglioramento dopo la rimozione della noxa principale, è logico attribuire un peso importante al danno da alcol. Nella terapia di supporto è infatti stato fondamentale il trattamento per la prevenzione del delirium tremens da sospensione acuta dell’assunzione di alcolici e la seguente sindrome di astinenza. A Verona si fa riferimento al centro delle dipendenze.
Definizione e trattamento dell'insufficienza
Domanda: Sulla base di Ast e Alt è possibile definire un’insufficienza acuta o cronica? Sarebbe molto comodo avere un cut-off ma purtroppo non è così. Il livello di transaminasi nella definizione non è nemmeno nominato, in quanto molto variabile in caso di danno: è tuttavia più fedele l’alterazione della sintesi epatica e per questo si valuta l’inr.
Terapia con idrocortisone e cortisone
idrocortisone (forma attiva del cortisone) o cortisone acetato, assunti in dosi refratte (= a più riprese), cercando di riprodurre i ritmi di produzione ormonale fisiologici.
Normalmente si presenta un picco elevato di cortisolo alla mattina e un secondo picco meno elevato all’ora di pranzo, con successiva e progressiva decrescita fino all’indosabilità durante il periodo notturno. La dose maggiore sarà quindi data al mattino (1/1,5 compresse o cp), 0,5/1 cp all’ora di pranzo ed eventualmente una terza dose al pomeriggio. La terapia è molto personalizzata, in base anche alle esigenze del paziente (ad esempio se lavora a turni o a lungo nel pomeriggio si adatteranno le dosi di conseguenza).
Recentemente è stato introdotto anche l’idrocortisone a rilascio modificato, ossia una compressa unica formata da una “capsuletta” esterna responsabile di un rilascio rapido di cortisone in un primo momento, seguito poi da un rilascio continuo provocante un secondo picco dopo qualche ora, mimando quindi il normale ritmo circadiano.
Domande da interrogazione
- Quali sono i sintomi principali della crisi surrenalica acuta?
- Qual è il rischio di mortalità associato all'insufficienza surrenalica?
- Come si gestisce il danno epatico nei pazienti con insufficienza surrenalica?
- È possibile definire un’insufficienza epatica acuta o cronica basandosi sui livelli di Ast e Alt?
- Come viene gestita la terapia con idrocortisone nei pazienti?
I sintomi includono gravissima astenia, vertigini, dolore addominale, confusione mentale e alterazioni di laboratorio accentuate, che possono portare alla morte se non riconosciuti.
Il rischio di sviluppare insufficienza surrenalica è del 5-10% all’anno, con una mortalità annua che varia dallo 0 al 5%, con maggiore gravità nelle forme primarie e in chi utilizza cortisonici.
È fondamentale rivalutare e sospendere la terapia farmacologica non essenziale per evitare aggravamenti, poiché il fegato non riesce a metabolizzare i farmaci, aumentando il rischio di tossicità.
Non è possibile stabilire un cut-off preciso per definire l’insufficienza, poiché i livelli di transaminasi sono variabili; è più affidabile valutare l’alterazione della sintesi epatica tramite l’INR.
La terapia prevede l'assunzione di idrocortisone o cortisone acetato in dosi personalizzate, seguendo i ritmi fisiologici di produzione ormonale, con picchi di cortisolo al mattino e a pranzo.
Accedi a tutti gli appunti
Tutor AI: studia meglio e in meno tempo
