Cardiochirurgia - aortopatie

La patologia aortica

Intima, tessuto connettivo, media e avventizia

Intima Tessuto connettivo media avventizia media avventizia intima

La tunica media: organizzazione strutturale lamellare

Aorta: cenni di anatomia

Arco ascendente discendente diaframma addominale

Aorta ascendente

CENNI di ANATOMIA Tratto tubulare Giunzione seno-tubulare Seni di Valsalva Cuspidi Origine art. coronarie Annulus

Arco aortico

CENNI di ANATOMIA Arteria succlavia Art. carotide com. dx. sn. Art. succlavia dx Arteria carotide com. sn. Istmo Tronco art. Aortico Brachiocefalico (o anonimo)

Il “poligono” del Willis

Aorta discendente

CENNI di ANATOMIA Art. intercostali Disc. toracica Art. bronchiali Art. lombari Tripode celiaco Disc. addominale soprarenale Art. mesenterica sup. Art. renali Disc. addominale sottorenale Art. mesenterica inf. Art. iliache

Anatomia vascolare midollare

Definizione e terminologia

Dissezione: processo patologico caratterizzato dallo slaminamento delle tuniche che compongono la parete arteriosa, causato da rottura intimale ed esposizione della media alla forza propulsiva del sangue, che penetra all’interno di essa.

Breccia intimale: la sede di rottura (“tear”) dell’intima, da cui parte il processo di dissezione.

Falso lume: lo spazio che si crea fra le due lamine di tunica media scompaginate dal flusso ematico: la lamina più interna (“flap”) viene spinta dal sangue nel lume vero.

• Oltre ad una breccia prossimale, da cui il processo è iniziato, possono essere presenti una o più brecce distali (dette “di rientro”, perché permettono al sangue di tornare nel vero lume, che pertanto non è completamente obliterato).

Aorta: cenni di anatomia

10% arco 65% ascendente 20% discendente diaframma 5% addominale

Classificazione dissezioni aortiche

In base alla sede della breccia e all’estensione del falso lume

Tipo I e II sec. DeBakey = tipo A sec. Stanford Tipo IIIa e IIIb sec. DeBakey = tipo B sec. Stanford

In base all’epoca di insorgenza rispetto al momento della diagnosi

• Acuta, se presente da meno di 2 sett. (in genere da poche ore).
• Cronica (più rara), se presente da più di 2 sett.

Epidemiologia

• Incidenza nella popolaz. generale: 0.5-3 per 100,000.
• Incidenza sottostimata (molti decessi prima di arrivare alla diagnosi).
• Il tipo A costituisce il 65-85% dei casi acuti.
• Fattori di rischio: - ipertensione arteriosa - malattia degen. della media - aterosclerosi (?) - malformaz. cong. valv. aortica - gravidanza - cocaina.

Importanza del fattore ipertensione

• L’ipertensione arteriosa è presente fra i pazienti con dissezione aortica in una percentuale che va dal 75% ad oltre il 90%.
• Sembra che un’elevata pressione differenziale sia correlata con un rischio particolarmente alto.
• L’aterosclerosi invece sec. alcuni autori non sarebbe di per sé un reale fattore di rischio, ma non vi sono prove scientifiche a favore né contro tale teoria.

Eziologia

• La malattia di parete che è più spesso concausa di dissezione è la degenerazione cistica della media (una volta definita erroneamente “medionecrosi cistica”).
• Esiste una forma idiopatica, le cui cause tuttora sono poco chiare.
• E forme sindromiche, sottese da difetti genetici di proteine della matrice extracellulare del connettivo elastico (es: S. di Marfan – difetto fibrillina – diverse possibili mutazioni del gene FBN1, cromosoma 15).

Sindrome di Marfan

Alterazioni antropometriche, muscolo-scheletriche e oculari

• Più rare sono le forme associate ad altre “collagenopatie” congenite, come la S. di Ehlers-Danlos, lo pseudoxantoma elastico, l’osteogenesis imperfecta, la S. di Menke etc.
• Non si può escludere che le forme cosiddette idiopatiche siano causate da difetti genetici diversi, ancora ignoti.

Istopatologia

Degeneraz. della media: frammentazione fibre elastiche, perdita cellule muscolari lisce, accumuli di materiale mucoide, fibrosi.

Malattia degenerativa della media (“medionecrosi cistica”): frammentazione fibre elastiche.

Malattia degenerativa della media (“medionecrosi cistica”): perdita di cellule muscolari lisce - fibrosi.

Malattia degenerativa della media (“medionecrosi cistica”): accumuli cistici di materiale mucoide.

Fisiopatologia

Elevata pressione arteriosa Malattia di parete

• In una minoranza dei casi (<5%), non si repertano brecce intimali: in tali casi si preferisce parlare di ematoma intramurale.
• Si attribuisce la causa degli ematomi intra-murali a possibile rottura di vasa vasorum aortici con emorragia all’interno della media e successivo slaminamento della stessa.
• Un meccanismo patogenetico più raro, ma possibile è quello jatrogeno, da complicanza di procedure intravascolari percutanee (es. cateterismi a scopo diagnostico o terapeutico), o post-chirurgico (es. dissezione a partenza dal sito di incannulazione aortica dopo intervento cardiochirurgico in C.E.C.).

Storia naturale

• Se una dissezione acuta di tipo I o II (tipo A) non viene trattata, è gravata da altissima mortalità (circa 1%/ora).
• La sopravvivenza a 48 ore è stimata essere del 50%, del 20-25% a due settimane.
• La prognosi naturale del tipo III (o B) è meno severa: sopravvivenza 70% a >1 mese.
• Le cause di mortalità sono legate alle complicanze ischemiche da compressione del vero lume da parte del falso a livello di: - valvola aortica (con insuff. ao. acuta, 15-55%) - coronarie, più spesso la dx (IMA, 2-3%) - dei TSA (stroke,7%) - di intercostali e lombari (ischemia midollare, 2.5%) o alla rottura aortica (spesso allo stesso livello della breccia intimale di partenza), con shock emorragico.
• Altre complicanze ischemiche si hanno per coinvolgimento di: - arterie renali (con insuff. renale acuta, 5-8%) - arterie viscerali (infarto mesenterico, 3-
• Le forme che non si evidenziano con sintomatologia all’esordio e non portano a morte improvvisa per rottura cronicizzano.
• La dissezione aortica cronica può comunque complicarsi, ad un tempo variabile dopo l’esordio, con rottura, ri-dissezione acuta (possibile formazione di un nuovo falso lume), o malperfusione cronica d’organo.

Clinica

• Il sintomo principale della dissezione è il dolore toracico.
• Il dolore della dissezione viene spesso riferito dal paziente come “lacerante” o “squarciante”.
• Si accompagna a sudorazione ed agitazione.
• Insorge acutamente, o meno spesso in maniera lentamente ingravescente.
• Può localizzarsi anteriormente, con irradiazione al collo e alla mandibola.
• Altre volte prevale posteriormente, riferito in regione inter-scapolare.
• Tipicamente, col passare del tempo la sede del dolore “migra”, coinvolgendo dopo il torace l’addome.

Correlazione fra sede del dolore e “tipo” anatomico (I o II sec. DeBakey)

Diagnosi

• All’esame obiettivo: è possibile spesso apprezzare disuguaglianze dei polsi periferici, fino alla scomparsa.
• Spesso è presente un soffio diastolico aortico (tipo A).
• Fino ad 1/5 dei pz. mostra segni neurologici (tipo A).
• All’Rx del torace: allargamento dell’ombra mediastinica - possibile accentuazione del I° arco di dx in PA; - ombra cardiaca orizzontalizzata; - “sbandamento” della trachea a dx - possibile accentuazione I° arco di sx (per associato coinvolgimento dell’arco aortico) in PA; - aumento del I° arco sul profilo anteriore in LL.
• Esame angiografico (aortografia): - visualizzazione lume (possibile evidenza flap); - sensibilità relativamente bassa; - coinvolgimento vasi viscerali; - invasiva (rischio complicanze).

Tipo III sec. DeBakey = tipo B sec. Stanford

• L’esame ecocardiografico permette: - buona visualizzazione del flap intimale; - stima dell’entità e del meccanismo causativo di un eventuale rigurgito aortico associato; - misura dei diametri dell’aorta ai diversi livelli; - studio eventuali valvulopatie associate (es. prolasso mitralico in S. di Marfan); - ricerca della sede della breccia intimale; - valutazione coinvolgimento coronarico.
• La metodica trans-toracica è limitata dalla presenza di aria nelle prime vie aeree, che impedisce la visualizzazione del tratto distale dell’aorta ascendente.
• Questo limite è in parte superato dall’ecocardiografia trans-esofagea, che deve sempre integrare lo studio trans-toracico in caso di dissezione aortica.

Tipo I/II sec. DeBakey = tipo A sec. Stanford

Flap intimale Radice aortica Coronaria dx Aorta ascendente

Tipo I/II sec. DeBakey = tipo A sec. Stanford

VL FL Flap intimale Arco aortico

Tipo III sec. DeBakey = tipo B sec. Stanford

VL FL

• TC torace con m.d.c: - informazioni su parete e lume; - estensione del processo dissettivo; - valutazione - coinvolgimento vasi viscerali; stima diametri relativamente attendibile; - possibile ricostruzione 3D.
• Risonanza Magnetica: - informazioni su parete e lume; - estensione - dell’aneurisma; possibili “tagli” non assiali (es. sagittali); - possibile ricostruzione 3D, - no m.d.c.; - lunghi tempi di acquisizione (non usata in acuti).

Terapia

IL TIPO ANATOMICO (class. Stanford) CONDIZIONA LA SCELTA TERAPEUTICA

Tipo A: terapia solo chirurgica

Tipo B: terapia medica in prima istanza, intervento in caso di complicanze

Tipo dissezione e indicazione

Acuta Tipo A presenza rottura malperfusione Tipo B progressione fallimento terapia medica sintomatologia (insufficienza cardiaca, insufficienza aortica, angina, stroke, dolore) Cronica Tipo A malperfusione aneurisma sintomatologia malperfusione Tipo B aneurisma

Scelta della condotta operatoria

• In base all’estensione della dissezione: - prossimale (coinvolgimento radice/valvola) - distale (coinvolgimento arco).
• In base alla sede della breccia principale: - scopo della terapia chirurgica è eliminare e sostituire il tratto di aorta a livello del quale il sangue imbercia il falso lume e re-indirizzarlo così nel vero lume distalmente al tratto sostituito: ciò previene la rottura e le complicanze ischemiche potenzialmente letali.

Tecniche chirurgiche

• Sostituzione aorta ascendente (tratto tubulare).
• Sostituzione aorta ascendente e risospensione valvola aortica.
• Sostituzione aorta ascendente tubulare + valvola aortica con due protesi distinte (intervento di Wheat, 1964) o in blocco (intervento di Bentall-De Bono, 1968).
• Sostituzione aorta ascendente ed emiarco inferiore.
• Sostituzione aorta ascendente ed arco “totale”.
• Sostituzione aorta discendente (toracica o toraco-addominale).

Protesi utilizzate

• Protesi tubulari in Dacron, polimero sintetico biocompatibile intessuto a maglie e impregnato di collagene o gelatina.
• Per l’intervento di Bentall si utilizzano protesi composite (tubulare + valvola meccanica).
• Per le sostituzioni di aorta ascendente + arco si possono utilizzare protesi con branche laterali.

Procedura chirurgica

• Accesso arterioso e venoso per istituzione C.E.C.
• Ipotermia (topica e sistemica).
• Protezione miocardica.
• Protezione cerebrale (per intervento sull’arco aortico).
• Escissione tratto aortico contenente breccia/e.
• Anastomosi distale della protesi.
• Eventuale reimpianto TSA (per intervento sull’arco aortico).
• Riscaldamento durante Anastomosi prossimale procedure ± prossimali associate.
• Svezzamento C.E.C.

Arresto di circolo

• E’ sempre necessario negli interventi sull’arco aortico: una volta raggiunta la temperatura desiderata (<20-25°C) si arresta la C.E.C.
• Permette un campo operatorio esangue.
• Comporta ischemia sistemica.
• Necessita di essere implementato con metodi di protezione d’organo (in particolare: protezione cerebrale).

Il cervello è particolarmente suscettibile al danno da arresto di circolo (elevata attività metabolica, riserve limitate): dopo 4-5 min danno irreversibile.

Ipotermia profonda

• E’ il principale metodo di protezione d’organo.
• Temperatura centrale del paziente <20°C.
• Tale temperatura viene raggiunta gradualmente, raffreddando in C.E.C. il sangue (gradiente CEC-paz: max 10°C).
• L’ipotermia profonda consente l’arresto circolatorio senza danni d’organo per un tempo limitato. A <20°C il consumo di O₂ si riduce ad 1/5 del livello base.

L’attività metabolica del cervello si riduce al 50% a 28°C, al 19% a 18°C.

• Ne deriva che il tempo di ischemia “concesso” a 18°C prima che si verifichi danno cerebrale irreversibile è di 20-25 min, ovvero 5 volte quello in normotermia.
• Tale periodo non sempre è sufficiente ad effettuare il tempo chirurgico distale.
• Inoltre l’ipotermia profonda comporta svantaggi come: - coagulopatia - prolungamento tempi C.E.C.

Tecniche di protezione cerebrale per implementare e moderare l’ipotermia

• Raffreddamento topico, farmaci.
• Perfusione cerebrale retrograda.
• Perfusione cerebrale anterograda monolaterale.
• Perfusione cerebrale anterograda bilaterale.
• Almeno a livello teorico, le tecniche di perfusione hanno il vantaggio, rispetto all’arresto ipotermico, di evitare il danno (principalmente endoteliale) da ischemia-riperfusione.
• Il danno endoteliale (con riduzione della normale produzione di fattori vasoattivi, come l’NO) ha un ruolo centrale nello sviluppo di lesioni secondarie (di tipo infiammatorio).

Perfusione della cava superiore: perfusione cerebrale retrograda (sec.