Esplorazione delle tipologie e alterazioni dei canali ionici

Esistono diverse tipologie di canali:

• ionotropi: caratterizzati dalla presenza sulla loro superficie, non solo del poro acquoso, ma

anche di un sito di legame che riceve il segnale che ne consente l’apertura/chiusura;

• voltaggio dipendenti, i quali sono altamente selettivi e si attivano in seguito ad una variazione del potenziale di membrana. Essi presentano una determinata soglia di attivazione, vi è quindi un sensore di voltaggio che la rileva;

• metabotropici, i quali sono recettori che segnalano ad altri canali di aprirsi e chiudersi tramite

l’attivazione di cascate intracellulari;

• passavi, sempre aperti e che garantiscono un flusso ionico che porta le cariche all’equilibrio

per il mantenimento del potenziale di riposo.

Funzioni dei canali ionici

Da quanto detto è chiaro vi siano dei canali passivi, responsabili del potenziale di riposo, e dei canali regolabili da stimoli elettrici, chimici e meccanici che permettono l’eccitazione delle cellule. Si tenga presente che il potenziale d’azione creato dalle diverse cellule ha durata differente: , nelle cellule nervose 1-2ms, nelle muscolari 5-10ms e in quelle cardiache 200-400ms.

Trasporto attivo e canali ionici

Esiste poi il trasporto attivo primario che utilizza ATP per trasportare molecole contro gradiente e il trasporto attivo secondario che sfrutta lo spostamento di molecole secondo gradiente per spostare molecole contro gradiente.

In sintesi: esistono moltissime tipologie di canali ionici (più di 400 identificati) e servono per:

- mantenere il potenziale di riposo;

- generare il potenziale d’azione;

- accoppiamento eccitazione-contrazione nel muscolo;

- trasmissione sinaptica;

- trasferimento di ioni e propagazione del segnale elettrico attraverso gap junctions;

- mantengono il volume cellulare;

- percepiscono stimoli (es. coni e bastoncelli);

- accoppiamento stimolazione-secrezione;

- pacemaker in cuore e SNC.

Alterazioni patologiche della membrana

Si possono distinguere diverse alterazioni patologiche della membrana plasmatica, ossia:

• alterazioni della struttura della membrana;

• alterazioni dei recettori che regolano il trasporto:

• alterazioni dei trasportatori, definite canalopatie (es. fibrosi cistica), le quali spesso sono ereditarie, ma possono anche essere causate da farmaci o tossine.

Focus sulle canalopatie

Da questo momento in poi ci si soffermerà in particolare sulle canalopatie, che coinvolgono più di 30 diverse patologie, le quali interessano diversi sistemi:

• sistema nervoso (es. epilessia generalizzata con convulsioni febbrili);

• sistema cardiovascolare;

• sistema respiratorio (es. fibrosi cistica);

• sistema endocrino;

• sistema urinario;

• sistema immunitario.