Meccanismi di adesione e attivazione delle piastrine nel sistema vascolare

Adesione e attivazione piastrinica

In condizioni normali le piastrine non aderiscono all’endotelio e questo perchè le cellule endoteliali producono due sostanze anti-aggreganti: la prostaciclina e l’ossido nitrico. A seguito però di un danno vascolare, le piastrine entrano in contatto con i componenti della matrice extracellulare, in particolar modo con il collagene, i proteoglicani, la fibronectina e il fattore di von Willebrand e quindi, da qui, inizia la fase di adesione e di attivazione piastrinica. In primo luogo, avvengono due fenomeni chiamati tethering e rolling in cui le piastrine si attaccano all’endotelio e poi cominciano a rotolare su di esso, dopo di che si attivano cambiando forma e cominciano ad aderire al sottoendotelio. In una fase successiva iniziano a liberare degli agonisti piastrinici, in particolar modo ADP e trombossano, e da qui in poi si ha il reclutamento di altre piastrine, il coinvolgimento del fibrinogeno e quindi la formazione del trombo piastrinico vero e proprio.

Recettori e sindromi congenite

In particolare, ci sono i recettori del collagene che sono la glicoproteina GpIa/IIa, anche nota come α2/β1, e la GpVI; c’è poi il recettore per il fibrinogeno che è GpIIb/IIIa, altresì nota come α2b/β3, e infine il recettor per il fattore di von Willebrand (VWF) che è GpIb/IX che non è un’integrina e quindi non ha una classificazione integrinica. A corollario ci sono anche i recettori per la fibronectina e per la laminina.

Difetti congeniti di questi recettori causano delle sindromi congenite molto note come la sindrome di Bernerd Soulier nei difetti della GpIb/IX che lega il fattore di von Willebrand, comportando una sindrome che causa difetti nell’adesione piastrinica. Difetti della GpIIb/IIIa portano invece alla tromboastenia di Glanzmann. Non è una patologia piastrinica vera e propria ma anche difetti del fattore vWF (sia qualitativi che quantitativi) portano ad una patologia congenita che è il von Willebrand disease.

Glicocalice e trombopoiesi

La membrana piastrinica è rivestita esternamente da uno strato di polisaccaridi e lipoglicoproteine chiamato glicocalice. Del glicocalice fanno parte tutti i recettori che mediano le più importanti funzioni piastriniche a partire dall’adesione fino a finire con l’aggregazione piastrinica. I più importanti recettori piastrinici vengono denominati sulla base della classificazione elettroforetica o della classificazione integrinica. La trombopoiesi inizia dal megacariocita: da questo protrudono degli pseudopodi, da cui nascono le pro-piastrine che poi vengono liberate in circolo sotto forma di piastrine.