Concetti Chiave

  • L'orticaria è caratterizzata da pomfi fugaci che durano circa 24 ore, mentre l'orticaria vasculitica presenta pomfi persistenti e violacei a causa di una vasculite dei piccoli vasi.
  • Le manifestazioni cliniche della vasculite possono includere macule, papule, vescicole e necrosi, con particolare rilevanza delle papule purpuriche.
  • Il trattamento dell'orticaria prevede farmaci cortisonici per via sistemica, che aiutano a ridurre le lesioni cutanee.
  • La diagnosi della vasculite richiede una biopsia per identificare la necrosi fibrinoide della parete del vaso e un infiltrato di cellule infiammatorie.
  • La vasculite può causare danni a livello intestinale o renale a causa dei depositi vascolari di IgA, evidenziando la complessità della patologia.

Caratteristiche dell'orticaria

L’orticaria è caratterizzata da lesioni come i pomfi: il pomfo è fugace, dura circa 24h e poi regredisce. Nel caso dell’orticaria vasculitica i pomfi persistono oltre le 24h e assumono un colorito violaceo purpurico. Quindi non si tratta di un’orticaria vera, ma di lesioni orticarioidi, simili all’orticaria, la cui causa è una vasculite dei piccoli vasi.

Differenze tra orticaria e vasculite

Dunque, se i pomfi sono transitori e fugaci (

Ovviamente i pomfi perdureranno se la patologia non è trattata. La terapia in genere consiste in farmaci cortisonici per via sistemica, dopo la somministrazione della quale le lesioni regrediscono.

Manifestazioni cliniche della vasculite

Le manifestazioni cliniche della vasculite sono polimorfe ed eterogenee: possono essere presenti macule, papule, vescicole o bolle emorragiche, necrosi o ulcere.

Le lesioni caratteristiche, tuttavia, sono le papule purpuriche (porpora palpabile). Possono essere presenti papule emorragiche con aree necrotiche: la necrosi è la morte delle cellule della pelle per un inadeguato apporto di ossigeno, causato a sua volta dal danno vasale: il vaso si infiamma, l’infiammazione porta all’attivazione del complemento che attiva l’endotelio, il vaso conseguentemente si chiude, non arrivano i globuli rossi e con essi nemmeno ossigeno; il risultato è che a valle c’è ischemia e quindi necrosi e che nella regione interessate avviene la cosiddetta leucocitoclasia, una forma di apoptosi.

Si può manifestare anche con aree bollose, pustole (causate da granulociti neutrofili che infiltrano e conferiscono il caratteristico colorito giallastro), papule emorragiche (purpuriche, tipiche delle manifestazioni iniziali).

Diagnosi e caratteristiche istologiche

Proprio a causa di questo polimorfismo clinico, molto spesso, se si riscontrano papule a livello degli arti inferiori, si può pensare a vasculite quando in realtà non lo è: per questo motivo la diagnosi differenziale è molto importante tramite la biopsia. Il quadro istologico tipico presenta necrosi fibrinoide della parete del vaso (così detta perché si accumula fibrina): questa è una caratteristica peculiare e paradigmatica della vasculite, fondamentale ai fini diagnostici. Se in una biopsia si trova questo reperto si può fare diagnosi certa di vasculite. È inoltre presente un infiltrato di cellule infiammatorie (neutrofili, mediatori dell’infiammazione) attorno alla parete con necrosi fibrinoide e all’interno del vaso. La malattia può presentarsi a livello intestinale o renale e provocare gravi danni a entrambi i sistemi a causa dei depositi vascolari di IgA.

Domande da interrogazione

  1. Qual è la principale differenza tra orticaria e vasculite?
  2. La principale differenza risiede nella durata dei pomfi: se sono transitori e durano meno di 24 ore, si tratta di orticaria vera; se persistono oltre le 24 ore, si parla di lesioni orticarioidi dovute a vasculite (come descritto nel testo).

  3. Quali sono le manifestazioni cliniche tipiche della vasculite?
  4. Le manifestazioni cliniche della vasculite possono includere macule, papule, vescicole, bolle emorragiche, necrosi o ulcere, con le papule purpuriche che rappresentano le lesioni caratteristiche (come evidenziato nel testo).

  5. Qual è l'importanza della biopsia nella diagnosi della vasculite?
  6. La biopsia è fondamentale per la diagnosi differenziale, poiché il quadro istologico tipico presenta necrosi fibrinoide della parete del vaso, un reperto che consente di confermare la diagnosi di vasculite (come indicato nel testo).

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