Concetti Chiave
- Il coinvolgimento alveolare si presenta con un aspetto cotonoso, spesso associato a polmonite, broncopolmonite o edema cardiogeno.
- Le lesioni interstiziali appaiono irregolari, senza aspetto cotonoso, e possono includere addensamenti lineari, reticolari o nodulari.
- La forma interstiziale tipica mostra ispessimento delle pareti bronchiali e un addensamento bianco lungo le strutture bronchiali, caratteristico dell’edema polmonare.
- Il Warrick score fornisce un grading del coinvolgimento interstiziale, con punteggi da 0 a 30 per classificare la gravità della condizione.
- La diagnosi di sclerodermia sistemica (Ssc) richiede una Tac e analisi del sangue per autoanticorpi e creatinina, oltre all'esame delle urine per la valutazione di proteinuria.
Indice
Coinvolgimento alveolare e lesioni interstiziali
Il coinvolgimento alveolare appare con un aspetto cotonoso (più o meno circolare), tipicamente la causa è l’aspetto infettivo (polmonite e broncopolmonite), l’edema cardiogeno o danno endoteliale primitivo. Le lesiono interstiziali invece non hanno assolutamente un aspetto cotonoso perché l’alveolo non viene coinvolto (o se avviene, accade tardivamente e il paziente è francamente tachidipsnoico); l’aspetto è più irregolare e con bordi di tipo netto.
Caratteristiche delle lesioni interstiziali
Le lesioni che si vanno a studiare in Tac nell’interstiziopatia fibrotica da Ssc:
• non hanno aspetto cotonoso;
• sono lesioni
• possono avere un addensamento di tipo lineare, o reticolare, o reticolo-alveare (honeycombing), o nodulare, o reticolo-nodulare.
Forme interstiziali e diagnosi differenziale
La forma interstiziale per eccellenza vede un ispessimento delle pareti dei bronchi (si vedono delle strisce alla lastra) e dei tessuti peribronchiali con aspetto a binario con addensamento più bianco che decorre lungo le strutture bronchiali e peribronchiali. È tipico dell’edema polmonare con morfologia a striatura che parte dall’ilo e va verso la periferia. La forma reticolare è tipicamente associata ad un quadro Uip a “vetro smerigliato”. Uip è una interstiziopatia polmonare usuale.
La forma honeycombing ha coinvolgimento submantellare che dalla pleura va verso l’interno, ha aspetto ad alveolare. È tipico della interstiziopatia polmonare non usuale (Nsip). Il quadro Nsip è tipicamente associato ad una malattia del connettivo in corso. Nella forma nodulare si formano i noduli, è tipo della tubercolosi e sarcoidosi. Va in diagnosi differenziale con le metastasi o neoplasia polmonari. La forma reticolonodulare di solito è l’evoluzione finale delle forme reticolari o delle forme nodulari, e si associa a malattie granulomatose come tubercolosi o sarcoidosi, o a malattie vasculitiche come sindrome di Wegener. Quando subentra questo quadro non si riesce più a distinguere quello di partenza.
Warrick score e fibrosi
Warrick score: c’è una scala semi quantitativa che consente di dare un grading al coinvolgimento interstiziale. Lo score prende in considerazione le anomalie presenti nella lastra ognuna con il suo punteggio e l’estensione delle anomalie (in quanti segmenti polmonari sono presenti, si dividono i polmoni in 9 segmenti). Il valore minimo dello score è 0 e il massimo è 30. Tra 1 e 10 si ha interstiziopatia lieve, tra 11 e 20 moderata e tra 21 e 30 è severa.
La fibrosi è una risposta esagerata e terminale di un processo infiammatorio, un punto di non ritorno. È importante quindi intervenire all’inizio dell’infiammazione con farmaci immunosoppressivi o all’inizio della fibrosi con farmaci anti fibrotici (approvati solo da aprile 2022 per questa patologia)
Diagnosi e trattamento della Ssc
Diagnosi: viene programmata la Tac, esame di elezione per Ssc. Vengono effettuati anche esami del sangue andando a valutare autoanticorpi che sono una conditio sine qua non per la diagnosi anche se esistono una quota minoritaria di pazienti Ana negativi ma con sclerosi cutanea e impegno d’organo. Con la creatinina viene valutato l’impegno renale della malattia. Con l’esame urine si valutano la presenza di proteinuria e di cilindri. Non ci sono grosse alterazioni dell’emocromo; il paziente sclerodermico anemico ha un fenomeno vasospastico prolungato quindi i pazienti anemici vanno necessariamente trattati. Ci sarà un aumento della Pcr (Ves è più importante nella connettivite lupica o nella Sjögren) e ci può essere una comorbidità infettiva come un’ulcera cutanea.
Domande da interrogazione
- Qual è la differenza tra il coinvolgimento alveolare e le lesioni interstiziali?
- Quali sono le caratteristiche delle lesioni interstiziali in caso di interstiziopatia fibrotica da Ssc?
- Come si distingue la forma interstiziale tipica dall'edema polmonare?
- Che cos'è il Warrick score e come viene utilizzato nella valutazione del coinvolgimento interstiziale?
- Quali sono i principali esami per la diagnosi della Ssc?
Il coinvolgimento alveolare presenta un aspetto cotonoso ed è tipicamente causato da infezioni o edema cardiogeno, mentre le lesioni interstiziali non hanno questo aspetto e si caratterizzano per bordi netti e irregolari, senza coinvolgimento alveolare immediato.
Le lesioni interstiziali sono di dimensioni inferiori a 1 cm e possono presentare addensamenti di tipo lineare, reticolare, nodulare o reticolo-nodulare, ma non hanno mai un aspetto cotonoso.
La forma interstiziale si manifesta con ispessimento delle pareti bronchiali e un aspetto a striatura, mentre l'edema polmonare mostra un addensamento più bianco che si estende dalle strutture bronchiali verso la periferia.
Il Warrick score è una scala semi quantitativa che valuta il coinvolgimento interstiziale assegnando punteggi alle anomalie riscontrate nelle lastre, con un punteggio che varia da 0 a 30, indicando la gravità dell'interstiziopatia.
La diagnosi della Ssc prevede una TAC come esame principale, accompagnata da analisi del sangue per valutare autoanticorpi, creatinina per l'impegno renale e analisi delle urine per la presenza di proteinuria e cilindri.