Coinvolgimento cutaneo delle patologie infiammatorie

Fenomeno di Raynaud

Queste patologie possono determinare ad esempio il fenomeno di Raynaud che è un disturbo vaso-spastico transitorio tipicamente scatenato dallo stress emotivo e dall’esposizione al freddo: è più importante la variazione di temperatura rispetto a quanto è bassa la temperatura di esposizione (ad alcuni pz è bastato il contatto tra mano e bottiglia del latte fresca al supermercato per scatenare il fenomeno). Le emozioni e lo stress psicoemotivo possono essere concause. Si distinguono 3 fasi del fenomeno di Raynaud:

Fasi del fenomeno

1. Fase bianca: è la fase ischemica, la falange appare molto più bianca rispetto alle altre per mancanza di afflusso e perdita sensibilità̀


2. Fase blu (o congestizia): è la fase cianotica (ristagno venulare)


3. Fase rossa (o eritematosa): è la fase iperemica, è la più dolorosa perché torna la sensibilità ed il ritorno del flusso sanguigno deve rimuovere i residui dell’anossia

Meccanismo e domande

Il meccanismo si basa sulla chiusura degli sfinteri capillari, uno shunt del flusso e poi riapertura sfinteri e ritorno del flusso.

Domanda di uno studente: il fenomeno di Raynaud è sempre patologico? Risposta prof: No, non è sempre patologico, è però sempre l’epifenomeno di una forma vasospastica, ovvero un’alterata capacità di adattamento. Esiste infatti in una forma primitiva che non si associa ad autoanticorpi e con capillaroscopia regolare (ed in una forma secondaria ad altre patologie, come Ssc, ndr) che si può trattare con astensione del fumo o con l’inizio di terapie vasodilatatrici o reolitiche. La forma primitiva può essere considerata patologica se arreca dolore o problemi al pz.

Acrosindromi vascolari

Il fenomeno di Raynaud è una acrosindrome vascolare distonica transitoria. Dunque fa parte del macrogruppo delle acrosindromi vascolari, sindromi vasospastiche divise in due categorie:

• Le forme distoniche sono delle sindromi vasospastiche in cui l’alterazione organica non è evidente, e a loro volta possono essere:


parossistici: come nel caso di Raynaud, eritromelalgia e le acrodistrofie o permanenti, è rappresentata dall’acrocianosi, dal gruppo delle livedo, dalla sindrome delle palme rosse di Lane (associata di solito a cirrosiepatica), acropatie ulcero-mutilanti e la disritmia vasomotoria di Merlen.


• Le forme distrofiche si associano sempre ad una alterazione organica ben evidente, come la perniosi (geloni), eritromelalgia secondaria, acrodinia

Segni vascolo-cutanei

Molti sono i segni a livello vascolo-cutaneo:

• Un assottigliamento delle dita di entrambe le mani prossimale alle metacarpo falangee. Se la plicabilità cutanea è ridotta anche al dorso della mano si ha in automatico uno score di 9


• Presenza di un edema che dà alle mani un aspetto “puffy”, ovvero dita che assomigliano a “salsicciotti” rossi e tesi. Sono diversi dalle dita di artrite psoriasica, che sono si arrossate e gonfie ma solo a livello delle articolazioni. Se l’aspetto “puffy” è limitato alle metacarpo falangeee ed è presente solo alle dita si ha una SSc limitata. (score 2)


• Presenza ulcere digitali e/o digital pitting scar (queste ultime non sono ulcere attive, appaiono con aspetto biancastro e sono dure, possono essere esito ulcera pregressa o predittori di ulcera futura). Le ulcere possono essere a livello dei polpastrelli. (score 3 ulcere e 3 pitting scars)


• Presenza del fenomeno di Raynaud (score 2)


• Pattern del capillare alterato osservabile in capillaroscopia ungueale (score 2)


• Coinvolgimento dell’unità cuore-polmone: ipertensione polmonare e/o interstiziopatia (score 2)


• Anticorpi SSc- corrrelati (score 3)