Concetti Chiave
- La paziente presenta anemia grave e piastrinopenia grave, con valori indicativi di anemia emolitica e possibile sindrome di Evans.
- È necessaria un'urgenza nel trattamento, con plasmaferesi e corticosteroidi, a causa di sospetta porpora trombotica trombocitopenica e interessamento neurologico.
- Lo striscio periferico digitale in pronto soccorso consente un'analisi rapida della morfologia dei globuli rossi, utile in situazioni di emergenza ematologica.
- Il test di Coombs è cruciale per diagnosticare anemie emolitiche autoimmuni e deve essere eseguito rapidamente per la compatibilità trasfusionale.
- In caso di anemia da carenza di B12, lo striscio periferico mostra granulociti neutrofili ipersegmentati, suggerendo la necessità di un trattamento immediato.
Indice
Qual è la condizione clinica della paziente?
Si descrive la condizione della signora:
Hb 7,1 g/dl
Plts 25’000/mmc
Bilirubina totale 2,9mg/dl (all’esame obiettivo vi è sub-ittero)
Associata all’anemia probabilmente emolitica c’è una piastrinopenia grave che fa pensare a sindrome di
Evans ad eziologia autoimmune. Il test di Coombs può essere diagnostico.
Lo striscio periferico in questo caso è fondamentale per fare una diagnosi tempestiva. Si individuano frammenti di globuli rossi: gli schistociti suggestivo di anemia emolitica microangiopatica.
Trattamento e procedure urgenti
Urgenza assoluta che ve trattata immediatamente. La porpora trombotica trombocitopenica ttp) nella maggior parte dei casi è un’anemia autoimmune con autoanticorpi contro Adam ts13: andrà richiesto il dosaggio, l’attività di autoanticorpi contro Adam ts13. Dato il quadro di semi interessamento neurologico la paziente è da trattare subito con plasmaferesi (plasma exchange) e corticosteroidi. Nel frattempo, dopo 2-3 giorni, saranno disponibili i risultati e si potrà avere la conferma.
Tecnologia e diagnosi in pronto soccorso
Oggigiorno è eseguibile in pronto soccorso come striscio periferico digitale. Ovvero, il laboratorio, quando rileva valori di Hb bassi esegue in modo automatizzato lo striscio e lo si può visualizzare, attraverso il computer o, addirittura, lo smartphone, nell’arco di 2-3 ore. Vengono acquisite delle immagini e trasmesse al medico di reparto, medico di Ps se sia all’ematologo. Non serve il microscopio, si vede allo schermo del computer in reparto, vedendo grossomodo la morfologia dei globuli rossi, se c’è leucocitosi vedere un eccesso di blasti e fare una diagnosi di leucemia, non il sottotipo. In Ps si hanno pochi mezzi e lo striscio periferico può dare informazioni decisive soprattutto in condizioni di emergenze ematologiche. Test di Coombs -> utile nella diagnosi delle anemie emolitiche autoimmuni; nonostante, siano anemie
relativamente rare, qualora si instaurassero, determinano un’anemizzazione abbastanza acuta che portano il paziente a presentarsi in ps e, qui, diagnosticate. Test che si fa in urgenza anche perché se dovessimo trasfondere questi pazienti dovrebbe fare la prova crociata di compatibilità. Inoltre, fa parte di quel pannello di esami che vengono fatti di routine ogni qualvolta si prescrive o si pensi di prescrivere una trasfusione di sangue.
Striscio periferico e diagnosi
Striscio periferico: granulociti neutrofili ipersegmentati, normalmente hanno 3-4-5 lobi, in questo caso sono 7-8 lobi. Sono tipici delle anemie da carenza di B12. In urgenza non è possibile il dosaggio della B12, la cui refertazione avviene 2-3 giorni dopo la richiesta, ma la paziente deve iniziare il trattamento fin da subito. potrebbe essere un’anemia emolitica (aumenta mcv per aumento reticolociti anche se 119 fl è eccessivo) con disturbi neurologici diversi dal caso precedente.
Domande da interrogazione
- Quali sono i segni clinici che indicano un'anemia emolitica nella paziente?
- Qual è il trattamento urgente raccomandato per la paziente?
- Come viene eseguito lo striscio periferico in pronto soccorso?
- Quali sono le caratteristiche dello striscio periferico in caso di carenza di vitamina B12?
La paziente presenta un'emoglobina di 7,1 g/dl, piastrine a 25.000/mmc e bilirubina totale di 2,9 mg/dl, segni che suggeriscono anemia grave e piastrinopenia, con un possibile quadro di anemia emolitica (come indicato nel testo).
La paziente deve essere trattata immediatamente con plasmaferesi e corticosteroidi, in quanto il quadro clinico suggerisce una porpora trombotica trombocitopenica (TTP) e la necessità di monitorare gli autoanticorpi contro Adam ts13 (come descritto nel testo).
Oggi, lo striscio periferico può essere eseguito in modo digitale e automatizzato, permettendo di visualizzare le immagini dei globuli rossi su computer o smartphone in 2-3 ore, facilitando diagnosi rapide in situazioni di emergenza ematologica (secondo quanto riportato nel testo).
In caso di carenza di vitamina B12, si osservano granulociti neutrofili ipersegmentati, che normalmente hanno 3-5 lobi, ma in questo caso presentano 7-8 lobi, indicando una possibile anemia da carenza di B12 (come evidenziato nel testo).