Anatomia patologica - lezione sui tumori pediatrici

Tumori pediatrici

Caratteristiche dei tumori in età pediatrica

I tumori in età pediatrica hanno una caratteristica particolare, cioè che si sviluppano nei primissimi anni di vita intorno a 0 e 3-4 anni (80-90%). Derivando da cellule che sono all’inizio del loro sviluppo di differenziazione, sono tipi di neoplasie poco differenziate. Per identificare questo tipo di tumori, gli anglosassoni li chiamano blastemas perché riguardano i blasti. Quindi avremo il neuroblasto, retinoblasto, medulloblasto, nefroblasto, ecc. Le più frequente sono i neuroblastici periferici.

Incidenza e origine

Ci sono 120 nuovi casi in Italia e l’età media è 17 mesi, ma un paziente può anche nascere con il tumore che si è sviluppato durante la gravidanza. Le cellule di questi tumori derivano dalla cresta neurale (10 sett di vita intra-uterina); esiste il tubo neurale che darà la spina dorsale, ai cui lati si cominciano a formare le cellule della cresta neurale che faranno poi la doccia neurale; quest’ultime formeranno i gangli del sistema nervoso sia spinali e sia periferici tipo Auerbach migrando verso i visceri addominali ma anche verso i surreni (midollare).

Trasformazione dei neuroblasti

I neuroblasti possono trasformarsi in cellule gangliari, neuroendocrine, cellule gliali, melanociti; le cellule gliali sono nel SNP cellule di Schwann, mentre nel SNC sono gli oligodendrociti. Quindi il neuroblasto si può trasformare in cellule gliali che a sua volta fa da supporto alla differenziazione del neuroblasto.

Neuroblastoma

Il neuroblastoma deriva da cellule indifferenziate della cresta neurale; la sede di insorgenza è per il 50% surrenalica, poi addominale retroperitoneale nei gangli paravertebrali, toracica posteriore. Di solito la madre fasciando il bimbo sente una massa: quindi perché un neuroblastoma addominale/surrenalico sia notato deve essere abbastanza grande così la madre può sentirlo, quindi viene diagnosticato in fase tardiva. Chirurgicamente è difficile un tumore perché cresce a manicotto intorno ai grossi vasi, non infiltrandoli ma comunque inglobandoli.

Classificazione dei neuroblastomi

La classificazione si basa su quella di Shimada e Joshi su Cancer, 1999. Hanno proposto una classificazione in base al grado di differenziazione delle cellule che compongono la neoplasia: da neuroblasto indifferenziato può differenziare in cella gliale, gangliare, ecc. La prima cosa da fare è vedere una sezione di H&E e dare uno sguardo alla popolazione cellulare facendo una classificazione morfologica: a seconda del grado di differenziazione si può avere neuroblastoma indifferenziato, scarsamente differenziato, differenziante (-> 5% di cellule differenziate in cellule gangliari); se più del 50% delle cellule è diventa...